脑水肿和颅内高压

脑水肿(cerebraledema)是指脑实质液体增加引发脑容积增大，是中枢神经系统受内源或外源性的有害刺激所产生的一种非特异反映。如液体重要蓄积在脑细胞内，即脑肿胀；如液体蓄积在脑细胞组织间隙，即脑水肿。颅内高压(increasedintracranialpressure)是由于脑实质及其液体量增加所致的一种综合征，当颅内压过高引发脑疝时，可引发患儿忽然死亡，因此，颅内高压是儿科常见的需紧急解决的危急重症之一。【病因和分型】脑水肿是引发颅内高压的重要因素之一，其它如颅内肿瘤、颅脑外伤、颅内出血、硬膜下积液、先天或后天性脑积水以及颅腔狭小、颈静脉回流受阻等，也可引发颅内高压。(一)病因1.急性感染涉及:①颅内感染：多个因素引发的脑炎、脑膜炎、脑脓肿等；②全身感染：中毒性痢疾、重症肺炎、败血症、暴发性肝炎等。2.缺氧严重缺氧数小时即可发生脑水肿，颅内损伤、窒息、心跳骤停、休克、癫痫持续状态、一氧化碳中毒、溺水、严重心力衰竭等均可造成脑缺氧。3.中毒如铅或其它重金属中毒、农药中毒、药品中毒、食物中毒等。4.水、电解质紊乱如严重的低钠血症、水中毒、酸中毒等。5.其它如高血压脑病、瑞氏综合征、多个代谢性疾病、脑膜白血病等。(二)临床分型临床上脑水肿可分为血管性、细胞性和间质性三个重要类型：表6-4-1脑水肿的临床分类─────────────────────────────────脑水肿类型血管源性细胞性间质性─────────────────────────────────病因脑血管通透性↑，胶质细胞和神经吸取阻塞渗出↑细胞代谢障碍水肿重要部位白质白质和灰质脑室周边白质水肿液成分血浆成分多细胞内水钠↑脑脊液细胞外液量增加正常增加血脑屏障通透性增加正常正常细胞内水肿无有无常见疾病肿瘤、创伤、化脓脑缺氧、缺血、脑脑积水、良性性脑膜炎、脑脓肿病、化脓性脑膜炎颅内高压─────────────────────────────────【临床体现】(一)普通症状1.激烈头痛颅内高压引发硬脑膜、脑血管牵扯，脑神经受刺激而引发头痛。头痛很激烈，以清晨明显。咳嗽、喷嚏、头部位置变化均可使头痛加重。婴幼儿由于颅缝分开和前囟膨隆的代偿作用，头痛能够不明显，也能够因头痛但不会自述，体现为烦躁不安、尖声哭叫、拍打头部等。2.喷射性呕吐由于脑室及延髓呕吐中枢受刺激所致，呕吐与饮食无关，不伴恶心，多为喷射状。婴幼儿无其它诱因的频繁呕吐，多提示第四脑室或后颅存在占位性病变。3.眼的变化①视神经乳头水肿：含有重要的诊疗价值。视神经乳头水肿出现的早晚与颅内压增高发生的速度与时间的长短有关，婴幼儿可体现不明显；②复视：当单侧或双侧外展神经麻痹时，可出现复视。(二)意识障碍由于大脑广泛的损害和中脑受压，脑干上行网状构造受累，可致意识障碍，并有快速加深倾向，体现为嗜睡、昏睡和昏迷。(三)四肢肌张力增高及惊厥由于大脑皮层运动中枢受刺激而引发抽搐，由于脑干网状构造受刺激，肌张力明显增高。(四)呼吸、血压、脉博和体温变化由于脑干受压，可引发呼吸节律不齐，呼吸暂停，也可出现不同类型的呼吸，如过分换气、呼吸深快，最后出现叹息样、抽咽样呼吸，以致呼吸停止。颅内压增高早期，皮肤苍白发凉，血压稍升高，脉博增快。当脑缺氧加重，血压升高，脉博慢而有力。最后血压下降，脉博弱，甚至停跳。由于下丘脑受累，肌张力增高，造成产热增加，以及交感神经麻痹，泌汗功效削弱等，使体表散热不良，引发高热或过高热。