儿科学课件：先天性心脏病

Congenitalheartdisease

先天性心脏病

概述先天性心脏病（CHD）是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形是小儿最常见的疾病，其发病率约占活产婴儿的0.7～0.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。

先天性心脏病的分类

1.左向右分流型（潜伏青紫型）

VSD

室间隔缺损

ASD

房间隔缺损

PDA

动脉导管未闭

2.右向左分流型（青紫型）

TOF

法洛四联症

TGA

完全性大动脉转位

3.无分流型（无青紫型）

PS

肺动脉瓣狭窄

ventricularseptaldefectVSD室间隔缺损室间隔缺损是小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占25%~50%膜部和肌部的VSD有自然闭合的可能（20%~50%）一般在5岁以下，尤其是在1岁以内干下型VSD未见有自然闭合者室间隔缺损的分型

病理解剖(Pathoanatomy)1.低位缺损(小型缺损；肌部缺损；Roger’sdisease)2.高位缺损(大型缺损，膜部缺损，室上嵴下方或肺动脉瓣附近)病理生理(Pathophysiology)小型缺损(smalldefect)因分流量很小，肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变,影响不大，故心脏和血管大小可以正常，其病理生理变化也不大

大型缺损(largedefect)因分流量很大，可以出现以下病理生理变化VSD肺动脉高压形成之前血液动力学变化右心室（血量增多）肺动脉扩张肺循环充血右心室（血量增多）肺动脉扩张肺循环充血左心房左心室扩大（射血量减少）体循环供血不足VSD肺动脉高压形成之后血液动力学变化反向分流体循环(混合血)

青紫肺动脉高动力性扩张器质性肺动脉高压右心室肥大临床表现小型VSD

症状不明显，常在体检时发现中-大型VSD有以下两大临床表现体循环供血不足：消瘦、乏力、气短、多汗、喂养困难、面色苍白、生长发育迟缓肺循环充血：易患肺炎、心衰、声音嘶哑3.潜在青紫体征望诊：心前区饱满，心尖搏动弥散触诊：L3，4收缩期震颤叩诊：心浊音界向两侧扩大听诊：

L3，4Ⅲ~Ⅴ/Ⅵ级全收缩期杂音

P2亢进，肺动脉瓣区可闻及吹风样舒张期杂音

心尖部较短的舒张期杂音（二尖瓣相对狭窄）小型缺损：心电图可正常大型缺损：EKG可表现为左右心室肥厚，TV5倒置、右束支传导阻滞图形ElectrocardiogramChestx-rayChestx-rayEchocardiogram（左室长轴位）Complication支气管肺炎（Bronchopneumonia）充血性心力衰竭（Congestiveheartfailure）肺水肿（Pulmonaryedema）感染性心内膜炎（Infectiveendocarditis）艾森曼格综合征（Essenmengersyndrome）Treatment小VSD： 不一定需手术中型VSD：临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修补术大型VSD：

6月难控制心衰，应予手术治疗；

6月~2岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A压持续升高，

体循环A压1/2；或2岁后，肺/体循环比

2：1，应及时手术修补缺损。atrialseptaldefect

ASD房间隔缺损继发孔缺损为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，此型临床多见。原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致，此类较少见，若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。病理生理Classification肺静脉左心房（ASD分流）（血流量减少）左心室（血流量减少）主动脉（血流量减少）体循环供血不足上下腔静脉血右心房（ASD分流）（血流量增多）右心室（扩大）肺动脉（扩张）肺循环（充血）ASD肺动脉高压形成之前血液动力学变化ASD肺动脉高压形成之后血液动力学变化反向分流体循环混合血青紫肺动脉高动力性扩张器质性肺动脉高压体循环供血不足：生长发育矮小、消瘦、乏力多汗面色苍白、指趾细长、易感疲劳肺循环血流量增多：肺循环充血，反复呼吸道感染、肺炎，活动时气促，严重者反复心功能不全潜在青紫临床表现1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大；2.杂音位置：leftsternalborder2∼3肋间强度：Ⅱ∼Ⅲ/Ⅵ级性质：systolicmurmurwithsoft3.P2↑（pulmonarysecondsoundandfixedsplit）4.L→R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音（diastolicmurmur）体征ElectrocardiogramChestx-rayM型超声

RA、RV增大,RV流出道增宽，主A内径缩小二维超声

可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小。Doppler超声

可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小。EchocardiogramEchocardiogram

支气管肺炎（Bronchopneumonia）心律不齐(Arrhythmia)艾森曼格综合征(Essenmengersyndrome)充血性心力衰竭(Congestiveheartfailure)感染性心内膜炎(Infectiveendocarditis)少见

Complication

ASD宜在学龄前做手术修补亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑菇伞关闭缺损Treatment

PatentductusarteriosusPDA动脉导管未闭OverviewClassificationPDA肺动脉高压形成之前血液动力学改变1.肺循环血流量↑左室容量负荷↑（做工增加）LA、LV肥大2.肺动脉压力↑RV收缩期负荷过重

RV肥大，衰竭3.体循环血流量↓周围动脉舒张压↓脉压增宽PDA肺动脉高压形成之后血液动力学改变肺动脉高压形成动脉导管右向左反流差异性青紫symptoms（与V.S.D类似）体循环缺血表现肺循环充血表现肺动脉高压时表现signs望诊及触诊的特点

听诊的典型特点(双期杂音)周围血管征的特点(毛细血管征、水冲脉、脉压、股A)差异性青紫临床表现和体征ClinicalfeaturesElectrocardiogramChestx-rayEchocardiogram（PDA）胸骨旁大动脉短轴位Treatment

◎手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。◎介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。TetralogyofFallotTOF法洛四联症ClassificationTOF血液动力学改变临床表现Cyanosis双膝屈曲

ClinicalfeaturesElectrocardiogramChestx-rayEchocardiogramTOF(左室长轴位)主动脉骑跨VSD右心室肥厚肺动脉狭窄

内科治疗限制活动，夏季多饮水,腹泻时及时补液;缺氧发作治疗,立即吸氧,给镇静剂。静脉注射心得安0.1mg/(kg.次)，必要时皮下注射吗啡0.1~0.2mg/(kg.次)。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。预防发作：心得安1~3mg/(kg.d)，分次服用。

外科治疗肺A发育良好：根治术，手术年龄：2~6岁；肺A发育不良：姑息手术，如左锁骨下A与左肺A吻合术。Treatment

常见先心病的鉴别表

VSDASDPDA分类左向右分流型症状发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气短、出现肺高压时有青紫心杂音部位3~4肋间2~3肋间2肋间脏杂音性质2~5级全收缩期2~3级收缩期杂音3~4级连续性体及响度杂音，性质粗糙吹风样机器样杂音征传导广泛传导范围小向颈部传导震颤有无有P2亢进亢进、固定分裂亢进房室增大左、右室大，右房、右室大左室大、X左房可大左房可大线肺动脉段凸出凸出凸出检肺野充血充血充血查肺门舞蹈有有有心电图正常不完全性右束支左室肥大左室或左右室传导阻滞，左房可肥大肥大右室肥大周围血管征阴性阴性阳性

常见先心病的鉴别表

TOFPS

分类右向左分流型无分流型症状发育落后、乏力、轻者无症状，重者有青紫、蹲踞、活动后心悸、气短、可有阵发性晕厥青紫杂音部位2、3肋间2肋间心杂音性质2~4级喷射性收缩期3~5级喷射性收缩期杂音脏和响度杂音，传导范围广泛向颈部传导体震颤可有有征P2减低