脂肪肉瘤早读片 完整版

早读片病史介绍女，30岁，已婚，汉族；患者于1993年发现下面部有一外生形肿物，约“红枣”大小，无痛和其它不适症状；患者于2000年在当地进行手术（具体手术和结果不详），术后肿块仍生长；现肿物范围约10cm×10cm,并突向口腔内；发病期间肿物反复破溃，并流出毛发状物质。查体：颌面部不对称，左颌面部自颞部至眶下缘至下颌骨下缘，左口角处肿物质地硬，左眶下及腮腺咬肌区肿物质地偏软，左耳垂后肿物质地偏硬，肿物边界不清、活动度差，无触压痛；张口受限，张口度1.5cm;左脸颊部隆起，无破溃，表面可见多个椭圆形肿物，质地较软，咬合紊乱您的诊断？？诊断：左下颌去分化脂肪肉瘤大体：左下颌角肿物：灰红色碎组织一堆，共大小18cm×13cm×4cm,内见皮肤、软组织、涎腺、碎骨和牙齿，部分软组织切面灰黄色，实性，质韧，内含部分钙化点。镜检：肿瘤组织由分化良好的脂肪细胞构成，其间可见怪异核的间质细胞和少数多泡状脂母细胞，部分区域可见纤维粘液样基质，肿瘤细胞束状排列。诊断：（左下颌）去分化脂肪肉瘤，去分化成份为低度恶性肉瘤内容大纲1定义3病理特征5影像病理联系24临床影像表现2012年WHO对脂肪性肿瘤分类良性中间性恶性脂肪瘤非典型性脂肪瘤性肿瘤去分化脂肪肉瘤脂肪瘤病分化良好的脂肪肉瘤粘液性脂肪肉瘤神经脂肪瘤病圆细胞脂肪肉瘤脂肪母细胞瘤多型性脂肪肉瘤血管脂肪瘤混合型脂肪肉瘤平滑肌脂肪瘤脂肪肉瘤，无其它特异性软骨样脂肪瘤肾外血管平滑肌脂肪瘤肾上腺外髓性脂肪瘤梭形细胞脂肪瘤多形性脂肪瘤冬眠瘤定义定义脂肪肉瘤（liposarcoma）为起源于脂肪组织的软组织恶性肿瘤，其细

胞分化为成脂肪细胞和脂肪细胞发病率：成年人第二位常见的软组织恶性肿瘤，在软组织肉瘤中约占20%。但远比脂肪瘤少见。性别：男性发病多于女性，男女发病之比为4：1年龄：常见于40~60岁的中、老年人，20岁以前很少发病，儿童罕见发病部位病理类型图1陈代云等国内340例统计资料图2按病理类型分脂肪肉瘤发生的比例临床表现症状与体征：无痛性软组织肿物，可以非常大，可呈分叶状，边界清楚。晚期可出现疼痛和功能障碍,肿物压迫神经、血管可剧痛和肢体水肿。发生于腹膜后者肿瘤多引起继发症状。病程：分化好的脂肪肉瘤：手术切除术后局部可以复发，个别可发生转移；分化不良的脂肪肉瘤：易迅速出现局部复发和远处转移。预后：脂肪肉瘤的预后根据其类型、范围、分级以及治疗时机不同而有所不同，10年生存率为50%。病理学改变肿瘤起源于间叶细胞，由不同分化程度和异形性的脂肪细胞组成，通常分为5种组织学类型：高分化型、粘液型、圆形细胞型、多形性、去分化型。共同特征：脂肪母细胞——单核或多核，胞浆内含有一个或多个空泡，可呈印戒状或海绵状。瘤细胞：成熟脂肪细胞，具有异型性脂母细胞、圆形细胞、梭形细胞、多核巨细胞、其发生部位较深（肌键、腹膜后），极少来自皮下脂肪组织，这与脂肪瘤相反——脂肪肉瘤极少从脂肪瘤恶变而来。脂肪肉瘤不是由脂肪组织演变而来，起源于原始间充质细胞，瘤组织内含有未分化、不等量的脂肪组织。病理学改变肉眼所见：呈分叶状，有假包膜（分化良好者包膜完整），呈浸润型生长，主瘤旁可有少数卫星病灶切面：常呈粘液样或苍白实质性，细膩鱼肉状，分化愈好则愈保持脂肪淡黄色的特征性。体积大者往往有继发性出血、坏死、囊性变图3脂肪肉瘤大体标本