(五)脑疝(cerebralhernia)这是颅内压增高的最后后果，临床常见的有1.小脑膜切迹疝重要体现为中脑受压症状：①昏迷，意识障碍忽然加重；②瞳孔变化：由于动眼神经受压迫，疝侧瞳孔先缩小后扩大，对光反射迟钝或消失，眼睑下垂；③呼吸衰竭：脑干受压，出现中枢性呼吸衰竭；④肢体瘫痪：脑疝压迫大脑脚的锥体束，引发对侧的肢体瘫痪。2.枕骨大孔疝颅内压过高使脑干下移，小脑扁桃体被挤入枕骨大孔，继而压迫延髓。体现为：①昏迷：发生枕骨大孔疝时，患儿昏迷快速加深，肌张力减低或消失，多个反射消失，颈项强直，头后仰；②呼吸衰竭及呼吸暂停；③瞳孔变化：开始两侧瞳孔对称性缩小，继后瞳孔散大，对光反射消失，眼球固定不动。【诊疗】(一)存在引发脑水肿或颅内高压的病因。(二)颅内高压的症状与体征头痛、呕吐和视乳头水肿是颅内高压的三大特性，但小儿由于常不能自诉头痛，且颅压增高时，通过前囟膨隆、骨逢裂开代偿，视乳头水肿不常见，而呕吐则较多见，颅内高压的特性常不典型。湖南医科大学第一附属医院儿科根据小儿急性脑水肿的的临床特点，提出小儿急性脑水肿临床诊疗指标以下：1.重要指征:①呼吸不规则；②瞳孔不等大或扩大；③眼底有视乳头水肿；④婴儿前囟门隆起、紧张(安静、坐位)；⑤无其它因素的高血压(高于年纪×＋。2.次要指征：①昏睡或昏迷；②惊厥和/或四肢肌张力明显增高；③呕吐；④头痛；⑤甘露醇1g/kg静注4小时后，血压明显下降，症状和体征随之好转。根据重要指标1项，次要指标2项以上，可初步作出脑水肿的临床诊疗。(三)颅压测定及其它的辅助检查颅压测定（intracranialpressuredeterminations）是确诊颅内高压综合征的重要手段。不同年纪组小儿颅内压不一致，确诊颅内压增高的指标见表6-4-2表6-4-2确诊小儿颅内高压的颅压指标────────────────────年龄颅压测定1个月〉(80mmHg)1个月～3岁〉(100mmHg)〉3岁〉(200mmHg)────────────────────颅压测定惯用的办法有腰椎穿刺测脑脊液压力、侧脑室穿刺测压、前囟测压、和直接颅压检测等。采用腰椎穿刺测定脑脊液压力时应注意，当颅内压明显增高，患儿有激烈头痛、呕吐、意识障碍，瞳孔双侧不等大、对光反射迟钝等体现时，须使用甘露醇使颅内压减少后才作穿刺，贸然穿刺有造成脑疝的危险。2.核磁共震(MRI)及电子计算机X线断层扫描(CT)可观察脑水肿的部位、程度、脑室扩张及移位状况，并可协助判断颅压增高的因素。3.其它B型超声波检查、X线头颅照片、脑电图等也有助于颅内占位性病变和脑水肿的诊疗。【鉴别诊疗】(一)中枢神经系统肿瘤(tumorsofcentralnervoussvstem)小儿中枢神经系统肿瘤的发病率仅次于白血病和神经母细胞瘤，占小儿肿瘤的10％～20％，占小儿颅内占位性病变的70％，可见于各年纪组小儿，以5～10岁最为常见。小儿常见的中枢神经系统肿瘤有：髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤、松果体瘤、脑干肿瘤、视神经通路胶质瘤、大脑半球肿瘤、脊椎管内肿瘤、皮肤神经综合征并发中枢神经系统肿瘤。小儿中枢神经系统肿瘤除体现出头痛、呕吐、视乳头水肿、局限性神经定位症状和神经精神症状等中枢神经系统肿瘤共有的临床特点，在好发年纪、好发部位和肿瘤性质等方面尚有其自己的特点。