耳源性位置性眩晕诊治进展

耳源性位置性眩晕诊治进展

头晕是临床上常见的疾病之一。病因复杂，发病机制不清楚，可由多个学科和多个疾病引起。这是临床研究的热点领域之一。耳源性眩晕疾病占眩晕疾病的70%左右。常见的耳源性眩晕疾病包括良性阵发性位置性眩晕(benignparoxysmalpositionalvertigo,BPPV)、梅尼埃病和前庭神经炎。这3种疾病的诊断与治疗一直是眩晕疾病研究领域的热点,近年来取得了许多新进展。2014年5月25~28日,第28届国际Barany协会眩晕专题会议(Baranysocietymeeting)在阿根廷成功举办,笔者有幸参加了此次国际眩晕诊治领域最高水平的会议,对常见耳源性眩晕疾病诊治领域的新进展进行了追踪和了解,现总结如下。1bppv的临床研究BPPV是临床最常见的外周性前庭眩晕疾病,也是眩晕诊治领域研究的热点之一。近年来,国内外相继发布关于BPPV的诊治指南。2007年,我国中华医学会发表了“BPPV诊断依据及疗效评估”相关诊疗指南,2008年美国耳鼻咽喉头颈外科学会(TheAmericanAcademyofOtolaryngology-HeadandNeckSurgery,AAO)发表了BPPV的诊断指南。两个指南均对BPPV的诊治原则进行了规范,但又有所不同。美国指南对涉及BP-PV的检查、诊断及治疗等诸多方面进行了不同级别的推荐,并提出不常规进行影像学检查,不推荐行听力学检查,不建议应用前庭抑制剂,不推荐耳石复位后进行体位限制。以上方面值得我们在临床工作中借鉴。目前BPPV临床研究已从传统的诊断与治疗方法、疗效观察等研究向纵深方向发展。难治性BPPV、不典型BPPV及BPPV复位后残余症状的研究成为热点。1.1难治性bppv的并发症难治性BPPV是指BPPV发生后经过3个月治疗仍然反复发作者。难治性BPPV的病因不明,总结分析可能有以下原因:(1)继发性BPPV,如继发于外伤、梅尼埃病、前庭神经炎等。(2)水平半规管BPPV的背地性眼震类型。(3)多个半规管受累。(4)耳石复位过程中耳石移位。对难治性BPPV患者应对双侧每个半规管进行仔细评价,建议使用眼震电图来帮助记录并分析眼震。此外对前庭功能的评价是必要的,以了解是否存在前庭病变。最近有研究报道利用三维快速平衡稳态成像序列MRI成像技术,可以显示难治性BPPV半规管结构中的狭窄或充盈缺损部位,提示难治性BPPV可能与半规管结构的异常或畸形有关。1.2变位试验检查是否会适用于变位在临床实践中可遇到此类患者,有典型的BP-PV病史和症状描述,进行变位试验时却诱发不出典型的眼震。Tirelli等证实不典型BPPV患者的存在,其诊断和治疗与典型BPPV患者无显著差别。Haynes等提出主观性BPPV(subjectivebenignparoxysmalpositionalvertigo,S-BPPV)的概念。Balatsouras等对S-BPPV进行了全面阐述。S-BPPV临床表现为患者出现与头位变化相关的旋转性眩晕,医生进行变位试验检查未出现相关眼震,手法复位治疗有效,但对于其病因及机制一直存在争议。有学者认为是粘附在半规管壶腹或漂浮在管内的耳石非常小,不足以诱发眼震所致。也有学者认为是由于患者就诊前眩晕反复发作,就诊时由于眼震的疲劳性在变位试验中表现为眩晕而无眼震。由于其病因及机制存在争议,S-BPPV的概念在国内、外的指南中均未描述。笔者认为,对于S-BPPV或非典型BPPV,临床诊断应慎重。应建立定期随访制度,进行必要的前庭功能检查及对眼震的客观记录和分析,从而为临床诊治提供更多帮助。变位试验检查阴性不能完全排除BPPV诊断。对于阴性结果,复诊时重复检查可提高该检查的阳性率。对不典型BPPV如手法复位治疗无效,或多次变位试验始终观察不到眼震,应注意进行其他相关检查以排除中枢病变。