《儿科学》课件第12章第七节 血尿

目录1234血尿概述病因分类诊断步骤常见疾病目录1234血尿概述病因分类诊断步骤常见疾病概念血尿是小儿时期常见的临床症状，指尿中有超过正常量的红细胞血尿可分为镜下血尿和肉眼血尿镜下血尿：指尿液中红细胞数量超过正常。取新鲜清洁中段晨尿离心后镜检，3次及以上检查中，红细胞均＞3个/高倍视野肉眼血尿：当尿液中红细胞＞2500个/立方毫米(1000ml尿中含0.5ml血)即呈现肉眼血尿，其外观可因尿液酸碱度不同而呈现洗肉水样、浓茶样或烟灰水样目录1234血尿概述病因分类诊断步骤常见疾病根据尿红细胞形态改变，血尿分为1．肾小球性血尿来源于肾小球，各类肾小球疾病均可导致原发性肾小球疾病：如急性肾炎、急进性肾

小球肾炎、IgA肾病继发性肾小球疾病：如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等遗传性肾小球疾病，如Alport综合征、薄基底膜肾病等2．非肾小球性血尿泌尿系统感染肾盂、输尿管和膀胱结石及特发性高钙尿症肾血管病变，如动静脉瘘，动脉、静脉血栓

栓塞病变和左肾静脉压迫综合征等先天性肾及血管畸形，如多囊肾、髓质海绵

肾、膀胱憩室、动静脉瘤及血管瘤等肿瘤、外伤及异物肿瘤、外伤及异物药物所致肾及膀胱损伤，包括环磷酰胺、

抗生素、解热镇痛药等全身性疾病引起的出血，如血小板减少

性紫癜、血友病等其他，如阑尾炎、盆腔炎、结肠炎、剧烈

运动、肾下垂等目录1234血尿概述病因分类诊断步骤常见疾病

36号黑体32号黑体(一)收集病史1．不同年龄发生血尿的病因不同新生儿期：新生儿出血症、严重缺氧窒息、败血症、泌尿系统畸形、肾静脉血栓形成等婴幼儿期：泌尿系统畸形、肾胚胎瘤、溶血尿毒综合征、遗传性肾脏疾病年长儿：各种原发或继发性肾小球肾炎、泌尿系统感染、外伤、遗传性肾小球病等

36号黑体32号黑体2．起病情况及伴随症状发病前有无感染或诱因：剧烈运动、用药史是否为肉眼血尿，或检查偶然发现尿异常伴水肿、高血压：提示肾实质疾病伴尿频、尿急、尿痛：多为泌尿系统感染、出血性膀胱炎伴肾绞痛：多为结石肾区隐痛或叩痛：见于各种肾炎

36号黑体32号黑体3．既往史有无类似发作，有无过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等全身性疾患的表现4．家族史家族中有无类似患者，有家族倾向引发血尿者：肾小球疾病：Alport综合征、薄基底膜肾病非肾小球性疾病：如多囊肾代谢异常：如胱氨酸尿症、草酸盐尿症、尿酸盐尿症、高尿钙症等偶可见于膀胱输尿管反流、泌尿系统结石等

36号黑体32号黑体（二）体格检查1．血压测量及体格发育情况：如有血压高及发育落后，提示慢性肾病和某些先天综合征2．腹部或腰部肿块：提示肾肿瘤、梗阻性肾病、多囊肾3．膨胀的膀胱：尤在排尿后仍可触及，提示有尿道梗阻4．脊柱肋缘角处或耻骨上区压痛：提示感染

36号黑体32号黑体5．外生殖器检查：有无创伤、感染、出血6．皮肤有无感染、皮疹7．眼底检查：必要时检查，以发现有无慢性高血压或系统性疾病8．全面神经系统体格检查，包括听力有无障碍9．是否伴有先天或发育异常：如外耳有无畸形，骨骼、指（趾）甲异常等

36号黑体32号黑体（三）尿液分析1．首先鉴别是否为真性血尿，假性血尿(1)非泌尿道出血而混入尿液：如月经、阴道或消化道出血、外阴炎症或损伤

36号黑体32号黑体(2)血红蛋白尿多种病因致溶血性贫血、溶血尿毒综合征、阵发性夜间血红蛋白尿症、败血症某些药物、化学药物、食物所致：如蚕豆、蘑菇、扑疟奎琳、一氧化碳、氯仿、蛇毒等其他：如溺水、体外循环、错型输血等肌红蛋白尿：某些肌病、横纹肌溶解和挤压综合征等

