临床助理医师-综合笔试-血液系统再生障碍性贫血

临床助理医师-综合笔试-血液系统再生障碍性贫血[单选题]1.下列关于再生障碍性贫血叙述错误的是A.以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征B.多为全血细胞减少C.造（江南博哥）血干细胞数量减少和（或）功能异常D.一般无肝脾大E.多部位骨髓增生减低正确答案：A参考解析：再生障碍性贫血是由多种原因导致造血干细胞数量减少和（或）功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。表现为全血细胞减少，体检一般无肝脾大，骨髓多部位增生减低或重度减低。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]2.再生障碍性贫血的病因错误的是A.先天性再障多见B.药物如抗癌药、氯霉素、保泰松、磺胺药等可引起C.化学毒物如苯和杀虫剂D.放射线E.病毒感染如肝炎相关再障正确答案：A参考解析：再障分为先天性和获得性两大类，先天性罕见，获得性病因常见（1）药物如抗癌药、氯霉素、保泰松、磺胺药等；（2）化学毒物如苯和杀虫剂；（3）放射线；（4）病毒感染如肝炎相关再障，主要是丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒，还有风疹病毒、EB病毒、流感病毒、人类微小病毒B19等；（5）其他因素如阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、胸腺瘤等。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]3.再障的描述除了哪项不符合A.临床表现主要是贫血，如头晕、乏力、心悸等B.血小板显著减少时则有出血C.粒细胞明显减少则发生感染D.肝脾肿大E.可分为重型再障和非重型再障正确答案：D参考解析：再障临床表现主要是贫血，如头晕、乏力、心悸等，血小板显著减少时则有出血，粒细胞明显减少则发生感染，体征出贫血、出血、感染的体征外，一般无肝脾肿大，按起病急缓和病情轻重临床分为重型再障（急性再障）和非重型再障。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]4.再障的发病机制不正确的是A.骨髓CD34+细胞较正常人明显减少B.T辅助细胞Ⅰ型比例增高C.CD8+T抑制细胞比例增高D.γδTCR+T细胞比例增高E.血清和骨髓中γ－干扰素和TNF水平下降正确答案：E参考解析：再障发病机制是：（1）造血干细胞受损：骨髓CD34+细胞较正常人明显减少；（2）造血微环境异常；（3）免疫异常：包括T辅助细胞Ⅰ型、CD8+T抑制细胞、γδTCR+T细胞比例增高，血清和骨髓中γ－干扰素和TNF水平增高，具有抑制造血作用等。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]5.再障的治疗错误的是A.急性再障应尽早行骨髓移植B.急性再障可以应用抗淋巴细胞球蛋白治疗C.非重型再障以雄激素为主要治疗D.贫血或出血明显在可输注全血E.感染发热者应给予抗生素正确答案：D参考解析：再障患者出现贫血或出血明显者应成分输注红细胞或血小板，不应输注全血，其他选项均是对的。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]6.最容易引起再生障碍性贫血的药物A.氯霉素B.磺胺嘧啶C.环磷酰胺D.保泰松E.他巴唑（甲巯咪唑）正确答案：A参考解析：氯霉素主要不良反应是抑制骨髓造血机能。症状有二：一为可逆的各类血细胞减少，其中粒细胞首先下降，这一反应与剂量和疗程有关。一旦发现，应及时停药，可以恢复；二是不可逆的再生障碍性贫血，虽然少见，但死亡率高。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]7.再障的病理改变哪项是正确的A.全身红髓容量增多B.呈离心性损害C.组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少D.全身淋巴组织轻度增生E.超微结构无明显异常正确答案：C参考解析：再障的骨髓病变主要是造血组织减少，红骨髓总容量减少，代以脂肪组织。正常成人骨髓造血组织与脂肪组织比例约为1∶1，再障时多在2∶3以上。造血灶中造血细胞（指粒、红和巨核细胞系统）减少，而“非造血细胞”（指淋巴、浆、组织嗜碱和网状细胞）相对增多。骨髓中有血浆渗出、出血、淋巴细胞增生、局灶性纤维化及间质病变。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]8.下列哪项不符合再障A.发热、贫血、出血倾向B.骨髓增生低下C.红系、粒系、血小板有二系以上减少D.无淋巴结肿大E.偶见局灶巨核细胞增多正确答案：E参考解析：再障是多种原因导致的造血干细胞的数量减少和功能异常，全血细胞减少，骨髓巨核细胞也是减少的。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]9.下列哪种疾病，骨髓巨核细胞减少A.血友病B.缺铁性贫血C.ITPD.重型、非重型再障E.巨幼细胞贫血正确答案：D参考解析：再障是多种原因导致的造血干细胞的数量减少和功能异常，全血细胞减少，骨髓巨核细胞也是减少的。