癫痫发作性症状的分类及意义

癫痫发作性症状的分类及意义

癫痫手术始于20世纪70年代。当时，horsey通过症状定位将其皮质切除术。近年来重新认识到发作性症状在术前评价癫痫源带的重要价值,精确地描述发作症状对定位定侧非常重要。对手术后发作消失的病人分析术前发作时VEEG显示的症状与切除部位对比,结合其他资料(EEG、MRI)可以计算出定侧定位的特异性。颞叶癫痫(TLE)在癫痫外科中占首位,发作性症状的78%有定侧价值。额叶癫痫(FLE)占第二位为30%,对其症状的定侧价值研究尚少。由于TLE及FLE的确定困难较少,而确定左或右有一定困难以及一种发作性症状可以出现于不同脑区,所以本文仅介绍近年有关发作性症状在TLE及FLE中定侧的文献。1具有固定侧价值的症状1.1旋转版本1.1.1头及私家车向东南角偏转强迫性不自主的强直性转头,形成不自然的头(及双眼)向一侧偏转,持续时间>5s。又称强迫性头偏转(forcedheaddeviation)。1.1.2fletleBonelli等报告31例FLE共250次发作,有扭转者16例(51.6%)PPV(positivepredictivevalue)为93.9%;47次发作(20.6%)有扭转,PPV为74.5%。Janszky等27例FLE,6例(22%)17次发作(11%)头扭转向对侧。Jobst等26例FLE,源于辅助运动区(SMA)8例,3例早期扭转向对侧,3例发作晚期扭转向同侧;眶额区7例,5例晚期扭转向对侧;额叶凸面5例,3例早期(2例扭转向对侧,1例向对侧及同侧);额极5例,3例早期扭转(对侧1例、同侧1例、对侧及同侧1例);岛盖1例无扭转。FLE头扭转有定侧价值,尤其是癫痫源带在额背外侧者转向对侧。Rheims等认为源于额极或眶额区者转向同侧。Jobst研究了59例颞叶内侧癫痫(MTLE),26例(89.7%)有早期扭转,23例(88.5%)向对侧,3例向同侧。Kotagal等报道16例TLE中9例(56.3%)转向对侧。Serles等报道59例262次发作,19例(32%)及29次发作(11%)有扭转。O’Dwye等定量分析TLE31例的38次扭转发作,首先头转向同侧,而后向对侧,PPV100%。向对侧扭转的角速度(度/秒)与向同侧转者无差异,但持续时间长于后者(6.4±4.1svs3.9±3.1s,P<0.001)。在TLE头扭转有定侧价值。1.2非强制性头部旋转，也称为非扭转头部运动，也称为非扭转头部运动1.2.1定义轻度不持续的头偏转,可能有自主成分。持续时间短1.2.2同侧和对侧作说明Janszky报道27例FLE,4例(15%)有非强迫性头偏转(2例向同侧,2例向对侧);12次发作(8%),其中5次同侧,7次对侧。Serles等报道56例TLE262次发作,发生率为30例(51%),76次发作(29%)。非强迫性头偏转无定侧价值。1.3侧痉挛运动unimatelgac转型1.3.1定义一侧上肢及(或)下肢或面部(口角)阵挛性跳动(Jerking)。1.3.2ppv81.3%是侧阵肌Bonelli等报道31例FLE250次发作,16例(51.6%,PPV81.3%)32次发作(14.0%,PPV81.3%)有一侧阵挛。Janszky等报道27例FLE153次发作中发生率为10例(37%)36次发作(24%)。Werhahn等报道66例FLE中3例有一侧阵挛。Jobst等报道59例MTLE中早期或晚期一侧面肌阵挛各3例(10.3%)。一侧阵挛位于癫痫源带的对侧最常见于额中央区及额内侧,一级运动皮质区(Brodmann4区)。1.4独立站立unified1.4.1定义一侧上肢持续>5s或5～10s的不自主不自然姿势(伸、屈或外展)而且保持不动。常为一侧上肢,无旋转成分。1.4.2事前监管时期生长期癫痫源带上引入点Bonelli等报道的31例FLE250次发作中出现率分别为10例(32.3%,PPV80.4%)及19次发作(7.4%,PPV78.9%)。Janszky等报道的27例FLE153次发作,13例(48%)及38次发作有一侧强直性姿势,34次发作(8.9%)位于对侧,4次(11%)在同侧。Werhahn等报告FLE以一侧强直姿势作为第一症状者多为顶枕叶癫痫(P-OLE)(67%及40%,P<0.05);出现于发作晚期者P-OLE多于FLE(45%及15%,P<0.01)。Jobst等报道的59例MTLE中出现率为15例(25.4%),均在对侧。