麻风性多发性神经炎

病例讨论1.病史特点1.一般情况：患者，男性，36岁，驾驶员；既往史：驾车经常出入云贵等地.2.病症的演变：一年前右手及前臂麻木，半年前自觉双膝部麻木，三月前面部麻木，左侧明显，左额皱纹消失，双侧眼裂不等大，曾诊断“面神经麻痹〞。2.3.体格检查和辅助检查双侧面部痛觉减退，左侧明显，左侧额纹消失，右侧变浅，双眼闭合不全，左侧鼻唇沟浅，示齿口角稍偏右，鼓腮无力；〔双侧三叉神经、面神经损害〕前臂及双侧膝部可疑痛觉减退，右侧手臂、双侧膝部可见形状不规那么的丘疹，3.4.化验及相关辅助检查：2021.4.26外院尿常规：WBC59个/Ul,尿蛋白弱阳性,隐血〔3+〕；2021.4.27尿常规：WBC92个/Ul,WBC37个/uL,隐血〔3+〕；2021.4.26肝肾功能电解质：视黄醇结合蛋白72mg/l，2021.4.28全胸片：两上肺陈旧性肺结核；2021.4.28肌电图：〔1〕右侧尺神经轻度受损〔以感觉为主〕，双侧腓神经、胫神经感觉传导未引出；〔2〕双侧腓神经F波延迟；〔3〕EMG正常范围；〔面神经？〕4.定位诊断：1.周围神经＋神经根依据：右手、前臂、双膝麻木，结合肌电图同时存在F波延迟。２.皮肤损害３.肾脏损害5.生理和解剖回忆周围神经的生理简要回忆运动感觉自主神经有髓纤维有髓纤维

薄髓纤维无鞘纤维

薄髓纤维无鞘纤维

肌肉运动触觉冷觉热觉心率血压控制振动觉痛觉痛觉出汗胃肠泌尿生殖功能华山医院神经科6.生理和解剖回忆远端对称性周围神经病亚型大纤维运动振动位置觉触/压觉干扰QOL和ADL评分小纤维疼痛自主神经温度觉产生病症和导致发病率死亡率华山医院神经科NEUROPATHY7.诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏8.诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏9.定性诊断丁正同.周围神经病.中国临床神经科学,2021,16(6),634-64010.FigurePearlsforclassificationofperipheralneuropathiesAsuggestedconstructfortheapproachtoneuropathy,usingthe“what,where,when,andwhatsetting〞approachtocharacterizingtheneuropathyandplacingtheneuropathyintoapresumedetiologic...

MauermannML,BurnsTMNeurology2021;72:e28-e3111.定性诊断该患者慢性病程，青年发病，有云贵地区游历，存在周围神经〔非对称性感觉损害〕、皮肤、肾脏损害。从病史及相关检查排除遗传性、营养代谢、中毒、肿瘤性、血管炎性。主要考虑感染性、免疫性。12.〔一〕.免疫性。CIDP一般表现为两侧对称性、以运动为主的慢性炎症性多发性神经根神经病该患者为以感觉障碍为主，可以排除。13.POMES综合征：多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。周围神经损害为下肢远端刺痛，麻木，无力，渐向近段和上肢开展，与CIDP相似；患者肾脏损害，但为早期表现。故可以排除14.〔二〕.感染性许春伶,王得新.感染性周围神经病.中国临床神经科学,2021,17(1),72-7715.许春伶,王得新.感染性周围神经病.中国临床神经科学,2021,17(1),72-7716.RamsayHunt综合征属于带状疱疹性神经炎范畴VZV常常以同时侵犯偏侧的多数脑神经损害为特征17.完全型：具备周围性耳廓带状疱疹，面神经麻痹，和耳鸣、耳聋、眩晕等位听神经病症三主征者，约占Hunt综合征的58％。不完全型：三主征中缺少耳廓带状疱疹或/及位听神经病症者18.Hunt综合征患者中，耳廓带状疱疹的出现率约90％以上；约有6％带状疱疹不发生于耳廓及其周围，而出现在口腔内、颈部等其它部位；约9.7％带状疱疹除出现于耳廓外，还同时出现于其它部位，称多发性带状疱疹19.偶有发现Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ多脑神经损害该患者存在皮疹及VI、Ⅴ脑神经损害，但皮疹特点表现无疼痛，不符合；CSF-TORCH检查未见VZV抗体；另外Hunt综合征病程短，故考虑可能性不大。20.莱姆病1975天在美国康涅敌狄格州Lyme镇发现本病并命名，蜱咬性伯氏疏螺旋体多系统感染引起的疫源性疾病，侵犯皮肤、神经系统、心脏和关节等多系统受损害的综合征，21.莱姆病的神经系统损害表现：伯氏疏螺旋体具有高度嗜神经性。临床一般分三期：一期是于蜱咬后出现特征性、皮肤慢性游走性红斑；二期为心脏与神经系统病症；三期为关节炎症。神经系统损害表现为脑膜炎、颅神经炎、神经根炎与末梢神经炎。辅助检查：急性期从血液、脑脊液、关节液和皮肤病灶中，可查到病原螺旋体，脑脊液中淋巴细胞轻至中度增高，蛋白正常或轻中度增多。免疫血清反响在诊断中有重要意义。22.支持点：该患者存在云贵地区游历，面神经等周围神经损害、皮肤损害，需要考虑该病；不支持点：病程长，临床病症无关节损害等，患者CSF检查细胞数不高。23.麻风性神经炎由麻风分枝杆菌感染引起的一种慢性传染病,主要侵犯皮肤、粘膜和周围神经。中晚期可累及深部组织和脏器，造成肢体残毁畸形、丧失劳动力。24.(1)抗酸染色〔acid-faststain〕呈红色，(2)繁殖一代需13-14天，32～35℃。〔3〕病人鼻腔分泌物有麻风杆菌，离体枯燥后→仍可活2-9天，0℃可活3-4周，煮沸8℃灭活，日照2-3h丧失繁殖力。Epidemiology〔一〕、传染源：麻风病人〔瘤型〕〔二〕、传播途径：破损皮肤、粘膜，直接接触，飞沫亦可传播。〔三〕、人群易感性：取决于人体对麻风杆菌的免疫力，自然获得性免疫。〔四〕、流行情况：集簇性分布，地方性流行(pathology)麻风病变主要见于真皮和周围神经。结核样型(Tuberculoidtype)：结核样结构。毛囊、汗腺、皮脂腺、血管和神经破坏。瘤型(LL)：含有麻风细胞〔泡沫细胞,foamcell〕的病灶，血管周围组织细胞浸润。表皮下无浸润带，肉芽肿浸润不侵犯真皮浅层。神经可呈洋葱皮样束膜改变。25.(Clinicalfeatures)潜伏期2-5年〔3月-10年〕〔一〕、皮损1.形态多样化：斑疹、丘疹、结节…2.皮肤附件侵犯：毛发、汗腺、皮脂腺3.皮肤神经末梢病变：浅感觉障碍〔温、触、痛觉〕障碍4.找到麻风杆菌〔尤其瘤型、界线类〕〔二〕、周围神经病症：纯神经炎型麻风(Pureneuralleprosy)：受累周围神经可呈梭状、结节状或均匀性粗大，有痛感或压痛1．浅感觉障碍：温、痛、触觉障碍2．运动障碍，肌萎缩，瘫痪尺N→小指无名指弯曲，小鱼际萎缩…爪型〔clawhand〕桡N→垂腕/垂指正中N→大鱼际萎缩…猿手(apeh