第五篇肾病综合征

肾病综合征

NephroticSyndrome

患者***,男性,44岁,主因间断双下肢浮肿20余天来院就诊。

体检：BP110/80mmHg，神清，心肺（-），腹（-），双下肢浮肿II°

实验室检查：尿蛋白+++，24h尿蛋白定量7150mg；血清白蛋白19g/L；血Tch9.05mmol/L，TG2.92mmol/L，LDL12.4mmol/L；肾功能正常。

病例

：孔径屏障电荷屏障

肾病综合征是肾小球疾病中一种常见的临床综合征临床特征是：

①大量蛋白尿②低白蛋白血症③水肿④高脂血症

概述“三高一低”一个中心两个基本点（≥3.5g/d）（≤30g/L）

病理特点电镜下上皮细胞足突广泛融合肾小球疾病滤过屏障损害

肠道丢失

近端小管分解代解

血容量血浆胶体渗透压

RASADH

Na重吸收

H2O重吸收

肾内钠潴留因素病理生理

水肿大量蛋白尿高脂血症低白蛋白血症液体渗入组织间隙外周利用分解代谢肝脏合成脂蛋白

选择性蛋白尿:尿白蛋白排泄显著，而其他蛋白质排泄无增加。标志：电荷屏障受损。

非选择性蛋白尿：所有血清蛋白排泄均增加。标志：孔径屏障，电荷屏障均受损

病理生理

水肿全身性、体位性和凹陷性程度不一临床表现

水肿全身性、体位性和凹陷性程度不一

水肿全身性、体位性和凹陷性程度不一实验室检查

尿常规24小时尿蛋白定量尿蛋白盘状电泳中分子蛋白尿高分子蛋白尿混合性蛋白尿尿纤维蛋白原降解产物滤过膜选择性测定

尿液检查血液检查尿液检查血液检查血清蛋白定量

血清蛋白电泳

血脂尿常规24小时尿蛋白定量尿蛋白盘状电泳中分子蛋白尿高分子蛋白尿混合性蛋白尿尿纤维蛋白原降解产物滤过膜选择性测定

感染血栓、栓塞

急性肾功能衰竭

营养不良并发症

感染

血栓、栓塞

急性肾功能衰竭

营养不良并发症原因感染部位感染菌属注意事项

感染

血栓、栓塞

急性肾功能衰竭

营养不良并发症原因主要部位膜性肾病常见临床表现

感染血栓、栓塞

急性肾功能衰竭

营养不良

并发症肾前性特发性双侧肾静脉血栓急性间质性肾炎

感染血栓、栓塞

急性肾功能衰竭

营养不良并发症蛋白质丢失二价阳离子降低内分泌紊乱

诊断步骤

确立NS确认病因确定病理类型判定有无并发症

诊断步骤

确立NS

确认病因确定病理类型判定有无并发症

三高一低两个基本点

诊断步骤

确立NS

确认病因确定病理类型判定有无并发症

原发？继发?

原发性NS继发性NS

五种病理类型微小病变性肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病膜增生性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化症

原发性NS继发性NS

原发性NS继发性NS

五种病理类型微小病变性肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病膜增生性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化症

过敏性紫癜系统性红斑狼疮糖尿病乙型肝炎淀粉样变性多发性骨髓瘤

诊断步骤确立NS确认病因排除继发确定病理类型判定有无并发症

儿童青少年中老年过敏性紫癜系统性红斑糖尿病狼疮乙型肝炎过敏性紫癜淀粉样变乙型肝炎多发性骨髓瘤

恶性肿瘤

诊断步骤确立NS确认病因，排除继发确定病理类型判定有无并发症

发病隐匿较急前驱感染不定链球菌潜伏期短距前驱感染

1-3周眼观血尿少见多见RBC管型少见多见肾功能

多正常短暂减退病理基础肾小球毛细血肾小球炎症管通透性增高

NSAGN

诊断步骤确立NS确认病因,排除继发确定病理类型判定有无并发症

鉴别要点

系统性红斑抗dsDNA抗体狼疮性肾炎抗Sm抗体(+)

紫癜性肾炎皮肤紫癜

乙型肝炎病毒肾组织切片中相关性肾炎找到HBV抗原

诊断步骤确立NS确认病因,排除继发确定病理类型判定有无并发症

意义

时机:激素治疗

6~12周无效时

诊断步骤确立NS确认病因,排除继发确定病理类型

判定有无并发症

一般治疗对症治疗免疫调节及抗炎治疗降脂治疗抗凝治疗中医中药治疗治疗一般治疗对症治疗免疫调节及抗炎治疗降脂治疗抗凝治疗中医中药治疗

治疗

卧床休息饮食优质蛋白(1.0g/kg)

