儿科学全套课件

癫痫(Epilepsy)

小儿癫痫发作分类(I)一、部分性(限局性、局灶性）发作

1.简单部分性发作

(1)运动性发作

(2)感觉性发作

(3)植物神经性发作

(4)精神症状性发作

2.复杂部分性发作

3.部分性发作演变为全身性发作二、全身性(广泛性、弥漫性)发作

1.失神发作

2.肌阵挛性发作

3.阵挛性发作

4.强直性发作

5.强直-阵挛性发作

6.失张力性发作三、其他分类不明的各种分类癫痫和癫痫综合征的分类(II)一、部分性(限局性、局灶性)1.特发性(原发性):小儿良性局灶性癫痫

2.症状性(继发性):额叶癫痫颞叶癫痫

3.隐原性二、全身性发作

1.特发性:小儿失神癫痫

2.症状性:婴儿症孪

Lennox-Gastaut综合征

3.隐原性三、特殊癫痫综合征

1.热性惊厥

2.反射性癫痫

3.其他全身性癫痫发作的特点

部分性癫痫发作的特点常见癫痫综合征的特点20406080100发病率%1234千米PDA发病率与海拔高度的关系动脉导管未闭1.左右分流肺循环体循环2.心脏负荷左房、左室右室3.肺动脉高压阻力性差异性紫绀PDA血流动力学改变临床症状1.小PDA无症状

一般可有发育落后，易呼吸道感染等2.体征：

2LSB连续性“机器”样杂音

心尖区DM（分流量大），搏动强烈，心率快

周围血管征：水冲脉、甲床毛细血管搏动

当肺动脉压

杂音

杂音消失

差异性紫绀PDA患儿胸部X线：肺血轻度增加，心脏略增大，左心缘较长。超声心动图/彩色-多普勒显示：－动脉导管未闭伴左向右分流PADAo造影剂注入主动脉弓远端后，经壶腹部导管（最窄处为2.5mm直径）充盈了肺血系统自然关闭早产儿PDA：消炎痛，吸氧、手术结扎经导管介入治疗(transcatheterinterventionaltherapy)

Porsmann、coil、双面伞、蘑菇伞堵塞术治疗弹簧圈（Coil）动脉导管未闭患者主动脉造影(无造影剂期）植入金属螺旋线圈（红色箭头）后：线圈流在肺动脉内一圈半，其余部分位于主动脉壶腹内（黑色箭头）用于闭塞导管的双面伞：该植入物为人造物质，带有金属骨架20406080100发病率%1234千米PDA发病率与海拔高度的关系动脉导管未闭1.左右分流肺循环体循环2.心脏负荷左房、左室右室3.肺动脉高压阻力性差异性紫绀PDA血流动力学改变临床症状1.小PDA无症状

一般可有发育落后，易呼吸道感染等2.体征：

2LSB连续性“机器”样杂音

心尖区DM（分流量大），搏动强烈，心率快

周围血管征：水冲脉、甲床毛细血管搏动

当肺动脉压

杂音

杂音消失

差异性紫绀PDA患儿胸部X线：肺血轻度增加，心脏略增大，左心缘较长。超声心动图/彩色-多普勒显示：－动脉导管未闭伴左向右分流PADAo造影剂注入主动脉弓远端后，经壶腹部导管（最窄处为2.5mm直径）充盈了肺血系统自然关闭早产儿PDA：消炎痛，吸氧、手术结扎经导管介入治疗(transcatheterinterventionaltherapy)

Porsmann、coil、双面伞、蘑菇伞堵塞术治疗弹簧圈（Coil）动脉导管未闭患者主动脉造影(无造影剂期）植入金属螺旋线圈（红色箭头）后：线圈流在肺动脉内一圈半，其余部分位于主动脉壶腹内（黑色箭头）用于闭塞导管的双面伞：该植入物为人造物质，带有金属骨架肺动脉狭窄：漏斗部 （IPS）和瓣膜部 （VPS）室间隔缺损（VSD）主动脉骑跨（Ao）右心室肥厚法洛四联症1.右左分流

RV青紫

肺A（血流减少）2.RV压力负荷LV相对偏小3.肺血流缺氧VSDVSDLV主A骑跨血流动力学改变临床表现症状：青紫，运动后气急，昏厥，抽筋

（脑缺氧），RBC增多体征：发育落后，青紫，杵状指趾，蹲踞

2～3LSBSMII～III，P2

单一并发症：脑血栓、脑脓肿、SBE，不发生充

血性心衰法洛四联症发生动脉血栓形成法洛四联症胸部X线检查：靴型心心脏大小正常（心胸指数=0.5），心尖上翘（红色箭头），左心缘凹陷（白色箭头）。肺血管减少TOF患儿ECG表现右室肥厚，V1呈qR型LVRVIVSAoTOF治疗

手术治疗

1.根治手术

2.减症手术

Blalock-Taussig分流术示意图：右锁骨下动脉和肺动脉之间行端侧吻合（红色箭头）；后改良为两血管之间用

Goretex人工血管相接69室间隔缺损的解剖类型1：室上嵴上型，2：室上嵴下型，3：隔瓣后型，4：肌部型临床： 高位、低位心超： 干下型 膜周部 隔瓣后 肌部大小： 小型<5mm

中型5～10mm

大型>10mm70上下腔V右心房肺动脉扩张

肺循环充血主动脉血量减少

体循环血量不足

左心室血量增加

右心室VSD

肺炎肺高压右左分流左心房（血量多）肺Ｖ（血量多）1.左向右分流：肺循环

体循环

2.心脏负荷：左房、左室、右室大3.肺动脉高压

动力性

阻力性

艾森曼格综合征71临床表现

婴儿期小型VSD：症状不明显中大型VSD 1.生长发育落后，体重不增 2.肺充血，心衰症状：喂养困难、气促、 多汗、 反复呼吸道感染 3.体检：2～4LSBSMIII～IV

心尖区DM(相对MS)，P2亢进72

儿童期小型：无症状3～4LSBSMIII中大型： 1.发育落后， 2.心功能差的表现：乏力、气促、心悸

3.3～4LSBSMIII～IV，心尖区DM

P2

：正常

亢进

杂音

青紫临床表现737475左右心室增大伴劳损。RV5=5.4mv,QV5=0.5mV,V1呈RS型，R＝2.2mv，S＝2.0mv。TI倒置，TV5低平。心室大小：正常左室大左右心室大右室大767778794周龄婴儿室间隔缺损心导管检查：－造影剂注入左室造影（红色箭头）－造影剂通过膜部的室间隔缺损进入右室(蓝色箭头）80转归自然关闭：30～50％

膜部流入道的VSD易自然关闭并发症： 心衰、感染性心