最近有研究发现一种新的水平半规管BPPV眼震类型,与传统的水平半规管嵴帽结石或管结石不同,此类BPPV眼震表现为持续向地性位置性眼震(persistentgeotropicdirection-changingpositionalnystagmus,DCPN),此种眼震特点为向地性,无潜伏期,眼震持续时间长,超过1min。被认为是“轻壶腹嵴”(lightcupula)的原因,即内淋巴液的比重大于壶腹嵴。在第28届国际Barany协会眩晕专题会议上,也有关于此特殊类型水平半规管BPPV的学术发言,但此假说的准确性及其机制和治疗方法尚存在争议,需进一步研究证实。1.3bp-pv复位后残余症状的处理与预防部分BPPV患者耳石复位后会有残余头晕、平衡障碍等症状,具体发生机制尚不完全清楚。有研究认为可能与焦虑抑郁状态、并存的前庭功能障碍、耳石未能完全复位等原因有关。对于BP-PV复位后残余症状的处理,笔者认为应对患者进行前庭功能及精神、心理等全方面的评估,以明确残余症状存在的具体原因并进行针对性治疗。笔者对部分复位后残留平衡障碍的BPPV患者运用动态平衡仪进行平衡功能分析并实施平衡康复训练,取得良好疗效。2梅尼亚病梅尼埃病的病因研究迄今为止,未获得实质性突破。但在梅尼埃病的诊断和治疗方面近年来有新的进展。2.1进展之一:经鼓室给药和膜2次给药的影像学研究影像学技术的发展有可能在将来为膜迷路积水的诊断提供一定参考。Nakashima等动态追踪钆剂内耳弥散全过程的研究显示,鼓室内给药1h后耳蜗底转鼓阶、前庭及部分半规管显影,给药1d后钆剂基本到达全部外淋巴部位,此报道是首次在活体观察到梅尼埃病患者的内淋巴积水。之后,国内多家单位也开展了内淋巴显影技术。笔者研究表明内耳膜迷路积水程度可能与某些听力和前庭平衡功能指标具有相关性。内耳膜迷路显影技术造影剂钆的给药途径主要包括经鼓室给药和经静脉给药2种方式。经静脉给药途径更简单易行,但显影的清晰度不如经鼓室给药,尚有待影像学技术进一步发展以提高分辨率。此外,正常内耳内淋巴所占的比例、内淋巴积水的判断标准目前国际尚无统一标准,内淋巴积水程度与临床症状严重程度的相关性仍需进一步研究。在此次第28届国际Barany协会眩晕专题会议上,也有2篇关于膜迷路积水的MRI研究专题发言,表明膜迷路积水的影像学研究是目前的研究热点。此外,此次会议还公布了由Barany协会联合美国耳鼻咽喉头颈外科学会平衡委员会(EquilibriumCommitteeoftheAAO-HNS)、欧洲耳科学与神经耳科学学会眩晕委员会(theVertigoCommitteeoftheEuropeanAcademyofOtologyandNeurotology)、日本平衡研究学会(theJapanSocietyforEquilibriumResearch)一起拟定的关于梅尼埃病新的诊断标准。新的诊断标准包括确定的梅尼埃病和可疑的梅尼埃病诊断标准。确定的梅尼埃病诊断标准包括:(1)眩晕发作2次或2次以上,每次持续20min~12h;(2)至少1次眩晕发作前、发作中或发作后检测到患耳低中频感音神经性聋;(3)患侧耳蜗波动性症状(听力下降、耳鸣、耳闷感);(4)排除其他疾病。可疑的梅尼埃病诊断标准包括:(1)2次或2次以上眩晕或头晕发作,每次持续20min~12h;(2)患侧耳蜗波动性症状(听力下降、耳鸣、耳闷感);(3)排除其他疾病。新的诊断标准对梅尼埃病眩晕发作时间与听力损失的界定比以往标准更严格,临床上更有利于与前庭型偏头痛、上半规管裂综合征等疾病相鉴别。此诊断标准尚未正式发表,但对于梅尼埃病的临床诊断可供我们借鉴。2.2关于药指征的讨论近年来化学迷路切除术的应用及外科治疗有了新进展。自1956年Schuknecht首次鼓室注入链霉素治疗单耳梅尼埃病以来,经鼓室注射庆大霉素的化学性迷路切除近年来开始亦广泛应用于临床,近年来对庆大霉素鼓室内注射治疗梅尼埃病进行了大量基础和临床研究工作,在给药途径、方式等方面积累了许多经验。给药途径包括经鼓室直接注射、鼓膜置管、药物注射至圆窗龛预置材料、半置入式微导管和虹吸管持续给药装置。近年来,小剂量、长时间间隔给药方式在临床应用逐渐增多。