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文档简介

心肌病的诊治原则安医大一附院心内科许邦龙定义：心肌病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。

但必须除外：心脏瓣膜病、先天性心脏病、高血压性心脏病、心包疾病、冠心病、肺心病等。因上述疾病均可累及心肌造成心肌损害，属继发性心肌病变。原发性心肌病的分类：扩张型心肌病（DCM）肥厚型心肌病（HCM）致心律失常性右室心肌病（ARVC）限制型心肌病（RCM）未定型：如左室心肌致密化不全。扩张型心肌病（DCM）一、扩张型心肌病的分类：1、特发性DCM：原因不明。2、家族遗传性DCM：有家族遗传病史或背景。

3、继发性DCM：包括：缺血性心肌病：冠状动脉粥样硬化是其病因。感染/免疫性DCM：病毒性心肌炎转化为DCM中毒性心肌病（酒精性心肌病）长期过量饮酒（WHO标准：女>40g/d，男>80g/d。>5年).围产期心肌病：妊娠最后1个月或产后5个月内发生的DCM。自身免疫性DCM：如系统性红斑狼疮等。内分泌代谢性疾病：甲状腺疾病、嗜铬细胞瘤、糖尿病等心动过速性DCM：慢性心动过速的发作时间超过每天总时间的12—15%以上，心动过速的室率多在160次/分以上，心动过速根治后可逆转。心尖气球样变综合征（应激性心肌病或takotsubo心肌病）：有应激因素、高儿茶酚胺血症，临床上类似急性心梗而冠脉造影正常，心脏扩大而又快速逆转。DCM的诊断标准临床表现为：心脏扩大，心功能不全，心律失常，栓塞等表现。超声心动图检查是诊断的重要依据:①左室舒张末内径（LVEDd）>5.0CM(女)，>5.5CM（男）；②LVEF<45%和(或)左室缩短率(FS)<25%；亦即一大（大心腔）、二小（小办口）、三薄（室壁薄）、四弱（全心活动减弱）。排除引起心肌损害的其它疾病。DCM的治疗原则1、去除病因及诱因2、防治心衰：改善心流动力学症状：强心、利尿、扩管（ACEI）神经内分泌拮抗治疗：ACEI/ARB、β—阻滞剂、螺内酯。心肌再同步化治疗（三腔起搏器、CRT）3、防治心律失常：纠正心衰、降低室壁张力。纠正低钾、低镁改善神经内分泌激素紊乱：ACEI、β—阻滞剂。避免洋地黄、利尿剂的毒副作用。胺碘酮ICD（心脏自动复律除颤器）：危及生命，药物控制不佳，严重的心律失常。4、防治栓塞：心腔无附壁血栓：阿司匹林心腔有附壁血栓：华发林5、改善心肌代谢：辅酶Q1010mg每日3次。曲美他嗪20mg每日3次。中药：黄芪、生脉（参麦）等。6、外科治疗：心脏移植左室辅助装置7、探索中的治疗方法：免疫学治疗细胞移植基因治疗肥厚型心肌病（HCM）肥厚型心肌病（HCM）分类：根据左室流出道有无梗阻（左室流出道与主动脉压差）将HCM分为：肥厚型梗阻性心肌病：左室流出道

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