小儿中枢神经系统肿瘤约3/5～3/4常好发于脑中线上的胚胎残存组织瘤，其中幕下肿瘤占1/2～2/3，幕上占1/3～1/2，3岁以前以幕上肿瘤多见，4岁后来幕下肿瘤较多见，11岁后来幕上幕下相等。幕下常见的是小脑蚓部髓母细胞瘤(10％～25％)、小脑半球星形细胞瘤(10％～25％)、脑室或脑室系统室管膜瘤(10％～25％)、脑干的神经胶质瘤(10％～15％)，幕上常见的是鞍区颅咽管瘤(5％～15％)、松果体瘤(2％～5％)，小儿大脑半球肿瘤较成人少见，但在1岁下列以大脑肿瘤多见，6岁下列以小脑肿瘤多见。小儿中枢神经系统肿瘤中，70％～80％是神经胶质瘤，涉及髓母细胞瘤、星形细胞瘤、星形母细胞瘤、室管膜瘤、室管膜母细胞瘤、少支胶质瘤、多形胶质母细胞瘤、胶质细胞瘤等，可发生于中枢神经系统各部位，特别以小脑多见。先天性肿瘤多见也是小儿中枢神经系统肿瘤的一种特点，新生儿颅内肿瘤重要是畸胎瘤。小儿中枢神经系统转移瘤最常见的是脑膜白血病，另首先为造血组织肿瘤、肾胚胎瘤、神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌瘤等。由于小儿中枢神经系统肿瘤好发于中线和颅后凹，故容易发生梗阻性脑积水，颅内高压的体现非常突出而定位症状、体征不明显或发生较晚。因此，对脑积水特别伴智力低下者，应注意排除脑内肿瘤。(二)脑脓肿（brainabscess）多见于2岁以上小儿，常因化脓性脑膜炎未及时治疗或治疗效果不佳，经1～2周后形成脓肿，常见的致病菌有肺炎双球菌、金黄色葡萄球菌、嗜流感杆菌、厌氧菌、曲菌等。金黄色葡萄球菌引发的脑脓肿多发生于败血症、脓毒血症或肺脓肿、脓胸、心内膜炎的基础上，细菌经血行迁徙侵入脑内，常在大脑白质与灰质交界处形成多发多发性小脓肿。乳突炎时细菌可直接蔓延进入脑内，常在颞叶和小脑表面形成脓肿。副鼻窦蔓延而来的脓肿多位于脑底。脑脓肿的临床体现有：①全身感染中毒症状；②颅内高压的体现：头痛、呕吐、视乳头水肿等，但小脓肿可没有这些体现；③局部神经定位症状与体征：如额叶脓肿可有对侧偏瘫和限局性癫痫。顶叶脓肿可有对侧感觉障碍，肌萎缩。颞叶脓肿可有精神症状、癫痫、失语。小脑脓肿可有共济失调、眼球震颤等。脑脓肿多呈亚急性通过，如果脓肿忽然破入脑室系统和蛛网膜下腔时，患儿常忽然高热，意识丧失，脑膜刺激征明显，病情极为凶险。脊液检查外观清亮或混浊；细胞数10～200×106／L，重要为中性或淋巴细胞；蛋白质增多，～5g／L不等；细菌培养普通阴性。如脓肿破入脑室或蛛网膜下腔时，脊液细胞数常不不大于1000×106／L，以中性粒细胞为主，并可培养出病原菌。(三)脑积水(hydrocephalus)脑积水的重要发生机理是由于脑脊液分泌和吸取障碍。引发脑积水的重要病因见表6-4-3表6-4-3脑积水的病因分类───────────────────────────────────病因 脑室内脑积水 脑室外脑积水───────────────────────────────────畸形 中脑导水管狭窄、先天性延髓、小颈部动静脉畸形脑扁桃体下疝畸形、先天性小脑蚓部发育不全、基底动脉瘤、大脑大静脉血管瘤、动静脉畸形肿瘤 中线脑肿瘤、脑囊肿 侧脑室脉络丛乳头状瘤、腺瘤、脑膜白血病炎症 多个脑膜炎、脑脓肿 脑膜炎、静脉窦血栓静脉炎创伤出血脑室系统、蛛网膜下腔出血、颅后蛛网膜下腔出血、凹硬膜下血肿颅脑手术后代谢性 软骨营养障碍、粘多糖病Ⅰ型维生素A过多症、缺少症───────────────────────────────────多个因素引发脑脊液分泌过多、循环受阻或吸取障碍均可造成脑积水。