内分泌科急性肾上腺皮质功能减退症诊疗规范2023版

急性肾上腺皮质功能减退症诊疗规范2023版【病因】急性肾上腺皮质功能减退症(acuteadrenocorticalinsufficiency)又称肾上腺危象(adrenalcrisis)或艾迪生危象(Addisoniancrisis)o这是危及生命的急症，如不立即抢救可致死，本病常见病因如下。急性肾上腺皮质出血、坏死。常见的病因是感染导致肾上腺静脉细菌性血栓形成，严重败血症，最多见于脑膜炎双球菌感染。此外，出血热、肾上腺区域的外伤、高凝状态和严重烧伤均可出现急性肾上腺皮质出血、坏死。新生丿灘产也可发生本病。肾上腺双侧全部切除或一侧全切、另一侧90%以上次全切除后，或单侧肿瘤切除而对侧已萎缩者，如术前准备不周、术后治疗不当或激素补给不足、停药过早等均可诱发本症。慢性肾上腺皮质功能减退者合并应激状态，如感冒、过劳、创伤、手术、分娩、呕吐、腹泻、过敏反应等均可导致本症。长期大剂量肾上腺皮质激素治疗过程中，由于患者垂体、肾上腺皮质已受抑制而呈萎缩，如骤然停药或减量过速，可引起本症。【临床表现】本病可呈渐进性或突发性表现。症状有烦躁、头痛、食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻、腹痛、发热等。体检可见唇、指发绡，严重失水可出现皮肤松弛，眼球下陷，舌干，极度软弱，血压下降，呼吸急促等表现。于血压下降的早期，即使血压已很低，患者仍可意识清醒，随后血压可降至测不出，出现昏迷或木僵、惊厥等征，皮下或黏膜下可见广泛出血，瘀点或瘀斑，毒血症明显，且常并发弥散性血管内凝血。肾上腺动静脉血栓形成时，可出现骤起腹痛，酷似急腹症。(-)糖皮质激素缺乏型出现于停用可的松治疗1~2天后，有厌食、腹胀、恶心、呕吐、疲乏、嗜睡、肌肉僵痛、血压下降、体温上升等表现。严重者可有虚脱、休克、高热等危象。(-)盐皮质激素缺乏型由于术后补钠或摄入不足，加以厌食、恶心、呕吐、失水失钠，往往于症状发生5~6天出现疲乏软弱，四肢无力，肌肉抽搐，血压、体重、血钠、血容量下降而发生本症。初生儿患本症虽无感染，但常有过高热(>41t)，心动过速，呼吸急促，发纨惊厥，伴有瘀点及出血现象，有时可扪及肾上腺巨大血肿。原患慢性肾上腺皮质功能减退者，于本病时其色素沉着更为明显。急性起病者，其色素沉着可不明显。【诊断】若患有脑膜炎双球菌等败血症伴广泛出血者，经抗菌治疗虽曾一度好转，忽又出现高热、发绡、循环衰竭时，应疑有本症可能。双侧肾上腺切除后8~12小时骤起高热、休克、昏迷及重度胃肠反应者，或慢性肾上腺皮质功能减退因应激而发生危象者，均应迅速诊断为此症而积极抢救。下列指标有助于诊断：血皮质醇明显低于正常，血糖下降，血钠减少，但很少低于120mmol/L，血钾增高，但很少超过7mmol/L，中度酮症，血浆二氧化碳为15-20mmol/L，周围血嗜酸性粒细胞计数在本病患者常＞50x106/L（应除外合并寄生虫病及过敏性休克），非肾上腺功能低下引起的休克常＜50x106/Lo值得注意的是，在少数病例仅以血钾增高为表现，应警惕急性肾上腺皮质激素缺乏的存在。在治疗早期应做咽、血、尿、痰细菌培养，如有神经系统症状或瘀点应怀疑脑膜炎双球菌性脑膜炎，并及时做脑脊液检查。【防治】对于已经确诊有慢性肾上腺皮质功能减退的患者，应加强宣教，特别强调在出现感染、手术等应激情况下需增加糖皮质激素的剂量。本症病情危笃，应积极进行以下抢救措施。（一）糖皮质激素治疗迅速静脉滴注氢化可的松，初始2~4小时给予100~200mg（溶于5%葡萄糖盐水500ml中），此后根据病情每6~8小时给予100mg。通常在4~6小时内血压稳定、病情好转。第2、3天可减量为每6小时给予50~100mg，然后逐日减量，直至危象得以控制，病情稳定后可改为口服氢化可的松并逐渐减量恢复到非应激状态下的替代剂量。总过程一般需1~2周，减量过快易导致病情反复。（~）补液及纠正电解质紊乱入水总量须视失水程度、呕吐等情况而定，一般第一天须补充5%葡萄糖盐水2500-3000ml以上，第二天后再视血压、尿量等调整剂量。补液时须注意电解质平衡，如失钠明显者，则初治期即釆用5%葡萄糖盐水；呕吐、腹泻严重者，补充大量葡萄糖后，应根据血钾适量补充氯化钾，每天可予2~3g。（三） 抗休克如收缩压在80mmHg以下伴休克症状者经补液及激素治疗仍不能纠正循环衰竭时，应及早给予血管活性药物。（四） 抗感染有感染者应针对病因予以治疗。（五） 对症治疗包括给氧，对症治疗药物，必要时可予适量镇静剂，但不宜给吗啡及巴比妥盐类等。（六） 抗DIC治疗诊断明确后及早采用肝素治疗。推荐阅读JOHNDN，RICHARDJA.Theadrenalcortex[M]〃SHLOMOM.RICH-ARDJA，ALLISONBG，et