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文档简介

漯河医学高等专科学校第二附属医院影像科病例讨论

王海波2015.06.30病

史女性，50岁头痛10余年，加重1年既往史：糖尿病体格检查（—）实验室检查（—）影像资料手术所见基底在硬膜上，质硬，与周边正常脑组织边界清。?病

理孤立性纤维瘤（solitaryfibroustumor,SFT）讨

论

孤立性纤维瘤（SFT）是一种间叶来源的梭形细胞肿瘤，多发生于胸膜腔，也可发生于中枢神经系统在内的全身其他任何部位。由Klemperer等于1931年首先报道，曾被称为局限性纤维性肿瘤、局限性纤维性间皮瘤、浆膜下纤维瘤和胸膜间皮瘤等。

除胸膜腔外，其他的好发部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢体软组织，也有发生在口腔、头面部、咽喉部、中枢神经系统、纵隔、肝脏、肺脏、肾脏、膀胱、甲状腺、输卵管及卵巢等处的报道，它们被统称为胸膜外孤立性纤维性肿瘤（ESFT）。临床上多数病例表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块，部分病例为偶然性发现。

中枢神经系统SFT是一种少见肿瘤，作为胸膜外SFT的一种，由Carneiro等于1996年报道了首例发生于脑膜的SFT，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其列入脑膜肿瘤中间叶肿瘤之类，为一种新的病理类型。

中枢神经系统SFT可发生于大脑凸面、大脑镰、后颅窝、硬脊膜、鞍区。任何年龄段均可发病，以中老年多见，平均年龄为47.6岁，无明显性别差异。临床表现：依发生部位和肿瘤大小不同而异。文献报道，部分患者可伴有低血糖、杵状指等副瘤综合征。病

理肉眼观：实性、质韧、灰白或灰红色，似脑膜瘤样肿块，基底位于硬膜。光镜下：肿瘤主要由纤维母细胞样梭形细胞组成，细胞多无异型性，胞浆少，部分区域细胞密集，其内可见管腔大，呈分支状鹿角样血管，类似血管外皮瘤样改变；部分区域细胞疏松，瘤细胞间夹杂丰富的胶原纤维。肿瘤细胞排列的典型表现为富细胞区和少细胞区共存。免疫组化

免疫组织化学染色对SFT的进一步确诊非常重要。其阳性标记有:Vim（波形纤维蛋白）、CD99、CD34、Bcl-2、SMA。Vim和CD34弥漫性阳性对诊断SFT非常关键，90%～95%的SFT患者CD34弥漫性强阳性，Vim基本上均为弥漫性强阳性;Bcl-2、CD99、SMA一般阳性;S-100及CK阴性。（Vim、CD99阳性率为100%，CD34、Bcl-2阳性率＞80%。CD34与Bcl-2一度被看作SFT的特异性标记物，但现在发现CD34广泛存在于SFT、脑膜瘤、神经纤维瘤、血管肿瘤和神经肿瘤等病变中。）影像表现CT表现：

孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶，实性部分密度较均匀，呈软组织密度，少有囊变，囊变坏死区呈低密度;CT增强扫描实性部分通常明显强化，提示肿瘤血供丰富，未强化的囊变坏死区可见于较大的肿瘤。

影像表现MR表现：

T1WI等或稍低信号，T2WI呈特征性的等低混杂信号，血供丰富

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