血友病是缺乏凝血因子导致出血倾向；缺铁性贫血骨髓红系代偿性增生，巨核细胞系列正常；ITP是巨核细胞增多；巨幼细胞性贫血是红系形态增大，巨核细胞无变化。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]10.再障下列哪项不正确A.骨髓增生低下B.铁剂、叶酸治疗无效C.浆细胞、单核、淋巴细胞等非造血细胞增多D.巨核细胞数量减少E.重型病例，贫血、感染、出血较轻正确答案：E参考解析：重型再障：起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。（1）网织红细胞绝对值＜15×109/L；（2）中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L；（3）血小板＜20×109/L，符合以上三项中两项就可诊断重型再障。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]11.雄激素治疗再障的机制A.改变骨髓微环境B.提高机体抵抗力，减少Ts细胞数量C.直接刺激骨髓干细胞增加，提高内源性EP0生成D.稳定内皮细胞，减少出血E.兴奋中枢神经，改善微环境正确答案：C参考解析：雄激素治疗再障可能与其参与免疫调节，促进骨髓干细胞增殖和分化，对提高肾脏促红细胞生成素的生成和释放有重要作用，还能增加造血干细胞对促红细胞生成素的亲和性和敏感性，与增加红细胞的生产有关。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]12.急性再障感染最多见于A.皮肤黏膜B.呼吸道C.颅内D.肛周感染E.肠道正确答案：B参考解析：急性再生障碍性贫血感染：以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]13.全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少，这样的血象、骨髓象不见于A.溶血性贫血B.低增生性白血病C.再障性贫血D.PNHE.骨髓纤维化正确答案：A参考解析：溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短，破坏加速，超过造血代偿能力时所发生的贫血，不会造成骨髓增生低下。PNH时出现也会出现全血减少，骨髓增生低下表现。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]14.外周血中不出现幼红细胞的疾病A.溶血性贫血B.急性失血后贫血C.骨髓纤维化D.低增生性白血病E.再障正确答案：E参考解析：再障呈全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。慢性再生障碍贫血，血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血；网织红细胞＞0.01，但绝对值低于正常值；白细胞明显减少，淋巴细胞比例上升。急性再生障碍贫血，血红蛋白随贫血的进展而降低；网织红细胞＜0.01，绝对值15×109/L；中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L；血小板数＜20×109/L。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]15.治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物是A.肾上腺糖皮质激素B.雄激素C.碳酸锂D.硝酸士的宁E.抗胸腺细胞球蛋白正确答案：B参考解析：雄性激素（Adr）是一种甾体化合物或类固醇，是一种蛋白同化激素，它可促进蛋白合成，促进生长发育，维持第二性征。人们从青壮年男性的血红蛋白水平普遍高于青壮年女性，而儿童和老年人的血红蛋白水平无性别差异的现象中得到启发，初步认识到了雄性激素在血液系统中的作用，并将其应用于血液系统的某些疾病，取得了一定疗效，尤其对再生障碍性贫血（简称再障）。雄性激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥效用，因此是治疗非重型再障的首选药物，对重型再障（包括重型再障和非重型再障的重型）单用常无效，有效率一般低于20%，但可作为治疗重型再障的基础药物之一，与免疫抑制剂并用有协同作用，可以提高疗效。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]16.再障最主要的诊断依据是A.全血细胞减少，有出血或感染表现B.网织红细胞减少C.骨髓增生不良D.肝、脾淋巴结不肿大E.铁剂、叶酸治疗无效正确答案：E参考解析：再障呈正细胞正色素性贫血，多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚为诊断主要依据。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]17.再障血象骨髓象特点A.呈全血细胞减少，少数呈二系细胞或血小板减少B.细胞大小不等，中心淡染区扩大C.可见巨核细胞增多，血片中血小板计数减少，可见畸形血小板D.粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞浆中颗粒粗大E.