内分泌系统疾病总论

内分泌系统疾病总论内分泌科2内分泌系统的概念

内分泌系统是内分泌腺（垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺、胰岛）和内分泌组织（心、肺、肝、胃肠、肾、脑、皮肤等）的总称。它是在神经支配和物质代谢反馈调节的基础上释放具有化学活性的物质-激素，调节机体的生长、发育、生殖、衰老、物质代谢以及病理生理过程，从而维持机体内环境的稳定。3456789101112内分泌（endocrine）原于希腊文endo和crine，意思分别是“在…内”和“分泌”。它是与外分泌（exocrine）相对而言的，用来描述激素的作用方式为释放入血，运送到全身发挥效应，而不象外分泌释放至体外或体腔中。激素（hormone）一词是20世纪初Starling创用的，它原于希腊文hormoa意思是“激活”，以后的学者将激素定义为由内分泌器官产生，释放入血循环，转运到靶器官或组织发挥一定效应的微量化学物质。13内分泌腺激素丘脑下部抗利尿激素、催产素脑垂体远侧部生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、促黑素细胞激素、促黄体生成素、促卵泡激素、促甲状腺素中间部促黑素细胞激素神经部抗利尿激素、催产素14松果体退黑激素、5-羟色胺、去甲肾上腺素甲状腺甲状腺素甲状旁腺甲状旁腺素胸腺胸腺素胰胰岛素、胰高血糖素15肾上腺皮质盐皮质激素、糖皮质激素、雄性激素髓质肾上腺素、去甲肾上腺素性腺睾丸雄性激素卵巢雌性激素、孕激素16

激素的传递方式：旁分泌（paracrine）：不经血液运输，仅由组织扩散而作用于邻近细胞。自分泌（autocrine）：内分泌细胞所分泌的激素在局部扩散又返回该细胞而发挥反馈作用。远距分泌（telecrine）：激素经血液运输至远距离的靶组织而发挥作用。17激素的传递方式：神经分泌（neurocrine）：下丘脑有许多具有内分泌功能的神经细胞，这类细胞既能产生和传导神经冲动，又能合成和释放激素，故称神经内分泌细胞，它们产生的激素称为神经激素（neurohormone）。神经激素可沿神经细胞轴突借轴浆流动运送至末梢而释放，这种方式称为神经分泌（neurocrine）。胞内分泌（intracrine）：一些生长因子先送到核内结合到核受体上。181920内分泌学发展史远古时代对内分泌疾病的描述和见解：2500年以前，《黄帝内经》记述阉人失去第二性征；“多饮而渴不止为上消，等”内分泌腺和激素作用的认识与深化：组织内分泌学研究内分泌学的最新成就：分子内分泌学研究21激素分类

※激素分类：现知激素和化学介质达150种1.肽类激素：胰岛素2.氨基酸类激素：甲状腺素3.胺类激素：肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴氨4.类固醇激素：性激素※激素的降解与转换※激素的作用机制1、膜受体学说；2、核受体学说22激素的降解与转换激素通过血液、淋巴液和细胞外液运送到靶细胞部位发挥作用。经肝、肾和靶细胞代谢降解而灭活。血液中肽类激素的半衰期3~7分钟；非水溶性激素与蛋白结合半衰期延长。分泌与降解、血中浓度保持平衡。23激素的作用机制细胞膜受体细胞核受体242526内分泌系统的调节

（一）神经系统与内分泌系统的相互调节（二）内分泌系统的反馈调节（三）免疫系统和内分泌系统功能。27神经系统与内分泌系统的相互调节

内分泌系统直接由下丘脑调控，下丘脑具神经内分泌功能:GnRH、CRH、TRH等，通过垂体门脉系统进入腺垂体，调节腺垂体各种分泌细胞激素的合成和分泌。2829

神经系统与内分泌系统的相互调节

神经-内分泌调节轴

下丘脑活动也受高级神经中枢其他部位调控。神经细胞分泌多种神经递质，如乙酰胆碱等影响神经分泌细胞。内分泌系统对中枢神经系统包括下丘脑也有直接调整其功能的作用。一种激素可作用与多个部位，而多种激素也可作用在同一器官组织，发挥不同作用。30

（

2）内分泌的神经生物钟功能:

神经系统对机体的调节有一部分是通过"生物种"来控制的,如皮质醇分泌的昼夜节律

（3）内分泌系统对中枢神经系统的调节:

垂体激素反馈作用于下丘脑、高级中枢

313233三）免疫系统和内分泌功能相互调节:

内分泌、免疫和神经三个系统之间可通过相同的肽类激素和共有的受体相互作用,形成一个完整的调节环路。

（1）神经内分泌调控免疫功能

神经内分泌对机体免疫有调控功能,淋巴细胞膜表面有多种神经递质和激素的受体,表明神经内分泌系统

通过其递质或激素与淋巴细胞膜表面受体结合介导免疫系统的调节。如糖皮质激素、性激素、PGE抑制免疫.

