新生儿黄疸详细课件

新生儿黄疸

（NeonatalJaundice）目的要求

掌握生理性黄疸及病理性黄疸的特点

熟悉新生儿胆红素代谢的特点

熟悉引起病理性黄疸的主要病因

一、概述（1）定义：黄疸成人：血清总胆红素含量<1mg/dl。新生儿：>2mg/dl黄疸>5-7mg/dl黄疸

生理性病理性新生儿黄疸新生儿胆红素脑病50%-60%足月儿80%的早产儿一、概述（2）未结合胆红素循环血液红细胞白蛋白血红蛋白非结合胆红素单核——巨噬细胞系统葡萄糖醛酸胆红素结合胆红素尿胆原粪胆素门静脉尿胆原尿胆素二、正常胆红素的来源与代谢1、未结合胆红素(间接胆红素）：

亲脂疏水，可自由通过细胞膜和血脑屏障。（1）80%来源于衰老红细胞破坏后释放出的血红蛋白中的血红素分解而成。（1gHb可分解出34mg胆红素）（2）20%来源于含血红素的酶类（如肝细胞内的细胞色素P450、过氧化酶）及骨髓中的无效造血（红细胞成熟过程中有少量被破坏）——旁路胆红素2、结合胆红素（直接胆红素）：（1）生成：未结合胆红素+血浆白蛋白→肝脏+配体蛋白（Y、Z蛋白）→内质网+葡萄糖醛酸（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶UDPGT作用下）→葡萄糖醛酸胆红素即结合胆红素。

可溶于水，不能通过细胞膜和血脑屏障。（2）代谢：结合胆红素→肝毛细胆管→肝管→胆总管

门静脉吸收肠道未结合胆红素（于结肠在细菌作用下）水解少量被肠道吸收尿胆原尿胆素。（肠肝循环）大多随粪便排出结合胆红素(Conjugatedbilirubin)

Bileduct

Intestinaltract

尿胆原(Urobilinogen)

Stool新生儿肝炎Neonatalhepatitis先天性胆道闭锁Congenitalatresiaofthebileducts新生儿溶血病Hemolyticdiseaseofnewborn新生儿败血症NeonatalsepticemiaUnconjugatedbilirubinβ-

葡萄糖醛酸苷酶(β-Glucuronidase)肝细胞摄取结合Hb

未结合胆红素(Unconjugatedbilirubin)Bacteria

肠肝循环（Enterohepaticcirculation）

二、新生儿胆红素代谢的特点三、新生儿黄疸的分类及特点

生理性黄疸（physiologicjaundice）

病理性黄疸（pathologicjaundice）

※生理性黄疸与病理性黄疸的特点生理性黄疸病理性黄疸一般状态良好差黄疸出现、持续时间足月儿2~3天,<2周早产儿3~5天,<4周生后24小时内出现(早)足月>2周,早产>4周(长)黄疸进展每日升高<85umol/L每日升高

>85umol/L血清总胆红素足月儿<221umol/L早产儿<257umol/L足月儿>221umol/L早产儿>257umol/L(重)血清结合胆红素<34umol/L>34umol/L其他退而复现生理性黄疸治疗可适当提早喂养，促使胎粪及早排出，有利于减少胆红素的肠-肝循环。可供给葡萄糖有利于葡萄糖醛酸的形成。★生理性黄疸可转化为病理性黄疸，★早产儿特别是极低出生体重儿常摄食不足，肝成熟度差，若再合并感染、缺氧等，则有导致胆红素脑病的可能，宜提前光疗预防。四、病理性黄疸的病因（1）、胆红素生成过多红细胞增多症：常见于母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病、糖尿病母亲婴儿等血管外溶血：各部位出血新生儿溶血病（Hemolyticdiseaseofnewborn）感染：如新生儿败血症（Neonatalsepticemia）肠肝循环增加：母乳性黄疸，胎粪排出延迟等血红蛋白病：如地中海贫血红细胞膜异常：遗传性球型红细胞增多症新生儿溶血病

指母婴血型（ABO系统或Rh系统）不合，母亲对胎儿红细胞发生同种免疫反应所引起的溶血病。发病机理：含有从父亲遗传而来，恰为母亲缺少的血型抗原之胎儿红细胞在妊娠末期或分娩时进入母体，刺激母体产生IgG血型抗体，此抗体经胎盘进入胎儿体内引起特异性抗原抗体反应，破坏红细胞而发生溶血。（注：ABO血型抗原除红细胞外，还存在于组织细胞和自然界（细菌、寄生虫、植物）ABO溶血

