肺动脉肉瘤 Microsoft PowerPoint 演示文稿

原发性肺动脉肿瘤

——分析1例弥漫性肺动脉肉瘤的外科治疗

罗红鹤中山大学附属第一医院胸外科肺动脉主干和分支处瘤栓肺动脉瘤栓CT右肺动脉瘤栓肺动脉瘤栓肺动脉肉瘤

概述：一种罕见的心血管系统的肿瘤

1923年，Mandelstanmm；尸体解剖发现并报道[1]预后较差，尽管积极进行治疗，生存时间仅数个月到数年[2]少量的病例报道[3]流行病学尚不清楚，发病原因不明，有迹象表明肿瘤起源于自中胚层结构的网状内皮系统大多数病例发生在中年，13岁到86岁女性稍多见，男女比例为1：1.3

[1]韩力等.原发性肺动脉肿瘤一例.中国呼吸与危重监护杂志.2005,4(6):475-7[2]金敬琳等.原发性肺动脉肿瘤的影像学诊断.中华放射学杂志,2003,37(2):120-123.[3]孟强等.原发性肺动脉肿瘤三例报告及文献复习.北京医学2006,28(11):656-8肺动脉肉瘤

概述：一种罕见的心血管系统的肿瘤原发性肺动脉肉瘤（primarypulmonaryarterysarcoma,PPAS）:罕见，指发生于肺动脉半月瓣或（和）肺动脉干的原发肿瘤目前有文献报道不足200例，多为个例报道确切发生率不详，有报道为0.001%～0.03%来源于肺动脉壁上的多潜质的间充质细胞，具有多向分化能力，故肺动脉肉瘤包含着许多不同的病理类型，最常见的是平滑肌肉瘤和未分型肉瘤肺动脉肉瘤

概述：一种罕见的心血管系统的肿瘤好发于肺动脉瓣附近的肺动脉干，其次是肺动脉分叉部，沿着大小肺动脉的内膜生长，顺血流方向生长，偶尔可穿透外膜，侵及主动脉、心包及纵隔肺动脉主干占85%，右肺动脉占71%，左肺动脉占65%，侵占肺动脉瓣占32%，右心室流出道占10%，两个部位以上受累的近90%本病容易发生转移，最常见转移部位是肺和纵隔（占50%），远处转移的占20%，常见的有脑、骨、肾上腺和肝。本病例的肝脏占位可能是肺动脉肉瘤的肝转移肺动脉肉瘤

概述：病理和表现诡异主要发生地：主肺动脉干和肺动脉圆锥部特点：肿瘤生长在中心肺动脉,伴随附属血栓形成病理生理：进行性右室至肺循环血流受阻,右心系统的负担增加，呼吸或循环衰竭相互交叉出现多数为平滑肌肉瘤和未分化肉瘤，然而肺动脉肉瘤的组织病理学分类临床意义不大本例：低度恶性炎性纤维母细胞瘤，属于分化程度较好的恶性纤维组织细胞瘤肺动脉肉瘤

概述：病理和表现诡异肺动脉肉瘤引起慢性的肺部临床症状，呼吸困难、胸痛、咳嗽和咯血等是特征性的肺血管阻力增加的症状普通X线胸片；肺血偏少和肺动脉段突出的特点,典型的肺门血管呈“三叶草”征[3-8]肺动脉和右心室造影：中心肺动脉腔内充盈缺损CT：肺动脉腔内结节样充盈缺损,可侵及肺动脉分支及流出道

[4]Chinetal.ComputedTomographyinPulmonaryArterySarcomaDistinguishingFeaturesfromPulmonaryEmbolicDisease.JComputAssistTomogr,2004,28:34[5]王玉林等.肺动脉血管肉瘤1例.中国医学影像学杂志,2006,14(4):316-7[6]田月晖等.肺动脉栓塞误诊18例分析.中国误诊学杂志.2007,7(23):5651[7]郭祥彬等.肺动脉栓塞的肺动脉造影表现及临床误诊原因分析.中国误诊学杂志.2005,5(9):1659-60肺动脉肉瘤

概述：病理和表现诡异早期：极易与肺动脉栓塞混淆,鉴别诊断难不幸：临床特征并不能排除慢性栓塞性疾病的可能性肺动脉肿瘤没有引起肺栓塞的诱因,如深静脉血栓的存在；经充分抗凝、溶栓治疗后症状无缓解或恶化等临床线索有助于诊断[9,10]误诊、诊治延迟：经常，通常要手术或患者死亡后经病理检查方能确诊[9]叶进燕等.不同病因肺动脉巨大栓塞临床分析.实用医学杂志,2005,21(2):158-60[10]赵永春等.肺动脉恶性间叶瘤误诊为肺栓塞1例.中国误诊学杂志.2006,6(1):194肺动脉肉瘤

概述：误诊原因与预防

发病率极低的心血管系统罕见肿瘤认识不足，警惕性不高满足于常见病的诊断,未能全面分析实验室结果，本例曾误诊为肺动脉栓塞CT和MRI等影像学诊断方法的应用可提高诊断率，但仍不能很好区分这两种疾病诊断性溶栓可以考虑患者资料2005年5月女性、52岁，慢性咳嗽、咳痰就诊，2个月内体重下降2.5Kg，间歇性胸闷、气短。无结核病史体检：面部轻微苍白，无淋巴结肿大，体重52Kg，身高162cm。心率80次/分，血压150/90mmHg。肺动脉瓣听诊区第二心音明显增强，静息状态下SpO2100%，活动后SpO298%实验室检查：血红蛋白124g/L,血小板283X109/L，血沉32mm/h。ECG：窦性心律,心电轴右偏，右心室肥厚。胸片提示主肺动脉和右肺动脉突出，右肺纹理增多。PPD阴性内科凭经验进行抗痨治疗，但痰检抗酸杆菌阴性，2周后停止抗痨。胸闷、气短加重胸部CT：右肺动脉和分支阻塞，右中下肺不张。双下肢血管超声提示深静脉正常。肺动脉栓塞！尿激酶100mgQD和低分子肝素0.4mlBID治疗7天。胸部CT的复查：肿块没有减小。肺动脉栓塞？！右心肺动脉造影：右肺动脉无显影，左肺动脉造影结果正常。胸部MRI提示左肺血流正常，右肺血流阻塞肺动脉肿瘤？？不能排除栓塞？！

手术前资料手术前资料手术前资料肺动脉肉瘤

治疗与预后

慢性致命！如无外科干预，诊断后平均寿命为1.5个月[3]手术后平均存活时间为10个月[2]关键；早期诊断和外科手术切除化疗和放疗益处不大,有个例报道手术后附以其他疗法增加生存率[11][3]孟强等.原发性肺动脉肿瘤三例报告及文献复习.北京医学2006,28(11):656-8[11]AkikoU,etal．SuccessfulTreatmentofPulmonaryArterySarcomabyaTwo-drugCombinationChemotherapyConsistingofIfosfamideandEpirubicin.JpnJClinOncol,2005,3