正中孔、侧孔以上脑室系统循环受阻，可造成脑室内(阻塞性)脑积水，其特点是脑室内脑脊液增多，压力增高，阻塞以上脑室系统(特别是侧脑室及其额角)扩大，室管膜细胞变扁平、破裂，脑室周边白质钠、水潴留形成间质性脑水肿，大脑皮层受压萎缩，功效障碍。脑脊液分泌过多或吸取障碍，可造成脑室外(交通性)脑积水，其特点是蛛网膜下腔和整个脑室系统均扩大，脑脊液压力增高。临床上阻塞性脑积水较交通性脑积水多见。脑积水多见于2岁以内小儿，症状、体征取决于脑积水的程度和速度。重要体现为头颅异常增大，头颅增大因脑积水部位不同而有所相异，阻塞性脑积水为额顶部增大明显，交通性脑积水患儿头颅普遍增大，而先天性小脑蚓部发育不全和第四脑室扩大者体现为枕部特大。患儿因面部仍正常，因而头面比例增大。头皮变薄、发亮，静脉怒张。前囟宽敞、突出、搏动消失，张力增高，后囟扩大，骨缝分离或闭合后又裂开。叩诊呈破罐声(Macevan征)。双眼球向下，白色巩膜显露(落日征)。可出现凝视、斜视、眼球震颤。昂首困难。婴儿期脑积水因前囟、骨缝未闭，头大十分明显，常有尖声哭叫，吸吮、吞咽困难，但视乳头水肿少见。小朋友期骨缝已闭合，头颅可无明显增大，但头痛、呕吐等颅内高压体现和眼底静脉曲张、视乳头水肿，病程长者视神经萎缩、失明。头颅B型超声波检查、脑室造影、CT检查都有助于脑积水的诊疗，部分患儿可有头颅照射实验阳性。前囟未闭者，侧脑室穿刺造影可明确脑积水诊疗和类型。气脑造影、脑血管造影可理解脑室、颅后窝状况和大脑外轮廓，明确大脑血管畸形状况。【治疗】小儿颅压增高，特别是脑水肿病情凶险，进展极快，病变早期予以主动的减少颅压、去除病因等解决，颅压增高综合征患儿的预后和减少后遗症的发生有极为重要的影响。(一)普通治疗1.体位采用头高脚低体位，头肩部抬高15～30度以利于静脉回流，减低颅压。有脑疝的前驱症状时，则以平卧位为宜。2.护理保持患儿绝对安静，避免躁动、咳嗽和痰堵，保持呼吸道畅通。全部的治疗方法和操作应手法温柔，不可用力转动患儿头部、翻身和按压其腹部和肝脏。对昏迷患儿要注意眼、耳、口、鼻及皮肤护理，避免暴露性角膜炎、中耳炎、口腔炎、吸入性肺炎和褥疮。(二)减少颅内压1.脱水疗法可直接减少脑组织容量，减少颅内压。对的的脱水疗法涉及使用渗入性脱水剂、使用利尿剂和适宜的液体疗法三方面。渗入性脱水剂(osmoticdehydrant)这类制剂静脉注射后，能使血浆渗入压很快升高，形成血－脑、血－脑脊液渗入压梯度，脑与脊液中水分进入血浆，并从尿中排出，达成脱水、减少颅压的目的。抱负的渗入型脱水剂规定含有下列的特点：①作用快速，降颅压效果持久；②能从肾脏快速排出产生良好的利尿作用，因而可避免加重心脏负担；③不能进入脑组织及其间隙，以免发生反跳作用，使颅内压再度增高；④无毒性反映。现在临床尚无能完全达成上述规定的渗入性脱水剂，惯用的这类药品有：(1)20％甘露醇为首选的脱水剂，其渗入压为正常血浆渗入压的倍，静脉注射除能够产生渗入性脱水作用外，尚有利尿、增加肾血流、克制醛固酮抗利尿激素分泌和减少血液粘度的作用，近年还发现它可减少脑脊液生成，去除自由基。