皮肤性病学课件：皮肌炎

皮肌炎（Dermatomyositis,DM）又称皮肤异色性-皮肌炎（poikilodermatomyositis）

概念(concept)

：是一种有皮炎（皮肤的损害）+、肌炎（主要是横纹肌）及+小血管炎的自身免疫性结缔组织病。

以亚急性或慢性发病为主。

好发年龄：中老年40-60岁；男：女=1：2

只单有肌肉的损害--------叫多发性肌炎。

皮肌炎的分型（六型）：

----------Bohan和Peter（1975）完全型皮肌炎（皮+肌）无肌病性皮肌炎（只有皮）多发性肌炎(Polymysitis)（只有肌）皮肌炎合并恶性肿瘤皮肌炎合并其它结缔组织疾病儿童皮肌炎分年龄型、发病率JDMADM幼年型皮肌炎成年型皮肌炎我国20%

定义(Definition)

病因与发病机理（EtiologyandPathogenesis)

临床表现（Clinicalmanifestations）诊断与鉴别诊断（Diagnosisanddifferentialdiagnosis）治疗(Treatment)小结(Briefsummary)皮肌炎(

Dermatomyositis,DM)

病因(Etiology)

发病机制(Pathogenesis)：尚不十分明确。--可能与遗传、感染、免疫、肿瘤等有关。

遗传：具有HLA-B8、HLA-DR3、-DR6、-DR7、-DR52等位基因位点者，发病风险率高。感染：主要是----病毒感染。肌细胞培养：有柯萨奇病毒A9儿童皮肌炎：发病前有上感史；抗柯萨奇病毒抗体滴度↑。部分成人可能与EB病毒或小RNA病毒感染有关。PM--常有鼠弓形虫IgM型抗体，抗弓形虫治疗有效。

免疫：在皮肤和肌肉损害中，

○血管周围---有CD4+T淋巴细胞浸润，

○血管壁基底膜------有IgG或IgM、C3沉积↓

⊙部分患者可以检测到多种特异性自身抗体如：

抗J0-1抗体（抗组胺酰tRNA合成酶抗体）抗PL-7抗体（抗苏氨酰tRNA合成酶抗体）抗肌凝蛋白抗体等。肿瘤：约20%的皮肌炎患者合并恶性肿瘤，（如肺癌、胃癌、乳腺癌、和女性生殖道癌等。）皮肌炎病情轻重，与肿瘤的有效治疗或复发与否≌呈平行关系

我国皮肌炎患者并发的癌肿70%为鼻咽癌而鼻咽癌与EB病毒感染有关。。

定义(Definition)

病因与发病机理（EtiologyandPathogenesis)

临床表现（Clinicalmanifestations）诊断与鉴别诊断（Diagnosisanddifferentialdiagnosis）治疗(Treatment)小结(Briefsummary)皮肌炎(

Dermatomyositis,DM)临床表现（Clinicalmanifestations）

皮损+肌炎+全身症状。一、皮肤损害：可在肌肉损害之前，可与肌肉损害同时发生。特征性皮损有---双上眼睑“水肿性、紫红色斑

”

----------（Heliotrope征，“向阳疹”

）

（鸡血石花）

另外，可以累及头面部、上胸V字形区等暴光部位

也可有红斑。2.Gottron征（Gottron丘疹）:--特征性皮损----------手指关节、肘关节和膝关节伸侧扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹。见于1/3的患者。由德国Gottron在1930年首先描写3.皮肤异色症（poikiloderma）:---面颈、上胸躯干和四肢伸侧皮肤呈现糠状鳞屑性紫红色斑疹、斑片、毛细血管扩张、褐色色素沉着、点状色素减退或脱失或角化、皮肤萎缩和多毛或脱发等。-----又称“皮肤异色性-皮肌炎”。4.甲周红斑：甲小皮角化，毛细血管扩张5.有30%的病人可有Raynaud现象：（白痉挛缺血期

-紫淤血缺氧期

-红扩张充血期

），

---------------------可为本病的早期症状。

一般多对称，四肢近端肌群先受累，以后再累及其他肌肉。二、肌肉症状：

通常累及横纹肌，有时平滑肌+心肌亦可受累。

肌群无力最常见(80%)，也可见肌酸痛、（肿胀、萎缩和挛缩。）四肢近端横纹肌软弱无力常为-----------

本病的早发症状。对称性四肢近心端肌群进行性乏力、疼痛、触痛为---------特征性肌肉症状。检查：早期为肌肉肿胀，以后进行性肌萎缩。

骨盆带肌受累-------上楼，下蹲、起立困难。肩胛带肌受累---两臂抬举不过肩，不能梳头、穿衣

颈项肌肉受累----------抬头困难。颜面肌肉被累-----------可出现“面具脸”咽喉、食道肌肉受累----可致吞咽困难，吸入性肺炎示预后不良，是早期应用足量皮质激素的指征！膈肌和肋间肌受累------导致气急和呼吸困难眼肌受累-------------------导致复视

