耳聋详细版课件

耳科学

耳聋外耳中耳内耳听觉神经大脑外耳捕获外界声音，并将其沿着外耳道传导至鼓膜。

声音振动鼓膜并传导至中耳。中耳由三个听小骨组成，槌骨，砧骨和镫骨，协助声音传导至内耳。内耳（或耳蜗）由感觉细胞组成，它的独特功能使其能够获取声音的声调和响度信息。听觉神经将声音信息从内耳传送到大脑的更高层次的处理中心。耳聋

定义耳聋是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害（hearingimpairment）的总称。重听程度较轻的耳聋聋（deafness）显著影响正常社交能力的听力减退聋哑人或聋人因双耳听力障碍不能以语言进行正常社交者耳聋

分类根据耳聋的病变性质和部位传导性聋：声波传导径路外耳、中耳病变感音神经性聋：声波感受及分析径路即内耳、听神经及听中枢病变（中枢性聋、神经性聋、感音性聋）混合性聋：两者兼有耳聋

分级国际标准化组织（ISO）1964年

世界卫生组织（WHO）1980年500Hz、1000Hz、2000Hz的平均听阈为准轻度聋

听力损失26-40dB微弱语声困难中度聋

听力损失41-55dB普通语言困难中重度聋

听力损失56-70dB较响语声困难重度聋

听力损失71-90dB只能大声喊叫极重度聋

听力损失>91dB残存听力不能利用耳聋

特征1.突发性聋与进行性聋突发：功能性聋的可能2.器质性聋与功能性聋器质性：听器官病理变化；

功能性：功能性疾病的听器表现3.先天性聋与后天性聋先天性因素：遗传、孕期因素4.耳聋与语言语前聋、语期聋、语后聋5.耳聋与全身疾病可以是全身疾病在耳部的表现形式。

机体整体因素耳聋听力图响度

轻柔到响亮频率：

低频到高频正常听力轻度听力损失中度听力损失中重度听力损失重度听力损失极重度听力损失听力图耳聋

传导性聋经空气路径传导的声波，受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度的听力减退者，称为

传导性聋耳聋

传导性聋病因炎症：各种急慢性中耳炎、外耳道炎、疖肿致外耳道狭窄甚至闭塞影响鼓膜运动的外伤：颞骨骨折累及中耳、鼓膜外伤、听骨链中断异物或其它机械性阻塞：外耳道异物、耵聍栓塞、肿瘤、胆脂瘤畸形：先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失、前庭窗、蜗窗发育不全耳聋

传导性聋1.针对病因相应的听力重建手术各型鼓室成形术（Wullstein1952为基础）2.助听器治疗耳聋

感音神经性聋内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音信息传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为

感音神经性聋耳聋

感音神经性聋药物性聋；突发性聋；遗传性聋

由基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官及发育缺陷而导致的听力障碍。先天性遗传性聋：出生时已有听障。获得性先天性遗传性聋：婴幼儿期、儿童期、青少年期或以后的某个时期开始出现听障老年性聋；其他：先天性聋；噪声性聋；创伤性聋；病毒或细菌感染性聋；全身疾病相关性聋；某些必须元素代谢障碍相关；自身免疫性内耳病；听神经病、脑干听觉径路病变、耳蜗硬化症等病因及临床表现耳聋

感音神经性聋病史专科查体，全面体检听力学检查影像学、血液学、免疫学、遗传学诊断预防1.减少产伤推广新生儿筛查2.加强老年人口听力保健科研3.开展相关营养学研究防止营养缺乏疾病4.加强相关职业病与劳动卫生研究避免噪声规范防护5.慎用耳毒性药物耳聋

感音神经性聋原则：早期发现，早期诊治，适时进行听觉言语训练，适当应用人工听觉。目前无特效药物或手术疗法能使感因神经性聋患者完全恢复听力药物治疗高压氧舱治疗辅助治疗，单纯应用无肯定疗效手术助听器植入式助听技术听觉和言语训练治疗耳聋

突发性聋突然发生的原因不明的感因神经性聋，多在三日内急性听力下降。病因不详病毒感染；迷路水肿；血管病变；迷路窗膜破裂以及铁代谢障碍等相关耳聋

突发性聋临床特征：1.突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度2.病因不明3.可伴耳鸣4.可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作5.除第八颅神经外，无其它颅神经受损症状6.单耳发病居多，亦可双侧同时或先后受累，双侧聋者常一侧为重耳聋