在Werhana等报道的TLE中出现率仅为1.7%,不见于发作开始时。一侧强直性姿势出现于癫痫源带的对侧。涉及区域广泛包括辅助运动区(SMA)、辅助感觉运动区(SSMA)、Rolando区周围、前额叶皮质,眶额区罕见。在TLE中的定侧价值尚不清楚。1.4.3该机制可能与桥脑口端网状核及底节、黑质的门控机制调节作用有关。P-OLE因传递至额出现一侧强直姿势。1.4.4强直常重叠确认一侧强直性姿势有一些困难,因①强直常重叠有阵挛动作;②与肌张力障碍性姿势很难区别,肌张力障碍性姿势时肢体远端有自动症,如手旋转动作。1.5侧肌肉紧张的诱导机制unimationsystem1.5.1定义缓慢而持续的不自主非自然的姿势。包括上肢、手、下肢或足的屈或伸,上肢远端常有旋转成分。1.5.2ppv2004+kt0Bonelli等报道的31例FLE250次发作出现率分别为8例(25.8%,PPV75%)及10次发作(4%,PPV80%)。Bleasel报告见于TLE的18%～48%,颞叶外/额叶癫痫的9%～20%。因与强直性姿势难以区别,所以在Serles等报道的65例326次发作的TLE中合称一侧强直/肌张力障碍性姿势,发生率为17例(29%)及46次发作(18%)。一侧肌张力障碍性姿势出现于癫痫源带的对侧。1.5.3过度灌流、过灌流在出现此姿势时SPECT可见底节、壳核的过度灌流。发作活动从杏仁核及海马扩展至皮质下结构如腹侧纹状区及苍白球,使传出至皮质的抑制性底节兴奋导致肌张力障碍性姿势。1.6侧头塌陷，也称为侧头塌陷1.6.1定义口周肌肉一侧强直或阵挛性偏斜,时常伴有扭转。1.6.2ppv2005和19次发作Bonelli等报道的31例FLE250次发作中出现率为10例(32.3%,PPV100%)及19次发作(8.3%,PPV100%)。Jobst等报道的57例MTLE中为12例(41.4%)。一侧鬼脸出现于癫痫源带的对侧,位于一级运动皮质(Brodmann4)或其周边。1.7非对称性四肢atp1.7.1定义双上肢或下肢均有强直性姿势,但两侧不对称。如一侧上肢伸直,握拳屈腕,另一侧屈曲称之为4字征。也可表现为画剑样姿势。1.7.2atlp的特点Bonelli等报道的31例FLE250次发作中16例(32.3%)及18次发作(7.9%)有ATLP。Jobst等报告26例FLE,发作源于SMA8例中4例有早期ATLP,晚期3例;眶额区7例中1例有晚期ATLP;额叶凸面5例中早、晚期ATLP各1例;岛盖1例无ATLP。Kotagal等报道的16例TLE中12例(75%)有ATLP;15例颞叶外癫痫中为8例(53.3%)。Jobst等报告3例MTLE继发GTCS有4字征,2例伸直侧在癫痫源侧的对侧,1例在同侧,1例交替出现。ATLP为SMA有特点的表现,由SMA及(或)底节不对称的激活引起。上肢伸直侧在癫痫源的对侧。1.8独立手的自动症状1.8.1定义一侧手不自主运动(捡拾动作、反复上下运动)。1.8.2同侧手自动症对侧肌张力的影响Bonelli等报告31例FLE250次发作,发生率为6例(19.4%,PPV33.3%)及28次发作(11.2%,PPV60.7%)。其中1例2次发作在同侧,一次在对侧;另1例11次发作有同侧手自动症对侧肌张力障碍性姿势。Meier等及Uowetz等用摄影技术分析腕部运动对每一帧均作计算机分析,可以定量的分析过度运动(hypermotor)及自动性运动(automotor),敏感性100%,特异性70%。不自主运动侧位于癫痫源带的同侧。1.9眼睛1.9.1定义临床发作开始后0～37s一侧眨眼。1.9.2tle历史发作次数Bonelli等报告31例FLE250次发作中发生率为1例(3.2%)及3次发作(1.3%)。Serles等报告65例TLE326次发作中2例(2/65,3%)及3次发作(1%)有一侧眨眼。眨眼侧位于癫痫源带的同侧。1.10声音vocalian或语言障碍语言障碍1.10.cs与阵肌发声为可听见的声音而非语言。不合并窒息、GTCS或阵挛。语言障碍可表现为语言中断、赘述(verbalization)反复说与环境无关的名词、短语或句子,以及发作后语言障碍。1.10.癫痫源带和语言障碍发生率fleBonelli等报告31例FLE250次发作中13例(41.9%,PPV61.5%)及63次发作(27.6%,PPV73.0%)有发声。癫痫源带位于左侧的5例中4例,位于右侧8例中7例有发声。