平滑肌受累---------致食道扩张、消化不良等心肌受累------致心律失常、心脏扩大、心力衰竭

(仅有肌肉症状而无皮肤表现的------叫多发性肌炎。)不规则发热、消瘦、贫血；肝脾淋巴结肿大。

间质性肺炎、纤维化、关节炎，肾小球炎等。

三、其他：Banker型(Ⅰ型)：少见，Brunsting型(Ⅱ型)：较常见病程症状急性，迅速严重的肌无力发热，WBC↑,吞咽困难，广泛性血管炎，胃肠道穿孔或出血，但无钙质沉着慢性经过，进行性肌无力无发热、,无吞咽困难、及内脏病变有钙质沉着治疗糖皮质激素无效糖皮质激素有效预后死亡率高较好儿童皮肌炎分为二型，极少伴发内脏恶性肿瘤幼年型皮肌炎(juveniledermatomyositis,JDM)恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。我国皮肌炎患者并发的癌肿70%为鼻咽癌。四、伴发恶性肿瘤成人患者大约20%并发恶性肿瘤，40岁以上发病率高。各种恶性肿瘤均可发生，如鼻咽癌、食道癌、肺癌、胃癌、

肝癌、膀胱癌、恶性淋巴瘤，女性患者以乳腺癌、卵巢癌多见。

恶性肿瘤、心肺受累----是患者死亡的主要原因

实验室检查（Laboratoryfindings

）

轻度Hb↓、WBC↑，约1/3E↑

，SR↑

，蛋白尿、CRP(+)等。

一、血清肌酶（“心肌酶谱”＊）：

95%以上患者在急性期有↑＊门冬氨酸氨基转移酶（AST）、

乳酸脱氢酶（LDH）及肌酸激酶（CK）及同功酶、a一羟丁酸脱氢酶（a-HBDH）（急性心梗、骨骼肌损伤、某些肝炎、肝硬化、阻塞性黄疸、肾炎、糖尿病肾病、SLE、白血病、恶性肿瘤等

）5肌酸磷酸激酶（CPK）

门冬氨酸氨基转移酶（AST）/GOT-谷草转氨酶

丙氨酸氨基转移酶（ALT）/GPT-谷丙转氨酶

乳酸脱氢酶（LDH）

醛缩酶（ALD）

不同程度的升高，

-------其中CPK、ALD

的----特异性较高！

肌酶的升高------早于肌炎治疗后肌酶可逐渐下降↓乳酸脱氢酶（LDH）的升高----持续时间较长

二、肌电图(EMG)：显示受累肌肉为----肌源性损害。三、肌红蛋白(myoglobin，Mb)

：

存在于肌肉、心肌中。多处创伤时Mb↑。心肌梗死的标志物。血清肌红蛋白升高，早于CPK出现，有助于肌炎的------早期诊断。四、肌肉活检：肌纤维肿胀，横纹消失、断裂，

透明样、颗粒样或空泡变性，淋巴细胞浸润。

正常横纹肌组织病理(Histopathology)皮肤：--类似红斑狼疮，可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和

附属器周围淋巴细胞浸润等肌肉：--可见肌纤维肿胀、分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变、颗粒样变或空泡样变，间质血管周围淋巴细胞浸润，晚期可见肌肉纤维化和萎缩。束周萎缩(30%)

DM最特征性的病理改变为------束周萎缩束周萎缩肌酸别名:肌氨酸、肌肉素肌酸(Creatine)是由精氨酸、甘氨酸及甲硫氨酸三种氨基酸所合成的物质。可以由人体自行合成，也可以由食物中摄取。是人体内自然产生的一种氨基酸衍生物，它可以快速增加肌肉力量，促进新肌增长，加速疲劳恢复，提高爆发力。人体的各项活动是靠ATP，即三磷酸腺苷提供能量，而ATP在人体内的存储量非常的少，运动时，ATP很快就消耗殆尽，这时肌酸能够快速的---再合成ATP已供给能量。磷酸肌酸＋ADPCK肌酸＋ATP五、尿肌酸：正常尿肌酸（尿/24h）0~200mg，

