横纹肌溶解症

横纹肌溶解症Rhabdomyolysis

在第一批的横纹肌溶解症报告中，是由“挤压”伤引起的。当某物对身体造成持续的挤压时，就会产生挤压伤。这些类型的伤害一般发生在像地震或战争期间，当人们陷入在坍塌的废墟之下的这种自然灾害中。事实上，在二战期间遭受了挤压伤而造成肾衰竭的死亡的报告有四例。如今，由于挤压伤而导致横纹肌溶解的情况比较罕见。相反，横纹肌溶解通常是由剧烈运动或不适当的运动发生急性肌肉损伤所引起。背景

是由于挤压、运动、药物等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。定义目录CONTENTS1病因2病理生理3临床表现及辅助检查4诊断5治疗1病因病因挤压与创伤

运动及肌肉过度活动

电击

高热

物理性原因非物理性原因

药物、毒物、感染

电解质紊乱

自身免疫性疾病内分泌及遗传代谢性疾病

任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。物理性原因--挤压与创伤剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症。高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。新兵训练第1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。物理性原因--运动性横纹肌溶解症

肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于痉挛性癫痫持续状态以及服用“摇头丸”等毒品后过度兴奋、持续运动。

物理性原因--肌肉过度活动劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。

气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发横纹肌溶解。热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。物理性原因--高热镇静催眠药巴比妥、苯二氮类抗组胺剂苯海拉明抗精神病药抗抑郁药奋乃静、氯丙嗪成瘾药降脂药他汀类贝特类

其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等非物理性原因--药物

大剂量给药高龄女性肾脏或肝脏功能不全、糖尿病合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、华法令、地高辛等药物他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素

有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇毒等常见。

急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发生在重度中毒的患者，其中以1605农药最多，甲胺磷次之。非物理性原因--毒物

病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。病毒感染:流感病毒A和B感染。细菌感染:肺炎球菌和军团菌感染所致的细菌性肺炎。非物理性原因-感染

低钾血症低磷血症低钠血症低钙血症

非物理性原因--电解质紊乱

多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。

非物理性原因--自身免疫性疾病内分泌疾病

甲状腺危象嗜铬细胞瘤糖尿病高渗性非酮症昏迷遗传代谢疾病

遗传性碳水化合物代谢紊乱肌肉磷酸化酶缺乏症先天性磷酸果糖激酶缺乏症磷酸甘油酸转换酶缺乏症肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症非物理性原因--内分泌及遗传代谢疾病2病理生理机制

主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。

任何原因所致的横纹肌溶解肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环一系列病理生理学变化病理生理机制大量骨骼肌细胞破坏肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高肌细胞内肌红蛋白入血分解为亚铁血红素和珠蛋白尿液酸性环境下诱发氧自由基形成小管上皮细胞脂质过氧化损伤清除血管舒张因子NO小管缺血性损伤急性肾衰竭低血容量或脱水血液重新分布肾脏缺血酸性尿诱因形成管型阻塞肾小管管腔内压力增高肾小球滤过受阻RM并发AKI的机制3临床表现及辅助检查临床表现局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿等。

典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是CK-MM同功酶增高的患者。血肌酸激酶

▼血肌红蛋白阳性率为50%▼肌红蛋白﹥0.5-1.5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿

▼肌红蛋白尿时显微镜检无RBC，而尿隐血试验阳性

▼肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高肌红蛋白

正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。

尿常规多种色素管型

肌红蛋白免疫染色阳性

RupprechtHD,RiessR.NEnglJMed,2001，345：1747尿液镜检■肾功能异常

◆RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快

◆血尿素氮/肌酐比率低正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为10:1,

横纹肌溶解时会降至6:1或更低。■内环境紊乱

◆高钾血症、高磷酸血症、低钙血症

◆代谢性酸中毒、乳酸酸中毒

◆低容量性休克■血小板减少或DIC◆PLT减少，纤维蛋白原降低

◆PT、APTT延长生化检查■肌活检

◆50%的RM无肌肉损伤症状

◆肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段

◆病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润■影像学检查

◆MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强

◆斑点征有助于确定肌肉坏死的范围

◆结合临床和实验室指标，影像学检查有助于诊断其他检查4诊断

病因诊断

有明确引起横纹肌溶解的病因1横纹肌溶解症的诊断

典型表现、辅助检查2合并症的诊断

急性肾衰竭等3诊断

临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血CK和血、尿肌红蛋白及肾功能，CK超过正常峰值5倍以上有诊断价值。用药过程中或其他原因行生化检查发现血CK明显增高时，要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、肾功能、电解质等，并追查病因。

肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高,因此血肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解,而阳性对该病有诊断价值。注意事项

急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿48小时或无尿24小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；棕红色或深褐色尿，尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞及管型。

挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，提示有肾脏问题（nephrologicalproblems）：

(1)尿量<400ml/d(2)血尿素氮>14.3mmol/L(3)血清肌酐>176.8μmol/L(4)血尿酸>475.8μmol/L(5)血钾>6mmol/L(6)血磷>2.6mmol/L(7)血钙<2mmol/LRM致AKI的诊断5治疗治疗方法挤压所致的解除挤压高热所致的给予降温药物所致的停用可疑药物皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等治疗原发性疾病AKI是血管收缩、氧化损伤和肾小管阻塞的结果，导致肾小球滤过减少。故认为尿液碱化可减少横纹肌溶解时的肾损伤，并可改善或预防AKI。此外，甘露醇，一种渗透性利尿剂，鉴于其具有肾血管舒张、清除自由基的能力和降低肌腔室压力的潜力。碱化尿液与利尿尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最重要的治疗。开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以1L/h的速度输入，液体复苏后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持足够的尿量(300mL/h)。补液治疗纠正电解质紊乱及防治并发症高钾血症、高磷血症和低钙血症是治疗横纹肌溶解症时最常见的电解质异常。在横