Janszky等报告27例FLE中单纯发声11例,癫痫源带位于右侧的15例中2例,左侧12例中9例有单纯发声。语言障碍的发生率尚无报告。发声定侧价值不确定或认为无定侧价值。电刺激双侧额、Broca区、SMA均可出现发声(优势半球更显著)。也可能起源于扣带前回。语言停止、赘述及发作后语言障碍源于优势半球。1.11攻击后轻度麻痹cp也被称为轻麻痹1.11.般癫痫性模糊最容易造成术后手术1849年Todd报告癫痫性偏瘫(epileptichemiplegia)“癫痫性抽搐后遗留瘫痪状态,大部分病例的瘫痪仅涉及一侧肢体或一个肢体,该肢体的瘫痪持续数小时甚至数日,暴发消失后完全恢复”。现代认为仅持续数分钟至数小时。1.11.pp的持续时间PP的发生率为6%～10%。Gallmetzer等报告328例癫痫中44例(13.4%)有PP,均为一侧性,持续时间中位值173.5s(11s～22min),1例持续1h。Serles等报告59例262次发作中8例(14%)及12次发作(5%)有PP。PP侧位于癫痫源带的对侧。1.11.癫痫源带的神经元/神经元/神经元/神经元/侧一过性轻充底节的输出使皮质抑制性中间神经元兴奋,因而使癫痫源带的神经元受到抑制产生对侧一过性轻瘫;或发作一段时间乳酸增高,癫痫源带缺氧,局部血管功能失调,导致PP。1.12攻击后，清洁鼻子1.12.1.定义发作停止后0～120s内一侧手擦鼻子。无幻嗅,发作后无记忆。1.12.专业癫痫源带和外脑精神油群fleBonelli等报告31例250次发作的FLE中发生率1例(3.2%,PPV100%),4次发作(1.8%,PPV100%)。Janszky报告27例FLE153次发作的发生率为10例(37%)及34次发作(22%)。擦鼻手位于癫痫源带的同侧或对侧各17次发作。在FLE无定侧价值。Hirsch等报告MTLE发作停止后60s内48%(52/108)出现擦鼻子,新皮质癫痫为35%(22/63),颞叶外癫痫为15%(22/148),擦鼻子手均在同侧。Geyer报告右侧TLE50例25例(50%)有此症状,左侧TLE50例为21例(42%),共46例。4例用对侧手,1例用同侧或对侧手,其他均用同侧手(右TLE90%,左TLE86%)。在TLE擦鼻子手位于癫痫源带同侧。1.12.3-机制钩回激活引发发作性上呼吸道分泌增多。1.13整个发作的不对称治疗1.13.1.定义继发性全面发作终止时一侧阵挛停止,另一侧仍有阵挛性跳动。1.13.tle的csem分析Bonelli等报告31例250次发作的FLE中5例(31例的16.1%,SGTC的27.8%),9次发作(250次发作的4.0%,SGTCS的26.5%)有发作终止不对称。位于癫痫源带同侧者4例(PPV80.0%),8次发作(PPV88.9%)。Jobst等报告59例MTLE中29例(49.1%)有SGS,其中8例(27.6%)终止不对称。Leutmezer等报告70例354次发作的TLE中发生率为30例(42.9%)及49次发作(13.8%),其中25例及39次发作在同侧(PPV83.3%)。Trinka等报告29例TLE17例有SGTCS39次发作,其中12例(70.6%)终止不对称,9例在同侧(75%),1例在对侧(8.3%),2例(16.7%)在同侧或对侧;39次发作中同侧23次(79.3%),对侧6次(20.7%)。Spencer等报告50例TLE,27例术后发作消失者中67%终止于同侧,13%对侧,21%两侧同时终止;术后仍有发作者分别为36%、42%、18%。二组比较同侧P<0.0057,对侧P<0.0011。最后终止侧位于癫痫源带的对侧。常与其他定侧症状(肌张力障碍性姿势、扭转、4字征、发作后轻瘫)共同出现。1.13.3-机制机制尚不完全明确,可能在发作时释放腺苷酸抑制发作起源带的活动,或发作终止时次黄嘌呤核苷及次黄嘌呤与苯二氮卓受体结合有关。2侧方重要性[4、5、6、10、15、23、25和26]。根据对战后即使经过engel分类和癫痫发作症状的研究，将癫痫发作症状分为四类2.1高度定位意味着什么一侧阵挛、扭转、不对称强直姿势、一侧鬼脸、发作后轻瘫、发作终止不对称。2.2一般立场意义一侧肌张力障碍姿势、一侧强直姿势、发作后擦鼻子、语言障碍。一侧手自动症。2.3独立位置的重要性不肯定早期头转动、一侧眨眼、发作后擦鼻子、发声以及发作后呕吐(右颞)、发作后尿急(右颞)、立毛现象(左颞)。