(1)发生率11.9%(2)母亲“O”型，婴儿为“A”或“B”型;(3)母亲为AB型，或婴儿为“O”型则不会发生溶血。

(4)O型母亲通常在第一胎妊娠前即可受到自然界具有A、B血型物质的刺激而产生抗A、抗B抗体（IgG），所以40%-50%ABO溶血发生在第一胎。

人群中母子之间ABO血型不同约15％，但并不都发生溶血，这是由于机体有保护机制，如胎盘组织的或胎儿血清中血型抗原物质可能“中和”一定量的血型抗体，因而阻止了抗体对红细胞的破坏。

(1)母亲Rh阴性，父亲Rh阳性，婴儿65%可能为Rh阳性，其10%发生溶血。(2)Rh抗原仅存在于人类红细胞上，所以Rh血型不合溶血多发生在第二胎；母亲有输血史、流产史者，也可发生在第一胎。Rh溶血新生儿溶血病临床表现

胎儿水肿、黄疸、贫血、肝脾肿大；

胆红素脑病：

指胆红素引起脑组织病理损害，病变除大脑基底核、视丘下核、苍白球等神经核被染黄外，大脑皮层、脑膜和血管内膜等处也有波及。母乳性黄疸（breastmilkjaundice）未结合胆红素增高，4~5天出现血中胆红素可达20mg/dl，一般状态良好，4~12周后下降，无引起黄疸的其他病因。停母乳3天，若黄疸下降可确诊。原因：不清，目前认为母乳内β-葡萄糖醛酸酶活性高，肠重吸收增多；肠道细菌少。（2）肝脏摄取和（或）结合胆红素功能低下缺氧：UDPGT活性受抑制Crigler-Najjar综合症：即先天性UDPGT缺乏

Ⅰ型：常隐遗传——完全缺乏，难活。

Ⅱ型：常显遗传——活性低，酶诱导剂有效。Gilbert综合症：即先天性非溶血性未结合胆红素增高症。常隐遗传——肝细胞摄取胆红素↓，酶诱导剂（鲁米那）有效，预后良。Lvcey-Driscoll综合症：即家族性暂时性新生儿黄疸。孕晚期一种孕激素抑制UDPGT活性，早期黄疸重，2-3周自然退。药物：磺胺类、水杨酸盐、维生素K3、西地兰、呋喃坦啶等有氧化作用，可诱发G－6－PD缺陷的新生儿发生溶血。孕母分娩前静点大量催产素和葡萄糖使胎儿处于低渗状态，导致红细胞通透性及脆性增加而致溶血其他：先天性甲低、先天愚型等（3）胆汁排泄障碍可导致高结合胆红素血症，也可伴有未结合胆红素增高新生儿肝炎：多由病毒（TORCH）引起的宫内感染所致先天性代谢缺陷病：α1抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症等可有肝细胞损害Dubin-Johnson综合症：即先天性非溶血性结合胆红素增高症胆管阻塞：先天性胆道闭锁、胆汁粘稠综合症、肝和胆道的肿瘤等病理性黄疸的治疗光照疗法：适于未结合胆红素增高者，蓝光照射效果好。有毒、脂溶性未结合胆红素转化为水溶性结合胆红素，从胆汁、尿液中排出。药物：白蛋白、纠酸、肝酶诱导剂、免疫球蛋白换血疗法五、鉴别黄疸的实验室检查生理性/病理性黄疸改良Coombs试验阳性——Rh、ABO及其他血型不合阴性测血清胆红素直接胆红素升高——细菌或TORCH感染肝炎等胆汁排泄障碍因素所致间接胆红素升高测RBC压积升高——感染、胎胎输血，母胎输血，

SGA，LGA，脐带结扎延迟正常或降低测RBC形态、网织RBC异常——红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、

DIC正常——窒息、感染、头颅血肿、甲低、母乳性黄疸，Crigler-Najjar综合症,Lvcey-Driscoll、Gilbert综合症谢谢！再见！（一）胆红素生成过多（Neonatecanproducemorequantitiesofbilirubin）

1、胎儿宫内——低氧——红细胞多。

2、新生儿红细胞寿命短20～40天——胆红素生成周期缩短。

3、其它来源胆红素增多——来自肝及组织的血红蛋白和旁路胆红素较多。胆道闭锁出生时无明显症状，出生后2周显现黄疸，进行性加重，粪便由浅黄转为白色，肝进行性增大，边硬而光滑，结胆增高为主，B超查无胆囊。（四）肠肝循环（Enterohepaticcirculation）重吸收增多：

β-葡萄糖醛酸酶１、结合胆红素未结合胆红素+葡萄糖醛酸活性高