现代基础医学概论

凝血与抗凝血平衡紊乱1整理课件第一节概述一、机体的凝血功能〔一〕凝血系统及其功能：凝血的“瀑布学说〞：有内、外源性之分，组织因子〔TF〕是外源性凝血的启动成分。Ca2＋也有重要作用。体内有抗凝血及纤溶系统，对抗凝血2整理课件凝血酶原激活物形成凝血酶形成纤维蛋白形成凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白

ⅩⅩa(Ⅴ+Ca2+)ⅫⅫa固相激活酶相激活Ⅺ、Ⅸ、ⅧⅢⅤ、Ⅶ、Ca2+内源性凝血系统外源性凝血系统3整理课件〔二〕血小板在凝血中的作用：黏附、聚集并释放促凝血物质，使纤维蛋白网形成。4整理课件血栓形成过程血小板粘附在内皮下胶原血小板不可逆聚集并释放5整理课件二、机体的抗凝血功能：凝血与抗凝血相互平衡1、丝氨酸蛋白酶抑制物和肝素的作用：以抗凝血酶III为代表，灭活凝血因子II、VII、IX、X、XI、XII、XIII等。肝素可显著增强抗凝血酶III活性。2、血栓调节蛋白-蛋白系统：指凝血酶可激活一种蛋白C，灭活凝血因子。6整理课件三、纤溶系统及其功能：包括纤溶酶原激活物、纤溶酶原、纤溶酶等，通过内源性或外源性途径激活，溶解纤维蛋白。还有一些物质抑制纤溶。7整理课件四、血管内皮细胞在凝血、抗凝及纤溶过程中的作用：血管内皮一定要完整，否那么易凝血。8整理课件第二节凝血与抗凝血功能紊乱一、凝血因子的异常：〔一〕与出血倾向有关的凝血因子缺乏：1、遗传性血浆凝血因子缺乏：血友病〔VIII、IX、X因子缺乏〕。2、获得性血浆凝血因子减少：缺乏VitK、肝衰竭合成减少；或DIC消耗凝血因子。9整理课件維多利亞女王後代及俄國沙皇家族中皆有人罹患血友病

10整理课件沙皇尼古拉二世的小王子阿列克谢，可惜天生就有血友病。

11整理课件〔二〕与血栓形成倾向有关的凝血因子异常：主要还是与环境因素有关，肥胖、糖尿病、高血压、高血脂、吸烟、饮酒等等。12整理课件二、血浆中抗凝因子的异常：均有获得性及遗传性缺乏2类〔一〕抗凝血酶-III减少或缺乏：1、获得性缺乏：合成减少或消耗增加2、遗传性缺乏：少见〔二〕蛋白C和蛋白S缺乏：这2种蛋白均抗凝，缺乏时高凝。13整理课件三、血浆中纤溶因子的异常纤溶功能亢进引起的出血倾向：见于某些内脏手术或某些恶性肿瘤；肝硬化等；溶栓药物过量。14整理课件四、血细胞的异常〔一〕血小板的异常：1、数量异常：减少较多见，偶见增多者。2、功能异常：有遗传及获得性2类:增加那么易凝血，降低那么易出血。15整理课件〔二〕白细胞异常：减少较多见，增加也有，促凝血，白血病时常出血〔三〕红细胞异常：过多促凝血，大量破坏可致DIC16整理课件五、血管的异常：〔一〕血管内皮细胞的损伤：促凝血〔二〕血管壁结构的损伤：易出血17整理课件第三节弥散性血管内凝血〔disseminatedintervascularcoagulation,DIC〕概念：是某些致病因素导致血液高凝，在微循环形成大量微血栓而表现出的一种危重综合征。可见于感染、创伤、休克等。分期：1、高凝期：2、消耗性低凝期：3、继发性纤溶亢进期：18整理课件DIC概念：致病因子激活凝血系统血液凝固性

微血栓形成凝血因子

血小板激活纤溶系统血液凝固性

出血微循环障碍休克器官功能障碍19整理课件一、DIC的原因和发病机制：1、组织因子TF释放：启动外凝系统。2、血管内皮细胞损伤，凝血-抗凝血调控失调：血小板黏附、胶原暴露。3、血细胞的大量破坏，血小板激活：4、促凝物质进入血液：胰腺炎、蛇毒20整理课件DIC发病机制正常血液的流动性21整理课件血液凝固纤维蛋白丝〔电镜扫描〕〔箭头所指是血细胞〕22整理课件血液凝块和白细胞

23整理课件二、影响DIC发生开展的因素：1、血液高凝：如孕妇羊水栓塞2、微循环障碍：利于血小板黏附聚集，内皮损伤3、肝功能衰竭：多种抗凝物质和凝血物质在肝脏生成。4、单核巨噬细胞系统功能受损：24整理课件

图示在ADP作用下，血小板变形。图示微血栓内的血小板25整理课件三、DIC的功能代谢变化1、出血：2、器官功能障碍：肝、肺、肾、脑3、休克：二者相互促进。4、贫血：溶血性贫血26整理课件DIC出血〔腹主动脉瘤〕27整理课件三、器官功能障碍

DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓大量形成！

肺--呼吸功能障碍肾--肾功能障碍心--心泵功能障碍肾上腺皮质--华-佛综合症垂体--席汉综合症

心肌中的微血栓肝内微血栓28整理课件

肾内微血栓（纤维蛋白特殊染色）肺泡肺内微血栓29整理课件四、贫血----微血管病性溶血性贫血DIC血象〔裂体细胞〕机制：1.RBC挂在纤维蛋白丝上，再不断受血流冲击而引起红细胞破裂；2.红细胞变形能力下降，脆性增加。30