当DM时肌酸代谢障→×不能脱水为→肌酐，

故尿肌酸明显增高（>200mg/日），（严重时高达1200mg/日）

----------尿肌酸是观察疾病活动性的指标。六、自身抗体：

﹡少数患者ANA（＋），多为核仁型（RNA）

﹡抗Jo-1抗体（＋）特异性强！

（抗组胺酰tRNA合成酶抗体）

PM患者阳性率可达30%，DM为＜5%。

在众多自身抗体中：1980年Nishikai首次发现抗Jo-1抗体

抗JO（病人john）—1抗体具有高度特异性！且与肺间质疾患相关，因此临床意义最大。

抗PL-7抗体（抗苏氨酰tRNA合成酶抗体（＋）肌炎患者中阳性率为3%～4%。抗PL-12抗体（抗丙氨酰tRNA合成酶抗体（＋）3%。抗肌凝蛋白抗体（＋）抗Mi—2抗体：为抗核抗体，

-是皮肌炎的特异性抗体，但阳性率低。Mi-2抗原为一核蛋白，约8%病例阳性

肌炎中其他细胞浆抗体有：

①Fer抗体；②Mas抗体，两者均属罕见

七、肌肉MRI：发现肌肉局部损害。核磁共振对软组织敏感性高，能全面显示肌肉病变情况，

可以重复检查

和动态观察。部分患者病变较局限,肌肉活检时不一定能取到病变肌肉,导致部分活检

失败.磁共振成像有较高的软组织分辨力,能够显示病变肌肉的分布,

指导活检,提高活检阳性率。常规MRI的各种序列,肌肉水肿在T1WI序列为稍低至等信号,T2WI和STIR序列上表现为多发的小片状分布的高信号影。还可功能成像的应用。MRI检查是一种敏感、无创的检查手段,其在PM、DM诊断、疗效评估中有重要应用价值;肌肉和皮下组织炎性水肿、肌肉萎缩是PM、DM患者最常见的八、心电图（EKG)：可以发现心肌炎、心律失常九、X线胸片：可以发现间质性肺炎、纤维化，胸部肿瘤

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病因与发病机理（EtiologyandPathogenesis)

临床表现（Clinicalmanifestations）诊断与鉴别诊断（Diagnosisanddifferentialdiagnosis）治疗(Treatment)小结(Briefsummary)皮肌炎(

Dermatomyositis,DM)

诊断（diagnosis

）

本病的诊断依据主要有：①典型皮损；②对称性四肢近端肌群无力和颈部肌肉无力↓；③血清肌酶升高↑；④肌电图呈--肌源性损害；⑤肌肉活检符合肌炎病理改变。确诊皮肌炎需要=上述3-4项标准＋典型皮损确诊多发性肌炎=上述4项标准＋无皮损

诊断（diagnosis

）

根据典型皮损、肌肉症状；血清肌酶、肌电图、肌肉活检等可确诊。--------“1皮4肌”++

皮肌炎诊断标准+

鉴别诊断（Differentialdiagnosis

）

皮疹-------日光性皮炎、接触性皮炎、SLE等。多发性肌炎---------肌营养不良症、重症肌无力症√√√（相对少）进行性肌营养不良症：是一种原发横纹肌的遗传性疾病。肢带型

发病年龄10～30岁四肢近端进行性无力和肌肉萎缩，步履缓慢，鸭步，起蹲及上楼困难，或举臂困难或无力，可有翼状肩胛，缓慢进行加重，(至中年不能起坐，靠轮椅行走)无肌肉疼痛、压痛血清肌酶谱增高↑肌电图呈肌源性改变。肌肉活检提示为-------脂肪变性有家族病史。不特

重症肌无力：

是一种神经-肌肉接头部位因突触后膜乙酰胆碱受体（AchR）减少↓→而出现传递障碍的自身免疫性疾病。

抗Ach受体抗体(A-AchRAb)与Ach受体结合，→使NMJ传递阻滞

A-AchRAb抑制产生ACh可作用于自主神经节和骨骼肌的神经肌肉接头的胆碱受体，使交感、副交感神经节兴奋，肌肉收缩。

水解

重症肌无力：肌疲劳试验阳性(Jolly试验+)横纹肌极易疲劳，经休息或给予抗胆碱酯酶药物后，可有一定程度的恢复，一日内有波动。新斯的明或腾喜龙试验（+）血清肌酶谱不高。

(依酚氯铵)

多发性肌炎和皮肌炎的诊断一旦成立并非万事大吉，还应注意寻找：?