甘露醇静注后10分钟开始起效，30分钟效果最佳，约1小时颅内压开始回升，作用可维持3～6小时。普通用量每次～1g／kg，静脉注射，15～30分钟内注完，4～8小时可重复1次，脑疝时可加大剂量至2g／kg，2～4小时1次。婴幼儿因心、肾功效较差，剂量应偏小，(每次～／kg)，注射速度偏慢(45分钟滴完)；新生儿则滴速更慢(90分钟内滴完)。甘露醇的应用无明确的禁忌症，但心、肾功效不全患儿应慎用，用药后因血容量忽然增加，有造成心力衰竭的危险。使用甘露醇利尿后容易出现脱水、低钠、低钾、低镁和低钙等副作用，应注意观察和及时纠正。甘露醇应最少使用3～5天。(2)10％～20％甘油盐水国外使用较多的脱水剂。脱水作用比较强，极少引发电解质紊乱；它在脑组织中经代谢转化为二氧化碳和水，因此极少发生反跳现象；应用甘油的另一种好处是它也能够提供能量，有助于维持脑组织的代谢。剂量为～1g／kg。静脉注射后30～60分钟起作用，但维持时间短，故应2～4小时给药1次。维持治疗可通过鼻饲管或口服给药，开始剂量为／kg，后来增加至～1g／kg，最大剂量为每天5g／kg，每3～4小时给药1次，以维持一定的血浆渗入压。该药静脉注射浓度过高可引发溶血和肾功效衰竭，也可引发静脉炎；口服常引发呕吐、腹泻等胃肠道反映；其它的反作用有头痛、眩晕等。(3)30％～50％山梨醇山梨醇是甘露醇的同分异构体，进入体内部分被转化为果糖，作为能源被消耗，失去高渗脱水作用。因此，脱水效果较差，多用于防止反跳。用量为2～3g／kg，4～5小时1次。(4)50％葡萄糖葡萄糖由于在体内被快速氧化、运用，并且能通过血－脑屏障。因此，高渗葡萄糖溶液在体内维持渗入压的作用极为短暂，临床上重要用于防止反跳和供应能量。(5)其它高渗盐水作用短暂，易造成水钠潴留与反跳，仅用于低钠血症与水中毒。25％白蛋白可用于低蛋白血症伴脑水肿，有助于增加胶体渗入压和吸取组织间液。利尿剂通过利尿，使全身脱水，达成间接使脑组织脱水的目的；利尿剂同时有减轻心脏负荷，克制脑脊液生成的作用。临床上常选用有强烈利尿作用的髓袢利尿剂，如速尿、利尿酸等。利尿剂的利尿作用比渗入性脱水剂强，但对脑组织的脱水作用不如渗入性脱水剂。速尿与利尿酸的剂量相似，均为每次～1mg／kg，每天2～6次。对有心衰、肺水肿、尿少的患儿，应首先考虑使用利尿剂。乙酰唑胺除利尿作用外，能减少脑脊液的生成，也可用于治疗慢性脑积水，剂量为每天20～30mg／kg。该药对急性脑水肿的治疗作用不确切。液体疗法脑水肿时应适宜限制液体的入量，规定使患儿在脑水肿病程中始终保持轻度脱水的状态(即眼眶下陷，口唇粘膜稍干，而皮肤弹性正常)，又要使血压稳定在正常范畴。输液过多，可使脑水肿加重；液体入量过少，又可造成严重脱水，血液浓缩及电解质紊乱。急性脑水肿时，普通每日的液体入量应限制在800～1000ml/m2或30～60ml/kg，张力为1/4～1/5。入液总量和液体的种类必须根据有无合并脱水、休克、呼吸衰竭和肾功效衰竭等状况和电解质、酸碱平衡状况随时加以调节。缺氧、酸中毒可使血管通透性增加，加重脑水肿，应予及时纠正，可适宜予以碳酸氢钠。纠正酸中毒和尿量增加后，应注意血钾的变化并及时补钾，普通pH值升高，血清钾减少／L。2.肾上腺皮质激素普通认为肾上腺皮质激素是脑水肿治疗中疗效确切和最为安全的制剂。