36号黑体32号黑体(3)尿液红色，但隐血试验阴性代谢病：黑尿酸尿症、黑色素、高铁血红蛋白血症、酪氨酸代谢病食物：如甜菜、黑莓等药物：如花色素苷、氨基比林、布洛芬、呋喃妥因、酚酞、利福平、丙氨酸、间苯二酚、麝香草酚、偶氮染料、氯喹、甲基多巴、柳氮磺吡啶等

36号黑体32号黑体2．其次对血尿进行定位(1)肉眼观察：暗红来自肾实质或肾盂，鲜红或带血块来自下尿路，滴血来自尿道(2)尿三杯试验：在排尿过程中以三个容器分别收集初、中、终段尿液进行检查初段血尿：提示病变在尿道仅终末血尿：提示病变在膀胱颈部和三角区、后尿道、前列腺全程血尿：来自肾、输尿管、膀胱

36号黑体32号黑体(3)是否有尿蛋白：肉眼血尿，其尿蛋白测定可呈阳性一般不超过++，24小时定量多不足1g若血尿同时检查尿蛋白≥+++，或24小时定量＞1g，该血尿多为肾小球源性(4)红细胞管型

尿沉渣可检见红细胞管型者为肾小球性血尿

36号黑体32号黑体(5)尿中红细胞形态学检查：肾小球性血尿，尿中红细胞的大小、形态、血红蛋白含量多有显著改变。此可借助相差显微镜或尿沉渣经染色后以油镜观察尿红细胞形态有严重变形，特别是显现穿孔、环状、芽孢，且＞30%者；或圈状伴小芽孢（又称G1细胞）＞5%时提示为肾小球性血尿。

36号黑体32号黑体(6)尿红细胞平均体积或容积分布曲线肾小球性血尿：尿中红细胞平均体积＜72fl；容积分布曲线左移呈偏态分布，高峰在低容积区非肾小球性血尿：尿中红细胞平均体积＞72fl；容积分布曲线在高容积区，呈正态分布

36号黑体32号黑体(四)其他辅助检查1.肾小球性血尿(1)查尿蛋白定量、抗链球菌溶血素O滴度、血补体、血生化检查、抗核抗体、乙型肝炎病毒相关抗原或抗体(2)测肾功能：肌酐、尿素氮、血清胱抑素、内生肌酐清除率

36号黑体32号黑体(3)肾穿刺指征血尿伴蛋白尿、高血压、氮质血症而病因不明持续镜下血尿半年以上，且伴肉眼血尿发作除血尿外逐渐于病程中出现蛋白尿伴持续低补体血症

36号黑体32号黑体2.非肾小球性血尿尿钙、尿细菌学检查超声检查：了解肾大小、形态，泌尿系统解剖结构有无畸形、结石、肿物，有无胡桃夹现象、肾血管内有无血栓形成等疑有结石者：行腹部平片，必要时行静脉肾盂造影、膀胱逆行造影或数字减影血管造影；有时还需行CT、磁共振成像等检查以助诊断目录1234血尿概述病因分类诊断步骤常见疾病

36号黑体32号黑体（一）特发性高钙尿症(idiopathichypercalciuria)1.定义：指血钙正常、尿钙排出增加，且未能发现明确致病原因者。是小儿时期非肾小球性血尿的主要原因之一

36号黑体32号黑体2.临床表现：除血尿外，还可引起蛋白尿、遗尿、排尿困难、尿路结石、尿路感染、腰痛、腹痛，严重时可出现肾衰竭等。病程长久者体格发育差、骨质稀疏、尿浓缩功能差3.检查尿钙/尿肌酐(mg/mg)：可作为筛查方法，当＞0.21时视为阳性24小时尿钙定量：当≥4mg/（kg·d）时，可确诊

36号黑体32号黑体4.治疗饮食：食物中钠摄入不宜＞2mmol/(kg·d)，避免过量钙摄入，保持饮食钙在400mg/d左右，少进食含草酸的果汁、可可、巧克力等利尿剂：肾性高钙尿可用噻嗪类利尿剂，一般用氢氯噻嗪，每日1～2mg/kg，治疗后应至少每4周留取24h尿钙以评估疗效。

36号黑体32号黑体（二）胡桃夹现象(nutcrackerphenomenon)1.定义：胡桃夹现象又称左肾静脉压迫综合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome)。指左肾静脉回注下腔静脉途中，行经主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角受挤压的临床症状。最主要的血流动力学改变是左肾静脉回流受阻引起左肾静脉高压

36号黑体32号黑体2.临床表现血尿：为最常见表现，来自左侧肾来源的非肾小球性血尿，可为镜下血尿，也可有肉眼血尿发作其他：还可有蛋白尿、左腰部疼痛、腹痛、精索静脉曲张或卵巢静脉综合征等