高分化型

Well-differentiatedtype图4高分化型

脂肪肉瘤由大小不等的脂肪细胞和单泡和多泡的脂母细胞构成图5粘液型脂肪肉瘤.粘液基质背景下散在脂母细胞、间叶细胞和丛状毛细血管网

粘液型

myxoidliposarcoma去分化型dedifferentiatedtype图6去分化脂肪肉瘤白色为去分化部分，黄色为脂肪组织镜下可见呈梭形细胞，还可见非典型脂肪细胞和脂母细胞去分化型：从高分化型向不同分化程度的非脂肪细胞性肉瘤的移行，去分化的多少常常肉眼检查即可明确。镜下可见呈一致性束状排列的，细胞核有轻度异型性的纤维母细胞性的梭形细胞，还可见非典型脂肪细胞和脂母细胞。圆形细胞型

Roundcellliposarcoma图7圆细胞型脂肪肉瘤成片未分化的、富含糖原、圆形细胞和混杂的脂母细胞），易发生出血坏死，WHO现将此型归为粘液性脂肪肉瘤中含有大量圆形细胞图8多形性脂肪肉瘤主要有多形性梭形细胞和巨细胞、多形性脂母细胞构成，常见不典型的核丝分裂和坏死，恶性程度高，局部复发和转移多见多形性型

Pleomorphicliposarcoma影像诊断X线平片：软组织肿物：根据瘤内的结构和所含脂肪成分的比例而表现为不同密度的软组织肿块，难以分清边界；高分化偶尔可见到钙化和骨化;邻近骨可见到明显的侵蚀破坏。图9脂肪肉瘤的X平片脂肪肉瘤间鉴别分化良好（中性）分化不良（恶性）形态规则，少浸润，边界清楚内部分隔少不规则，浸润，边界不清内部分隔多、厚，有出血、钙化、囊变CT脂肪密度为主，在-80～-120HU之间接近于软组织的密度MRI脂肪成分为主，T1WI高信号，T2WI高信号根据病理类型信号有所不同粘液成分为主，表现为T1WI低信号、T2WI高信号增强不强化或轻度强化可见结节性或弥漫性强化分隔有强化厚而规则分隔，显著强化邻近结构肿瘤向骨内延伸或侵犯邻近的骨与关节表1分化良好与分化不良的脂肪肉瘤间鉴别Case1:lipomaFig.10a–cIntramuscularlipomaofthethighina61-year-oldwoman.aLargemassinthequadricepsmuscleoftheleftthighwithlowattenuationvaluesonCT.b-c

ThesignalintensityondifferentMRsequencesequalsthatoffat.Note.thepresenceofmultipleintratumoralstrandsofhigherdensityonCT(a)andlowerSI(b,c)onMRI.

CTscanCoronalT1WIAxialT2WICase2:lipoma（well-differentiatedliposarcomas）Fig.11a-c

Intramuscularlipomaofthethighina55-year-oldwomanathereisalargemassinthequadricepsmuscle,withSIidenticaltothatoffat,containingirregularlylinearseptaoflowSI,

bthereisareductioninthelesion’sSI,accordingtoitsfattynature,

cAfterintravenousgadoliniumadministration,thereisadistinctenhancementofthesepta.Note:Thesecharacteristicsareveryfrequentlyseeninwell-differentiatedliposarcomas,aswell,makingthedifferentialdiagnosiswithlipomaextremelydifficult.CoronalT1WISagittalFST1WISagittalFST1WIC+Case3：Well-differentiatedliposarcomaFig.12a-dWell-differentiatedliposarcomaofthethighina43-year-oldman.MRdisplaysaverywell-defined,heterogeneousfattymassintheadductormuscles.

a

ThecentralareaisoflowSIonT1-weightedimage,bhighSIonT2-weightedimage,candintermediateSIonfat-suppressedimage.d

