补体-医学免疫学-课件1-04

医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室第四讲补体（5）一、概述Complement（C）

1898年，cherles

bordet细菌+Ab +细菌+Ab+豚鼠血清 ++++细菌+Ab+灭活血清 +溶菌*一组酶蛋白，防御、免疫调节、免疫病理Back医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.组成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2、C3……C9

经典途径：C1、C4、C2、C3

甘露糖凝集素途径（MBL）：MBL、丝氨酸蛋白酶旁路途径：B因子、D因子、备解素（P）末端成分：C5、C6、C7、C8、C9医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（2）调节蛋白（3）补体片段和补体受体（CR）医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.命名C1……C9 C3aC3 C3bC 酶原C 活化iC/Ci 灭活医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.理化特性10% 含量恒定不耐热 56℃、30`，61℃、2`T1/2 短医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室二、补体激活酶原 酶级联反应 放大效应

经典途径

MBL途径 *末端效应旁路途径医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室Classicalpathway

激活物：AgAb（IgG1、2、3，IgM） 参与成分：C1-C9

识别阶段、活化阶段医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室识别阶段：C1q主动识别细菌（Ag）C1qC1q、r、sC1s C1酯酶AgAb医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室活化阶段：C1q、r、sC1s C1酯酶C4、C2C4b2b C3转化酶 C4a C2aC3C4b2b3bC5转化酶 C3aC5 C5bC6、C7、C8、C9nC5b、6、7、8、9nMAC生理意义：裂解细菌、细胞AgAb医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.MBLpathway甘露糖残基MBL+细菌MASPC4、C2C4b2b C3C4b2b3bC5 C5bC6、7、8、9nC5b、6、7、8、9nMAC*MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶生理意义：丝氨酸蛋白酶医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.Alternativepathway激活物 凝聚的IgG4、IgA等C3C3bBb·P 旁路C3转化酶C3b+BC5C5b、6、7、8、9n（MAC）DC3bnBb 旁路C5转化酶C3bC5bC6、7、8、9n生理意义：放大效应：C3阳性反馈环水解医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.TerminalpathwayC5 C5bC6、7、8、9C5b、6、7、8、9nMAC经典 MBL 旁路医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（1）MAC的组装（2）MAC的效应机制孔洞H2O、离子渗透压改变溶涨性死亡（lysis）*液相失活*脂质双层医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室*C3的核心作用医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室三、补体活化的调节1.自身调控t1/2失活2.调节因子的作用医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（一）、经典途径C1抑制物（CIINH）C4bp 抑制C4b2b形成I因子 C4bC4c、C4d C3b降解II医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室MCPC4b C4c、C4d5. DAF（CD55） 抑制C2b+C4b C4b2b

促进C4b2b分解I↑MCP医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（二）、旁路途径 （1）抑制C3Bb的组装H、CR1、DAF（2）抑制C3Bb的形成I、H、CR1、MCP（3）促进C3B