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病因与发病机理（EtiologyandPathogenesis)

临床表现（Clinicalmanifestations）诊断与鉴别诊断（Diagnosisanddifferentialdiagnosis）治疗(Treatment)小结(Briefsummary)皮肌炎(

Dermatomyositis,DM)

治疗(Treatment)一、一般治疗：--应卧床休息，加强营养，避免日晒，保暖。

--给予“高蛋白、高维生素、高热量，低盐饮食”--积极排查或治疗恶性肿瘤。--慢性期加强功能训练。PM／DM的治疗Rituximab利妥昔单抗(中文名:美罗华)罗氏公司生产d0和d14给予Rituximab1000mg，短期内效果明显，肌力改善，肌酶水平下降，8360元/合二、糖皮质激素：

目前仍为治疗本病的-----首选药物，

治疗应早期、足量，减量要稳妥。

初始剂量泼尼松0.5～1.5mg／kg／d轻症：强的松30-40mg/d

重症：强的松60-80mg/d病情控制以后→逐渐减量，

维持量为10-15mg/d，疗程可达数年。

冲击疗法：甲强龙1g/d×3-5天。

改良冲击疗法：

甲强龙300-400mg/第1d，

200-300mg/第2d，

100-200mg/第3d。

危重患者可用冲击疗法：（甲基泼尼松龙）或静脉注射-人血丙种免疫球蛋白(丙球)大剂量0.4g/kg/d

×3d,

冲击治疗。

三、

免疫抑制剂：

---可与激素联合使用或单独使用，

MTX（甲氨喋呤）每周一次口服20~30mg

AZP（硫唑嘌呤）100－150mg日。

CTX（环磷酰胺）100mg／日

环孢素(cyclosporinA)价格昂贵、毒副作用大雷公腾多甙片10-25mg/d

也有一定疗效。四、血浆置换疗法：对重症皮肌炎具有很好疗效。五、其他：蛋白同化剂（合成）：苯丙酸诺龙25mg，肌肉注射，Biw可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。

对于肌肉的恢复有一定的疗效。2.转移因子、胸腺肽、白芍总苷胶囊等调节机体免疫功能，增强抵抗力。3.抗感染:儿童皮肌炎及怀疑与感染相关者.六、皮疹的外用药物治疗：

□光敏感可外用

避光剂

□润肤剂

□免疫抑制剂他克莫司（tacrolimus）软膏吡美莫司软膏

□糖皮质激素外用制剂

□皮损明显及有光敏感者

口服

氯喹250～500mg／d，qd~Bid

羟氯喹200-400mg／d，Bid一般连用3～4W

沙利度胺50～75mg／d，Bid～Tid

抗组织胺药物：

依巴斯汀10mgqd

润肤剂避光剂〔

预后：多数经过适当治疗---可痊愈或缓解。有“恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累”的

患者疗效较差。

定义(Definition)

病因与发病机理（EtiologyandPathogenesis)

临床表现（Clinicalmanifestations）诊断与鉴别诊断（Diagnosisanddifferentialdiagnosis）治疗(Treatment)小结(Briefsummary)皮肌炎(

Dermatomyositis,DM)

小结(Briefsummary)定义：是一种有皮炎（皮肤的损害）+、肌炎（主要是横纹肌）及+小血管炎的自身免疫性结缔组织病。皮肌炎分六型：完全型、无肌病性、PM、合并肿瘤、其他CTD、儿童型20%并发恶性肿瘤，我国并发的癌肿70%为鼻咽癌。Heliotrope征，“向阳疹”：双上眼睑“水肿性、紫红色斑”

Gottron征（Gottron丘疹）:手指关节、肘关节和膝关节伸侧扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹。对称性四肢近心端肌肉进行性无力、疼痛、触痛。血清肌酶：95%在急性期有↑。CPK、ALD----特异性较高乳酸脱氢酶（LDH）的升高----持续时间较长。

抗Jo-1抗体（＋）特异性强！血清肌红蛋白升高，早于CPK出现有助于肌炎的--

早期诊断。。尿肌酸是观察疾病活动性的指标。“1皮3-4肌”典型皮损+肌无力、肌酶、肌电图、肌肉活检可确诊。糖皮质激素：为治疗本病的-----首选药物恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡的主要原因

小结

(Briefsummary)定义：是一种有皮炎（皮肤的损害）+、肌炎（主要是横纹肌）及+小血管炎的自身免疫性结缔组织病。皮肌炎分六型：完全型、无肌病性、PM、合并肿瘤、其他CTD、儿童型20%并发恶性肿瘤，我国并发的癌肿70%为鼻咽癌。Heliotrope征，“向阳疹”：双上眼睑“水肿性、紫红色斑”

Gottron征（Gottron丘疹）:手指关节、肘关节和膝关节伸侧扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹。对称性四肢近心端肌肉进行性无力、疼痛、触痛。血清肌酶：95