而生长激素(GH)、胰岛素(Insulin)促进免疫。

34（2）免疫系统对神经内分泌系统也有反向调节,免疫应答的信息和免疫新生物(抗体、细胞因子等)影响神经内分泌系统的功能。IL-α可通过增强基因表达影响细胞的增殖和分化，促进PRL、TSH、ACTH或LH、FSH、GH等激素的转移。35内分泌系统、神经系统、免疫系统的关系内分泌系统、神经系统、免疫系统构成了一个调控生物整体功能的系统，形成神经—内分泌—免疫网络（neuroendocrineimmunonetwork）的概念。亦称神经内分泌免疫学（neuroendocrineimmunology）。这一总的调控系统保持机体代谢稳定、脏器功能协调、适应环境变化，即维持生物自身的生存，又维持种族的延续。3637内分泌系统疾病

内分泌腺体本身疾病有功能和形态的异常按功能可分为减退、亢进、正常按病变部位可分为原发性及继发性。383940

功能亢进１）原发性：腺体自身病理，包括肿瘤、增生、酶系异常或自身免疫等引起者。２）继发性：继发于下丘脑或垂体功能亢进者。３）非内分泌肿瘤引起的异位激素综合征。41功能减退１）原发性：腺体自身病理，包括炎症、切除、放射、肿瘤浸润、坏死、血液供应不足引起者，或由于先天性酶系异常、自身免疫引起者。２）继发性：继发于下丘脑或垂体功能减退者。3）内分泌腺以外的疾病：如肾性骨软化病42功能正常垂体无功能瘤单纯性甲状腺肿肾上腺无功能瘤等43内分泌疾病的诊断原则

完整的内分泌疾病的诊断应包括功能诊断、病理诊断和病因诊断三个方面。典型患者具有特殊的面容：甲亢、甲减、肢端肥大症、Cushing综合征等。特殊病理特征：甲状腺肿大、眼部特征、黑棘皮、异常毛发分布、生殖器幼稚等。44功能诊断典型症状和体征对诊断内分泌病有重要参考价值；实验室检查及其资料分析为诊断提供确切证据1）代谢紊乱的证据：代谢物质测定。2）激素分泌情况：血中激素不同时间的浓度。3）动态功能测定：兴奋试验；抑制试验。45病理诊断1）影象学检查：X线平片、分层摄影、CT、MRI。肾上腺意外瘤直径小于3.5者，CT随访。肿块大者可在超声引导下进行穿刺活检或作探查手术。2）放射性核素检查3）超声检查4）细胞学检查5）静脉导管检查4647病因诊断1）自身抗体检查：TgAb、TPOAb、TMAb、|TRAb、胰岛素抗体、ICA、GADAb、抗肾上腺抗体等，有助于明确内分泌疾病的性质及自身免疫病的发病机制，甚至可作为早期诊断和长期随访的依据。2）白细胞染色体检查有无畸变、缺失、增多等。3）HLA鉴定。48

内分泌疾病的预防

从下丘脑—垂体—靶腺病、胃肠胰岛内分泌病、甲状旁腺—降钙素—维生素D系统病、肾素—血管紧张素—醛固酮系统病；单个腺体到多个腺体；亢进、减退、正常；正位内分泌到异位内分泌疾病，随着基因技术的应用，认识研究不断深入，预防已经成为可能。全民碘化食盐推广预防地甲病；新法接生预防Sheehansyndrome已经成为现实。49内分泌系统疾病功能亢进的治疗手术(operation)放射(radiate)药物(medicines)治疗。50内分泌系统疾病功能亢进药物治疗1）抑制激素的合成和释放：如奥曲肽抑制GH、PRL、胰岛素的分泌；溴隐亭抑制PRL、GH的分泌并有缩小肿瘤的作用；赛庚啶和酮康唑治疗Cushingsyndrome；硫脲类和咪唑类阻断甲状腺碘的氧化和酪氨酰碘化，减少TH合成。2）阻断激素与受体的结合：米非司酮阻断糖皮质激素受体；普萘洛尔阻断ß受体；酚妥拉明阻断a受体。3）采用化疗治疗内分泌系统恶性肿瘤。51功能减退治疗措施:

(1)替代治疗(replacementtherapy)

或补充治疗(substitutiontherapy)(2)内分泌腺组织移植

52人激素分泌节律的频率类型

节律节律周期举例超白日(ultradian)<２０小时LH及T的脉冲分泌近似昼夜(circa