肺动脉内膜肉瘤读片 完整版

肺动脉内膜肉瘤读片病例1：临床病史患者女，57岁，无明显诱因咳嗽、胸闷1月余，伴乏力、低热、盗汗诊疗经过：活血、抗凝、营养心肌治疗后症状无缓解实验室检查：D-二聚体0.1mg/L心脏彩超：肺动脉内低回声团，右心扩大，轻度三尖瓣返流2014-6-32014-6-32014-6肺动脉内病变手术取出，临床症状改善，2014-11月再次出现胸闷、呼吸困难

你的诊断意见？？？带着思考继续看下一病例病例2：临床病史男性，18岁咳嗽、痰中带血、右胸痛3个月实验室检查无特异性既往体健A：第一次检查CT表现B-D：抗生素治疗后1、2、3个月复查结果临床症状无改善SUVmax：9.6你的诊断意见病例1？病例2？两个病例相同点？不同点？最终病理病例1：肺动脉内膜肉瘤，5个月后复发病例2：肺动脉内膜肉瘤，肺内转移误诊病例1：肺动脉栓塞病例2：炎性？栓塞？恶性肿瘤？病例1--手术经过手术术式：肺动脉肿瘤切除+主肺动脉重建术术中发现：主肺动脉明显增粗至左右肺动脉分叉部，肺动脉内肿瘤位于肺动脉主干内，向远端生长至左右肺动脉分叉远端约1cm。肿瘤将主肺动脉几乎完全填塞，瘤蒂不宽，肺动脉未见受累病例1--病理结果大体：肺动脉条索样组织一块，大小9×2×1.5cm，切面灰白色，实性、质中，半透明镜检：肿瘤细胞圆形、卵圆形、短梭形，弥漫散在分布，胞浆淡红染，核深染，大小不一，核分裂易见，可见散在的单核或多核瘤巨细胞。诊断：肺动脉内膜肉瘤发病率及发病机制肺动脉内膜肉瘤（pulmonaryarterysarcoma,PAS）:罕见，指发生于肺动脉半月瓣或（和）肺动脉干的原发肿瘤迄今逾200例，发病率大约0.001%~0.003%（真实发病率不明确）1923年，Mandelstamml在尸检中首次报道1990年，Kruger综述中总结93例，60%尸检诊断1997年，Cox发现42例新增，90%临死前诊断肺动脉内膜肉瘤是非常罕见和侵袭性的肿瘤，肿瘤起源尚未明确可能起源自心脏的多向潜能的间质细胞亦有证据显示，动脉的内膜包含原始间叶细胞，伴有多向分化潜能真实发病率不明确、肿瘤起源不明确组织病理正确的肺动脉内膜肉瘤诊断基于组织样本的病理检查内膜型，多数壁型（起源于中层或外膜）光镜下肿瘤组织学模式范围从间变的未分化圆形细胞到旋涡状的梭形细胞形态学上，至少已报道10种亚型未分化肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、黏液肉瘤、恶性间叶瘤、软骨肉瘤、血管肉瘤、骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤大部分的肺动脉内膜肉瘤不易分类，通常简单的定为“内膜肉瘤”或“未分化肉瘤”Gaumann等基于分化、核分裂活性和坏死等进行分级肉瘤亚型与级别相关中级别和高级别内膜肉瘤亚型表现侵袭性和转移高风险肿瘤内存在骨肉瘤，通常提示相对良性生长方式好发于肺动脉瓣附近的肺动脉干，其次是肺动脉分叉部，沿着左右肺动脉内膜生长，顺血流方向生长，偶尔可穿透外膜，侵及主动脉、心包及纵膈肺动脉主干-85%右肺动脉-71%左肺动脉-65%侵及肺动脉瓣-32%，右心室流出道-10%两个部位以上受累的近90%容易发生转移，最常见转移部位是肺和纵膈（50%），远处转移（20%），常见的有脑、骨、肾上腺和肝脏生长方式病理生理进行性右心室至肺循环血流受阻，右心系统负担增加，呼吸或循环衰竭相互交叉出现临床症状（难与慢性肺动脉栓塞鉴别）呼吸困难、胸痛或背痛、咳嗽、咯血、体重减轻、乏力、晕厥及发热等严重的呼吸困难、右心功能不全缺乏特异性，诊断困难以往本病多于尸检或者手术中才获得最终诊断超声心动图可判断肿物与肺动脉瓣的关系，了解心腔内情况，如发现肿瘤侵及肺动脉瓣或异常回声肿块随血流“摆动”，则对提示诊断有一定意义同时可以提示可能存在右心功能不全表现特异性较低影像学检查及与肺动脉栓塞鉴别肺动脉内膜肉瘤肺动脉栓塞肺动脉CTA面向血流面边缘饱满、隆起，甚至呈分叶状在面向血流面的形态常呈“杯口状”瘤内可能出现坏死、出血，不均匀强化密度较为均匀的充盈缺损病变段动脉管径增粗，并见以肺段、亚段或肺叶分布的肺少血或肺梗死区肺、纵膈转移病变段动脉管径无显著变化，无转移灶MRI动脉腔内软组织肿块与肺动脉瓣关系偏心、附壁充盈缺损，信号特点随血栓所处时期不同而表现多样好发部位大的肺动脉干，可延续至肺动脉分叉及左右肺动脉，右侧多发于左侧以右肺、双下肺及外周肺动脉最为多见，发生于主肺动脉者较少治疗与预后治疗关键：彻底切除肿物单纯肿瘤切除肿瘤切除+肺动脉移植重建心肺联合移植化疗及放疗的确切作用不明了化疗对于无法切除或复发但是局限的肉瘤病例是一种选择预后极差未经手术治疗者平均生存时间约1.5个月（右心衰）早期手术治疗生存时间可延长至12～18个月1例术后存活超过5年高度侵袭性，肺转移、脑转移（致死因素）早期诊断和及时手术治疗(a)

A57-year-oldwomanwithintimalsarcomaafterthreecyclesofpegylatedliposomaldoxorubicinhydrochloride.

(b)

A64-year-oldmanwithintimalsarcomaaftersixcyclesofvincristine,ifosfamideanddoxorubicinchemotherapy.化疗效果早期发现是关键误诊原因--发病率极低，认识不足，警惕性不高慢性进行性右心功能不全，右心扩大无明确下肢深静脉血栓形成病史，和/或易栓史，如长期卧床、手术史等持久及足量的抗凝治疗后症状仍然反复结合影像学表现，需考虑到肺动脉内膜肉瘤Femaleinher30s,persistentcough,“

amalignantlungtumorwithmediastinallymphnodemetastasis”

58岁男性，运动性呼吸困难1个月，进行性加重20天“大量附壁血栓合并慢性肺血栓栓塞”肺动脉内膜肉瘤肺动脉栓塞罕见病常见病、多发病起源于具有多项分化能力的原始多能间质细胞来源于下肢深静脉血栓肺动脉高压及右心衰表现无特异性D-二聚体多正常，溶栓、抗凝治疗效果不佳升高，效果良好