肾上腺皮质激素含有稳定细胞膜及溶酶体膜，改善血－脑屏障功效，减低毛细血管通透性；非特异的抗炎、抗毒作用，减少组织水肿；减少脑脊液生成；抗氧化，去除自由基；和提高血糖，增加尿量等作用。正常状况下，普通剂量的激素可使颅内压减少20％，颅压增高时，激素降颅压的作用更为明显。激素对血管源性脑水肿效果最佳。普通首选地塞米松，剂量为每次～1mg／kg，每日1～3次。激素降颅压作用起效较慢，普通用药5～8小时始见效果，12～24小时作用较明显，4～5天后作用最强，6～9天后作用消失。使用激素时应常规予以抗酸药品。3.控制性过分通气(controlledoverventilation)可作为颅内高压的急救方法。用呼吸器进行控制性人工通气，使动脉血氧分压维持在12～20kPa(90～150mmHg)、二氧化碳分压维持在～4kPa(25～30mmHg)的范畴。二氧化碳分压减少，可使脑血管收缩，脑血容量减少；可减少脑毛细血管通透性，减少脑毛细血管的渗出；可减少脑脊液的生成，从而达成减少颅内压的效果。普通过分通气数分钟即起作用，维持时间以不超出1小时为宜，其作用可维持2～3小时。在过分通气的过程中，最佳每4～6小时进行一次血气分析，PaCO2不应低于(20mmHg)，PaCO2过低可引发脑缺血、缺氧。4.控制性脑脊液引流(controlleddrainageofspinalfluid)控制性脑脊液引流既可直接放出脑室液，还由于脑室液引流后，水肿的脑组织与脑脊液间的压力差增加，水肿液向低压的脑室方向流动，使肿胀的脑容积减少。通过前囟或颅骨钻孔后穿刺，在侧脑室留置穿刺针或硅胶管，在颅压检测下进行控制性脑脊液引流。如不能检测颅压，可通过调节引流瓶位置的高低来控制控制脑脊液流出速度，普通引流瓶的针头要高于颅内穿刺部位80～150毫米，脑室液以每分钟均匀流出2～3滴为宜。此法对脑疝患儿有起死回生的作用。(三)氧疗法对颅内压增高综合征患儿予以氧疗法，使动脉血氧分压不不大于(150mmHg)，脑血管收缩，减少脑血流量，减少颅内容积以减少颅内压。充足供氧也有助于脑组织代谢的改善。在病变的早期，可通过鼻导管吸氧或呼吸器辅助通气，确保氧的供应。当病情稳定后，为减少后遗症的发生，可考虑作高压氧治疗。详见本书第五章。(四)控制体温给颅内压增高综合征患儿进行人工冬眠可减少患儿的基础代谢，减少氧耗，增加脑对缺氧的耐受力。体温每减少1℃，脑代谢可下降％，颅内压可下降％。对有高热或严重惊厥的患儿，更应主动予以人工冬眠，以中断病变的恶性循环。现在主张在2小时内使肛温降至35℃左右，维持12～24小时，此后力求保持正常体温7～10天。详见本书第五章。(五)其它用于脑水肿治疗的药品1.强心甙类药品近年发现强心甙类药品能克制脉络丛细胞膜的钠、钾及ATP系统，使脑脊液生成减少。地高辛的作用最强，可使脑脊液生成减少约70％。使用时按洋地黄化给药，并继续予维持量才可出现疗效，剂量过小反可使脑脊液生成增加。这一类的药品重要用于间质性脑水肿的治疗，如脑积水、良性颅内高压等。2.钙离子阻滞剂近年的研究发现，钙离子在脑血管痉挛及再灌注损伤的病理生理过程中起重要作用，钙离子阻滞剂如尼群地平等，有防止和减轻再灌注损伤的作用。3.巴比妥类药以往曾有用大剂量巴比妥钠治疗脑水肿，现认为该药有削弱心肌收缩力、扩张血管的作用，造成血压减少。大剂量使用巴比妥钠可克制呼吸，延长呼吸机的使用时间，增