36号黑体32号黑体3.检查左肾静脉和下腔静脉压差或血管内超声检查：

被认为是诊断该病的金标准，但为有创检查多普勒超声检查：目前多采用该方法CT和MRI检查：必要时检查4.治疗保守治疗：当表现为镜下血尿或轻微的、可

耐受的症状时，建议保守治疗外科手术：有些情况下需考虑外科手术治疗

36号黑体32号黑体(三)Alport综合征(Alportsyndrome)1.定义：又称为遗传性肾炎（hereditarynephritis）。Alport综合征是一遗传性肾病，临床以血尿、进行性肾功能减退、感音神经性耳聋为特点，分别由编码基底膜中Ⅳ型胶原α3、α4、α5链的COL4A3、COL4A4、COL4A5基因突变所致

36号黑体32号黑体2.遗传方式本病遗传方式有三种X连锁显性遗传，占80%常染色体隐性遗传，占15%常染色体显性遗传，占5%

36号黑体32号黑体3.临床表现肾小球性血尿：是最早出现的症状，通常为持续镜下血尿，半数小儿有肉眼血尿发作蛋白尿：随疾病进展，可出现蛋白尿肾功能异常：X连锁显性遗传患者常有持续进行性肾功能减退，男性病情比女性更严重肾外改变：半数有听力障碍，多见于10岁后小儿。眼部可有前圆锥形晶状体及眼底黄斑

36号黑体32号黑体4.检查肾活检：肾活检在电镜下见肾小球基底膜呈分层、增厚的典型改变基底膜IV型胶原检测：检测患儿肾小球基底膜、皮肤基底膜(同时检测父母皮肤组织)的IV型胶原α5、α3链，以诊断Alport综合征基因检测：随着基因检测技术的快速发展，目前可行基因检测以确诊该病

36号黑体32号黑体5.治疗本病无特异治疗可应用ACEI类和(或)ARB类药延缓肾功能退

已发展至终末期肾病者需行肾脏替代治疗移植后有3%～4%发生抗基底膜肾炎

36号黑体32号黑体(四)原发性IgA肾病(IgAnephropathy)1.定义：原发性IgA肾病(IgAnephropathy)是一组免疫病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征，多见于年长儿和青年，起病前往往有上呼吸道感染等诱因

36号黑体32号黑体2.临床表现前驱感染：典型病例常于起病前1～2日有呼吸道或胃肠道感染史，继之发生肉眼血尿，通常5日内肉眼血尿消失肾小球性血尿：以反复发作性肉眼血尿和持续性镜下血尿最为常见。可见于各年龄组，以年长儿和青年为主

36号黑体32号黑体3.诊断肾活检是诊断IgA肾病的金标准以在肾小球系膜区或伴毛细血管襻有以IgA为主的免疫球蛋白沉积或仅有IgA沉积为主要改变

36号黑体32号黑体4.治疗

该病无特异性治疗，多采用对症治疗大量蛋白尿或呈肾病综合征改变：应用ACEI和(或)ARB基础，再加用长程激素联合免疫抑制剂(首选环磷酰胺)治疗加用抗血小板聚集药物、抗凝药物急进性肾炎、新月体形成(累及肾小球数>25%)：首选大剂量甲泼尼龙冲击，继之口服激素联合环磷酰胺治

36号黑体32号黑体血尿是小儿时期常见的临床症状，指尿中有超过正常量的

红细胞根据尿红细胞形态改变，将血尿分为肾小球性血尿和非肾

小球性血尿。肾小球性血尿来源于肾小球，各类肾小球疾

病均可导致，如原发性IgA肾病、Alport综合征。非肾小

球性血尿来源于肾盂、肾盏、输尿管、膀胱或尿道，如特

发性高钙尿症、左肾静脉压迫综合征小结

32号黑体血尿患儿常伴有蛋白尿、遗尿、排尿困难、尿路结石、

尿路感染、腰痛、腹痛等临床表现，严重时可出现肾衰竭。

应根据病史、体格检查及尿液分析对血尿病因进行定位、

定性。血液检查、影像学检查和肾活检有助于血尿的病因

诊断，基因检测有助于遗传性肾脏病的诊断血尿多无特异性治疗，伴有蛋白尿时，可选用ACEI和(或)

ARB类药物

11岁男孩，主因反复肉眼血尿8月就诊。近8个月有3次在呼吸道感染后2～3天出现肉眼血尿，持续约3～5天后肉眼血尿消失，无水肿。

查体：血压120/74mmHg，精神正常，咽部稍充血，心肺腹查体未见明显异常。双下肢无水肿。

辅助检查：WBC8.5×109/L，Hb121g/L。病例问题：1.应做哪些检查？2.最有可能的诊断是什么？3.应采取哪些治疗措施？病例

参考文献：[1]余自华，李政.良性家族性血尿研究进展［J］.中华实用儿科临床杂志,2017,32