骨髓增生活跃，但巨核细胞减少正确答案：A参考解析：再障以全血细胞减少为准，部分患者可以出现两系或单纯血小板减少；B选项为缺铁性贫血表现；C选项是MDS等其他病态造血的疾病；D是急性早幼粒细胞白血病的表现；E考虑是纯巨核再障，比较少见。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]18.再障与下列哪项难鉴别A.非白血性白血病B.缺铁性贫血C.脾功亢进D.PNH不发作型E.巨幼细胞贫血正确答案：D参考解析：PNH共分三型：PNH不发作型（再障型）、PNH发作型（溶血型）、再障加溶血型（AA－PNH综合征）。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]19.非重型再障的治疗首选A.丙酸睾酮肌内注射B.造血干细胞移植C.口服叶酸片D.抗胸腺球蛋白E.肾上腺糖皮质激素口服正确答案：A参考解析：雄激素治疗可以促进骨髓造血，是治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物。常用的雄激素包括司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]20.下列哪种贫血可进行骨髓移植治疗A.巨幼细胞性贫血B.再生障碍性贫血C.自身免疫性溶血性贫血D.慢性病贫血E.缺铁性贫血正确答案：B参考解析：可进行骨髓移植治疗的贫血肯定是骨髓造血异常，导致红细胞生成减少的贫血。分析选项：巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血是由于造血原料缺乏所致贫血，自身免疫性溶血性贫血是红细胞破坏过多导致的贫血，慢性病贫血是由于促红素缺乏导致的贫血，四者均与骨髓造血无关。只有再障为骨髓造血功能低下所致。骨髓移植是重型再障最佳的治疗，可达到造血重建。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]21.下列哪项是引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因A.药物及化学物质B.物理因素C.病毒感染D.细菌感染E.营养因素正确答案：A参考解析：药物和化学因素是再生障碍性贫血最常见的发病原因，如氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂，与个人敏感有关。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]22.女，19岁，确诊再障1年，Hb60g/L，WBC3×109/L，血小板40×109/L。治疗该患者的贫血，应选A.铁剂B.叶酸C.丙酸睾丸酮D.可的松或脾切除E.氯化钴和一叶秋碱正确答案：C参考解析：雄激素为治疗非重型再障首选药物。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]23.女，28岁，牙龈出血、乏力、头昏3个月，贫血外观，浅表淋巴结及肝脾不大，全血细胞减少，骨髓增生低下，巨核细胞未见，淋巴细胞相对增多，治疗中错误的是A.异体骨髓移植最有效B.雄激素可损害肝功能C.可以使用皮质激素D.脾切除对部分病人可能有效E.反复输血可致铁负荷过量正确答案：D参考解析：本题根据题干考虑为再生障碍性贫血20%病例可自发缓解，60%患者对肾上腺皮质激素有效，无效者亦可做骨髓移植。脾切除对再障无效。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]24.患者，男，45岁。5年前被确诊为再障，经治疗基本痊愈。一天前因受凉导致感冒发热，服用阿司匹林一个小时后感觉剧烈腹痛，恶心呕吐，腰背酸痛，次晨尿色加深，似浓茶色。血象：RBC2.3×1012/L，Hb70g/L，WBC4.1×109/L，中性粒细胞0.45，淋巴细胞0.55，血小板60×109/L，网织红细胞0.035，为明确诊断，应进一步做哪种试验检查A.尿常规检查B.粪常规检查C.骨髓象检查D.酸溶血试验E.抗人球蛋白试验正确答案：D参考解析：患者红细胞及血红蛋白下降，白细胞正常，血小板偏低，网织红细胞偏高，出现腰背酸痛及浓茶色尿，考虑出现溶血表现，结合既往再障病史，诊断考虑AA－PNH综合征，应检测酸溶血确定诊断。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]25.患者，男，22岁。面色苍白、乏力3个月。体格检查：皮肤可见散在出血点，浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，肝脾未触及。血象：RBC2.0×1012/LHb60g/LWBC3.6×109/L中性粒细胞0.30淋巴细胞0.70血小板30×109/L网织红细胞0.004。该患者最可能的诊断是A.急性淋巴细胞白血病B.慢性淋巴细胞白血病C.巨幼细胞贫血D.再生障碍性贫血（普通型）E.再生障碍性贫血（重型）正确答案：D参考解析：该患者全细胞减少，网织红细胞减少，肝脾不大，最可能的诊断是再生障碍性贫血，重型再障诊断是符合下列2项以上：1.网织红细胞绝对值＜15×109/L；2.中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L；3.血小板＜20×109/L，上面不符合，所以是普通型再障。