Zhai等将动物模型数据与临床数据进行比较后提出,使用改良后的低剂量滴定法鼓室内注入庆大霉素可有效地控制梅尼埃病眩晕发作,有效率达89%,听力下降率为16%。目前认为,作为治疗难治性梅尼埃病的方法,鼓室内庆大霉素注射是有效手段之一。但是,对于庆大霉素的浓度、剂量、疗程、停药指征仍缺乏统一标准,需进一步研究。有学者认为虽然庆大霉素对内耳前庭、耳蜗的损害在时间上有先后,程度上有大小,但无论通过何种方式,只要是利用庆大霉素的耳毒作用进行治疗,对听力的损害不仅是不可避免的,而且是长期潜在的。此外,化学性迷路切除的效果受圆窗膜的通透性的影响,因此化学性迷路切除尚不能完全取代外科手术。梅尼埃病的外科治疗主要包括内淋巴囊手术、迷路切除术及前庭神经切断术等。内淋巴囊手术为保守性手术,但眩晕控制率仅在70%左右。既往认为内淋巴囊手术的原理是基于纵流理论,即内淋巴自血管纹及前庭暗细胞生成,经内淋巴管进入内淋巴囊后被吸收或过滤至蛛网膜下腔,理论上内淋巴系统的引流可缓解内淋巴积水。但最近的一项研究对以上理论提出了质疑。Chung等对15例生前患梅尼埃病曾行内淋巴囊引流术患者死后颞骨解剖病理学研究发现:所有患者膜迷路积水仍然存在,其中5例患者手术中未显露内淋巴囊,但4例眩晕缓解;8例患者引流管未置入囊腔,4例眩晕得到缓解;2例患者成功实施内淋巴囊引流,但眩晕均未得到控制。笔者认为内淋巴囊手术可有效缓解梅尼埃病患者的眩晕症状,但其机制可能并非通过改善内淋巴积水。对于内淋巴囊手术机制有待于日后进一步深入研究。迷路切除术眩晕控制率高,但会导致患耳听力的完全丧失;前庭神经切断术为开颅手术,手术风险高,可能会带来危及生命的并发症。近年来国内外学者开始尝试应用一种新的方法,半规管阻塞手术治疗梅尼埃病。国外有学者应用水平半规管阻塞术治疗11例梅尼埃病患者,9例眩晕得到控制。Yin等报道应用3个半规管阻塞术治疗3例内淋巴囊减压或引流手术后眩晕复发的梅尼埃病患者,2例眩晕完全控制(A级),1例基本控制(B级)。樊兆民等报道应用半规管阻塞术治疗17例单侧梅尼埃病患者,短期随访眩晕控制率达100%,70%以上患者听力得以保存,证实半规管阻塞术治疗梅尼埃病短期疗效确切。笔者就半规管阻塞治疗梅尼埃病的远期疗效的临床研究在此次第28届国际Barany协会眩晕专题会议上进行了报告,获得了参会专家的高度关注。半规管阻塞术有可能成为某些顽固性梅尼埃病的首选治疗方式。Meniett低压脉冲发生器治疗梅尼埃病的研究已开展多年。近来一项随机、双盲、对照研究表明,Meniett低压脉冲发生器可改善患者眩晕,但对听力和前庭功能改善不显著,故推荐该技术作为梅尼埃病的二线治疗方法。近年来,人工前庭技术发展迅速,且已有将前庭植入器应用于梅尼埃病患者的报道。人工前庭技术将来有可能会成为梅尼埃病或双侧前庭功能丧失的眩晕患者治疗方式之一。3神经炎的治疗前庭神经炎的研究进展主要集中于诊断与治疗。诊断方面新进展在于病变可以更精准的定位。随着前庭诱发肌源性电位(vestibularevokedmyogenicpotential,VEMP)技术的广泛开展,前庭上神经和前庭下神经通路可分别进行评估,为前庭神经炎的准确定位提供了基础。由于解剖学的特点,前庭神经炎最常累及前庭上神经,少数患者可单独累及前庭下神经。国内外已有“前庭下神经炎”的报道。VEMP包括颈性与眼性VEMP两部分,颈性前庭诱发肌电位(cervicalVEMP,cVEMP),主要反应前庭-丘反射通路,评估球囊和前庭下神经功能,目前已在临床上得到广泛应用。眼性前庭诱发肌电位(ocularVEMP,oVEMP)是近年来发现的一种较新的评估前庭耳石器功能的方法,通过记录眼外肌的短潜伏期反应,可反应椭圆囊和前庭上神经的功能。研究发现前庭神经炎中cVEMP与oVEMP反应相互独立。前庭上神经炎,oVEMP缺失而cVEMP正常;在前庭下神经炎中,oVEMP正常而cVEMP异常。在前庭神经炎治疗方面,新英格兰杂志曾发表一项大样本随机对照临床试验,由此发现,激素对于前庭神经炎治疗有效,而抗病毒药物治疗