低盐<3g/d植物油、鱼油

微量元素一般治疗对症治疗免疫调节及抗炎治疗降脂治疗抗凝治疗中医中药治疗

治疗

利尿消肿a.噻嗪类利尿剂b.保钾利尿剂醛固酮拮抗剂c.襻利尿剂d.渗透性利尿剂e.血浆或血浆白蛋白

一般治疗对症治疗免疫调节及抗炎治疗降脂治疗抗凝治疗中医中药治疗

治疗

足量、联合、间歇噻嗪类or襻利尿剂+保钾利尿剂噻嗪类+襻利尿剂+保钾利尿剂渗透性利尿剂+襻利尿剂血浆或血浆白蛋白+

襻利尿剂合理应用一般治疗对症治疗免疫调节及抗炎治疗降脂治疗抗凝治疗中医中药治疗

治疗

减少尿蛋白血管紧张素转换酶抑制剂

血管紧张素II受体拮抗剂

注意事项适用于Scr≤300umol/L者肾功能不全者警惕高血钾

一般治疗对症治疗免疫调节及抗炎治疗降脂治疗抗凝治疗中医中药治疗

治疗激素环磷酰胺环孢素A霉酚酸酯雷公藤多甙大剂量IgG脉冲疗法常用免疫抑制剂免疫调节及抗炎治疗

治疗原则“12字方针”首剂要足减量要慢维持要长激素

1mg/kg·d，8-12W每1-2W,减10%10mg时,维持6-12M冲击治疗甲基强的松龙1.0g/dx3d+P30-40mg/dx4d治疗激素

激素敏感型激素依赖性激素抵抗型用药8周内NS缓解减药到一定时候即复发激素治疗无效免疫调节及抗炎治疗

激素

环磷酰胺常与激素合用常用方法冲击治疗副作用骨髓抑制肝脏损害注意事项免疫调节及抗炎治疗

激素

环磷酰胺环孢素A常与激素合用副作用肝肾毒性注意事项调整血浓度谷值100-200ng/ml停药后易复发免疫调节及抗炎治疗

治疗激素

环磷酰胺环孢素A霉酚酸酯

新型免疫抑制剂选择性高副反应小免疫调节及抗炎治疗

治疗激素

环磷酰胺环孢素A霉酚酸酯

雷公藤多甙片大剂量IgG脉冲疗法机理特点:防治感染免疫调节及抗炎治疗

治疗激素

环磷酰胺环孢素A霉酚酸酯

雷公藤多甙大剂量IgG脉冲疗法一般治疗对症治疗免疫调节及抗炎治疗降脂治疗

抗凝治疗中医中药治疗

治疗羟甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制剂

一般治疗对症治疗免疫调节及抗炎治疗降脂治疗

抗凝治疗

中医中药治疗

治疗指征膜性肾病患者血清白蛋白<20g/L高凝状态常用药物

肝素低分子肝素华法令抗凝目标

一般治疗对症治疗免疫调节及抗炎治疗降脂治疗

抗凝治疗

中医中药治疗

治疗1234561一个中心234561一个中心2两个基本点34561一个中心2两个基本点3三高一低4561一个中心2两个基本点3三高一低4诊断步骤并发症561一个中心2两个基本点3三高一低4诊断步骤并发症5病理类型继发性肾脏病61一个中心2两个基本点3三高一低4诊断步骤并发症5病理类型继发性肾脏病6治疗的六个方面1一个中心2两个基本点3三高一低4诊断步骤并发症5病理类型继发性肾脏病6治疗的六个方面治疗个体化治疗

1.微小病变性肾小球病及轻度系膜增生性肾炎应争取治疗达到肾病综合征完全缓解初治者：可单用激素复治者：宜应用激素+其它免疫抑制剂2.膜性肾病激素+其它免疫抑制剂抗凝治疗3.膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化症及重度系膜增生性肾炎肾功能良好者激素+其它免疫抑制剂正规治疗原发性肾病综合征

常见病理类型

微小病变性肾病

minimalchangeglomerulopathyMCGP

病理特点电镜下上皮细胞足突广泛融合

病理特点电镜下上皮细胞足突广泛融合临床特点儿童（2-6岁）多见典型三高一低血尿少见血压和肾功能正常极少数发生急性肾衰临床特点儿童（2-6岁）多见典型三高一低血尿少见血压和肾功能正常极少数发生急性肾衰

实验室检查

选择性蛋白尿补体水平正常ASO下降（<100Todd）治疗和预后自然缓解50%激素敏感90%复发率高60%病理转型MsPGN，FSGS

局灶性节段性肾小球硬化症

focalsegmentalglomerulosclerosisFSGS

病理特点光镜：病变呈局灶、节段分布，系膜基质增加，毛细血管塌陷，GMB皱缩与肾小囊粘连，玻璃样蛋白沉积、泡沫细胞，严重者呈“全球性硬化”免疫荧光：IgM、C3呈团块状沉积于病变部位电镜：上皮细胞足突广泛融合局灶节段性肾小球硬化早期，肾小球的一个小叶硬化与球囊壁粘连，周围有较多上皮细胞围绕。肾小球门区的硬化进一步发展，有透明物质沉积其中，附近的小动脉壁轻度增厚。FSGS，IgM团块状沉积于病灶区临床特征