遗传性乳光牙

遗传性乳光牙什么是遗传性乳光牙？遗传性乳光牙的病因和可能的并发症遗传性乳光牙的表现遗传性乳光牙与遗传性四环素牙的鉴别遗传性乳光牙的治疗口腔卫生保健知识什么是遗传性乳光牙?遗传性乳光牙即遗传性牙本质发育不全(hereditarydentinogenesisimperfecta)又称为遗传性乳光牙本质(hereditaryopalescentdentin)，是因其具有家族遗传性而牙齿呈半透明的乳光色外观而得名。遗传性乳光牙牙本质发育不良牙本质发育不良（dentindysplasia）：

是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，与系统性疾病及牙本质形成缺陷性牙本质发育不良（II型）密切相关。

I型牙本质发育不良（dentindysplasiaI）或根部牙本质发育不良（radiculardentindysplasia），也叫做无根牙（rootlessteeth）：是一种临床表现为冠部釉质和牙本质基本正常，但根部牙本质组织丧失，牙根短缩的牙发育异常。可以形成小根的各种畸形。患牙常早期就出现松动，即便很小的创伤也可引起患牙的脱落。并且由于根部牙本质的强度减低，拔牙时容易发生根折。

牙本质的发育不良II型牙本质发育不良（dentindysplasiaII）或冠部牙本质发育不良（cornaldentindysplasia）：似牙本质形成缺陷。受累的乳牙表现极似牙本质形成缺陷，呈蓝色、琥珀色或棕色半透明色。X光见球形牙冠、颈部缩窄、根管细，牙髓腔早期关闭。恒牙颜色正常，但X光见髓腔明显扩大，并向根尖延伸，这种牙髓在解剖上称作蓟管状或火焰状，髓腔内可见髓石。

【病理特点】

I型牙本质发育不良：冠部牙本质和釉质结构正常，病变的牙根部中央形成旋涡状的钙化球状体和非典型的骨样牙本质，即牙本质小管呈旋涡状或不规则，而外周牙本质结构正常，形成特征性的"溪流饶圆石（streamfollowingaroundboulders）"的根部牙本质结构。根短，髓腔内可有髓石形成。常发生无诱因的根尖周炎。

II型牙本质发育不良：乳牙似牙本质形成缺陷；恒牙的冠部釉质和牙本质正常，近髓腔处形成大量球间牙本质，根部牙本质无小管，呈非均质性增生，髓腔内可见髓石。

豆豆的牙豆豆的牙表现：高度低平，外形短小，釉质可见淡蓝色光泽，外露的牙本质鲜亮，深褐色，似玉质,琥珀，有一种半透明的乳光色彩。所以豆豆的牙可以判定为遗传性乳光牙。遗传性乳光牙的病因和可能的并发症病因本病为常染色体显性遗传，乳恒牙均可受累。引起本症的编码基因是位于4q13。本症有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常(osteogenesisimperfecta)，故有人认为本病与中胚层发育异常有关。并发症可出现磨损。牙本质暴露后极易被磨损，表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。遗传性乳光牙的表现釉质厚度及形态发育正常，但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构，使牙本质与釉质之间呈近似线状接合，机械嵌合力差。牙骨质、牙周膜、牙槽骨发育正常。牙冠呈半透明乳光色，可为浅黄色，也可为棕黄色。釉质很易折失，特别是切牙切缘和磨牙的合面极易发生釉质折失，牙本质暴露。牙本质暴露后极易被磨损，表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。X线片可见早期髓腔较大，釉质磨除后，