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]26.年轻女性患者，因有严重出血倾向入院，查体合作，肝、脾、淋巴结不大，胸骨无压痛。化验：Hb40g／L，NEC0.2×109／L，PLT15×109／L。骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞。诊断首先考虑A.急性再生障碍性贫血B.慢性再生障碍性贫血C.急性白血病D.血小板减少性紫癜E.过敏性紫癜正确答案：A参考解析：患者全血细胞减少，骨髓增生低下，未见巨核，肝脾不大，血小板及中性粒细胞均符合重型再障指标，所以诊断急性再障也就是重型再障。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]27.男性，24岁，近三个月来感乏力，面色苍白，近一周来反复鼻出血。查体：贫血面容，肝脾未及。血红蛋白70g／L，白细胞3.5×109/L。血小板25×109／L，骨髓细胞增生低下，巨核细胞明显减少。首选治疗为A.肾上腺糖皮质激素B.DA方案C.长春新碱D.一叶秋碱E.雄激素正确答案：E参考解析：患者有贫血、出血，全血细胞减少，骨髓增生减低的特点，故诊断再障，其实验室检查提示未达到重型再障的标准，故考虑首选雄激素。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]28.女性，20岁，因皮肤紫癜1个月，高热、口腔黏膜血疱、牙龈出血不止2天住院，肝、脾、淋巴结不大，胸骨无压痛。化验：HB40g/L，WBC1.2×109/L，RBC15×109/L，骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞，诊断首先考虑A.急性再生障碍性贫血B.慢性再生障碍性贫血C.急性白血病D.血小板减少性紫癜E.过敏性紫癜正确答案：A参考解析：急性再生障碍性贫血临床发病急，贫血呈进行性加重，常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急，病情重，进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。均有程度不同的皮肤黏膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔黏膜有小血疱；可有鼻衄、齿衄、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]29.女，29岁，贫血病史1年，浅表淋巴结无肿大，肝脾未触及，血象呈现全血细胞减少，若诊断再障，哪项意义最大A.网织红细胞减少B.骨髓增生低下，造血细胞减少C.骨髓非造血细胞增多，NAP增加D.铁粒幼细胞消失E.巨核细胞增多正确答案：B参考解析：再障诊断标准以骨髓增生低下，巨核细胞等造血细胞减少为准。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]30.男，28岁，头晕乏力1年半，皮肤散在出血点。血象：Hb65g/L，RBC2.0×1012/L，WBC1.8×109/L，血小板35×109/L，白细胞分类：淋巴细胞80％，中性分类20％，骨髓增生低下，诊断A.骨髓纤维化B.非重型再障C.重型再障D.脾功亢进E.白血病正确答案：B参考解析：非重型再障：起病缓慢，以贫血为主要临床表现；出血多限于皮肤黏膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可长达10年之久。若治疗得当，坚持不懈，大多可治愈，但也有病人迁延不愈。少数病人可急性发作，病情急转直下，常与感染有关。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]31.女性，24岁，面白、乏力3个月，鼻出血1天入院，查体：贫血面容，肝脾未及。血红蛋白70g/L白细胞3.5×109/L血小板25×109/L，骨髓细胞增生低下，巨核细胞明显减少，首选诊断考虑为A.海洋性贫血B.遗传性球形细胞增多症C.溶血性贫血D.缺铁性贫血E.再生障碍性贫血正确答案：E参考解析：患者血象三系减少，骨髓增生低下，未见巨核，诊断首先考虑再生障碍性贫血。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]32.男，19岁，头晕、乏力3个月，HB58g/LWBC3.8×109/LPLT50×109/L，胸骨穿刺有核细胞增生活跃，各系细胞形态正常，需再做哪项检查A.髂骨穿刺B.脊髓穿刺C.复查血常规D.骨髓染色E.红细胞铁染色正确答案：A参考解析：穿刺部位选择①髂前上棘：常取髂前上棘后上方1～2cm处作为穿刺点，此处骨面较平，容易固定，操作方便安全；②髂后上棘：位于骶椎两侧、臀部上方骨性突出部位；③胸骨柄:此处骨髓含量丰富，当上述部位穿刺失败时，可作胸骨柄穿刺，但此处骨质较薄，其后有心房及大血管，严防穿透发生危险，较少选用；④腰椎棘突:位于腰椎棘突突出处，极少选用；⑤2岁以下婴幼儿选择胫骨粗隆前下方。再障骨髓造血呈向心性分布，越接近心脏骨髓造血越活跃，且发病时也是靠近心脏的骨髓最后受到累及，所以胸骨骨穿骨髓增生活跃不能排除再障。掌握“再生障碍性贫血”知识点。[单选题]33.女，32岁，月经增多伴发热2周，Hb50g/LWBC3.2×109/LP