Theenhancementofthiscentralareaiswelldemonstratedonfat-suppressedimageaftergadoliniumcontrast.AxialT2WISagittalT1WISagittalFST1WISagittalT1WICase4:myxoidliposarcomaFig.13a-c.Patientwithamyxoidliposarcoma.aAxialSTIRsequenceshowsasharplymarginedmasslesionwithhomogeneoushigh-signal.bAverylowtumor-to-musclecontrastisshown,withthelesion’ssignalintensityslightlylowerthanmuscle.IncombinationwiththehighsignalintensityonSTIRsequence,thislesioncouldbemistakenforacystbasedonunenhancedsequencesalone.cAxial,Gd-enhancedT1-weightedimageshowsadefiniteandveryheterogeneousenhancement,inconsistentwithacysticoriginofthelesion.Note.Thissequenceisverysuitableforsurgicalplanning.ThisenhancedT1WIhelpstodifferentiateviabletumorfromacyst,withatotallydifferentsurgicalapproach,andhelpstoselectanappropriatebiopsysite.AxialFST2WIAxialT1WIAxialT1WIC+Case5:myxoidliposarcomaFig.14a-c.a

Alargepolylobulatedmassisseenintheposteriorcompartmentofthethigh.ThismassisalmosthomogeneousandofverylowSIonT1-WI.b

OnT2-weightedimagethelesionismoreheterogeneousandstronglyhyperintense.c

Enhancedfat

suppressedT1-weightedimagesshowaheterogeneouslesionwithhighSIareasattheperipheryandlowSIareasmorecentrallylocated.SagittalFST1WIC+SagittalT1WIAxial

T2WICase6：DedifferentiatedliposarcomaFigure15a-c.Dedifferentiatedliposarcomaintheposteriorcompartmentofthethigh.aAmasslesionisshowninthehamstringsmuscles.bInthispatient,additionalcoronalimagingdemonstratesmarkedextentoftumororperitumoraledemadistallyinthesemitendinosusmuscle,whichisinformationofmajorvaluewhenthefieldofpreoperativeradiotherapyhastobedelineatedorthewidthofsurgicalresectionhastobedetermined.Sincethemedialhalfofthelesionshowsextensivenecrosis,abiopsyshouldbeobtainedfromtheviablelaterpart.c

Imageshowsperitumoralbrightening(edemaand/ortumorspread)intheadjacentsemitendinosusmuscleSagittalT2WICoronalT1WICoronalT1WIC+Fig.16a–caThesagittalT1-weightedimageshowsalarge,well-defined,slightlyheterogeneoussofttissuemasswithSIsimilartothatofskeletalmuscle.bOnT2-weightedimagethetumordisplayshighSI.cAfterintravenouscontrastadministrationdespitethehigh-gradeofmalignancyofthistumorenhancementishardlyseen,withsomediscretehyperintensefoci.Case7:RoundcellliposarcomaSagittalT1WIAxialT2WISagittalT1WIC+Case8:PleomorphicliposarcomaFig.17a–dPleomorphicliposarcomaofthethigh.aMostpleomorphicliposarcomapresentasnonspecific,heterogeneousmasseswithrelativelywellcircumscribedmargins.

a-bThereisusuallynotasufficientamountafatandthereforealowsignalintensityisseenonT1-weightedimages(a)andahighsignalintensityonT2-weightedimages(b).c–dThereisamarkedandheterogeneousenhancementafterintravenouscontrastadministration.AxialT1WISagittalFST2WISagittalFST1WIC+SubtractionimageCase9:MixedliposarcomaFig.18a,bMixedliposarcoma(myxoid+roundcelltypes)ofthelowerlegina70-year-oldwoman.aMRIdisplaysafusiform,nearhomogeneousmassoflowSIonT1-WI,withoutfattycomponent.b

AfterGd-contrastinjectionthelesiondemonstratesaseptatedappearanceandastrongenhancement,wellseenwithfat-suppression.Note.Thesecharacteristicsarenonspecificforalipomatoustumor,butverysuggestiveforasarcomaSagittalT1WISagittalFST1WIC+小结：鉴别诊断分化良好（中性）分化不良（恶性）形态规则，少浸润，边界清楚内部分隔少，有出血、钙化、囊变不规则，浸润，边界不清内部分隔多、厚，有出血、钙化、囊变CT脂肪密度为主，在-80～-120HU之间接近于软组织的密度MRI脂肪成分为主，T1WI高信号，T2WI高信号根据病理类型信号有所不同粘液成分为主，表现为T1WI低信号、T2WI高信号增强不强化或轻度强化可见结节性或弥漫性强化分隔有强化厚而规则分隔，显著强化邻近结构肿瘤向骨内延伸或侵犯邻近的骨与关节表1分化良好与分化不良的脂肪肉瘤