突发性聋诊断音叉试验、纯音测听、声导抗测试、脑干听觉诱发电位、耳声发射鉴别诊断

梅尼埃病、听神经瘤及功能性聋

突发性聋诊断和治疗指南(2015)2015-82007年启动的中国突发性聋多中心临床研究提供了大量随机、对照的研究数据突聋的定义72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL

突发性聋只是疾病的一个症状低频下降型：1000Hz(含)以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失≥20dBHL。高频下降型：2000Hz(含)以上频率听力下降，至少4000、8000Hz处听力损失≥20dBHL。平坦下降型：所有频率听力均下降，250～8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≤80dBHL。全聋型：所有频率听力均下降，250～8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≥81dBHL。突聋的分型低频听力下降型临床以及动物实验表明，低频听力下降的原因可能是膜迷路积水同样可能出现螺旋韧带的局部供血障碍，组织缺氧损伤以及电解质-内环境稳定性的障碍。0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz高频听力下降型高频区域听阈斜形或陡降形下降的原因根据听力损失的程度不同，可能是外毛细胞（最多造成约50dB听力下降）或者内毛细胞（至少60dB听力下降）。0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz所有频率范围都出现病变，轻度的听力下降，病人也会感觉听力下降的非常明显。病因主要是血管纹的功能障碍和/或耳蜗供应血管血供障碍以及组织缺氧。血管痉挛全频听力下降型(平坦型)0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz一般涉及所有的频率，而且程度很重。病因可能是耳蜗总动脉或者蜗轴螺旋动脉的血管栓塞或者血栓形成。全聋/接近全聋的极重度聋0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz这种类型非常少见，病因的研究也几乎没有。病因可能是在骨螺旋板局部供血障碍，柯替氏器的缺氧损伤，多与遗传因素相关。中频听力下降型0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz根据文献报告：日本3.9/10万人（1972）——27.5/10万人（2001）美国5-20/10万人德国20/10万人（2004）——160-400/10万人（2011）从全世界来看发病率在5~20/10万人左右推算北京每年约有1000~2000人发病我国：缺乏大样本流行病学数据。年龄中位数为4l岁，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧，男女没有显著性差异，双侧发病比例为2.3％。突聋的流行病学突然发生的听力下降耳呜（约90％）耳闷胀感（约50％）眩晕或头晕（约30％）听觉过敏或重听耳周感觉异常（全聋患者常见）部分患者会出现精神心理症状，如焦虑、睡眠障碍等，影响生活质量。突聋的临床表现耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。音叉检查：包括Rinne试验、Weber试验、Schwabach试验。纯音测听：包括250、500、1000、2000、3000、4000及8000Hz的骨导和气导听阈。声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和/或Roll试验。突聋必须进行的检查其他听力学检查：如耳声发射、听性脑干反应(ABR)、耳蜗电图、言语测听(包括言语识别阈和言语识别率)等。影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI，应注意除外听神经瘤等桥小脑角病变；根据病情需要可酌情选择颞骨CT检查。实验室检查：血常规、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纤维蛋白原等)、C反应蛋白等。病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。对伴有眩晕需要进一步明确诊断和治疗的患者，应根据其具体情况选择进行前庭和平衡功能检查。可能需要进一步完善的检查注：对于有设备噪声或较强刺激声的检查如MRI、ABR等)，除因怀疑脑卒中等紧急情况而必须立即检查外，一般不推荐在发病1周内安排检查。在72h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生。未发现明确病因（包括全身或局部因素）。可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。可伴眩晕，恶心、呕吐。突聋的诊断依据首先需要排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病常见的局部或全身疾病：梅尼埃病各种类型的中耳炎病毒感染如流行性腮腺炎，耳带状疱疹（Hunt综合征）突聋的鉴别诊断双侧突发性聋需考虑全身因素免疫性疾病：自身免疫性内耳病、Cogan综合征（眼-听-前庭）等内分泌疾病：甲状腺功能低下神经系统疾病（颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化等）感染性疾病（脑膜炎）血液系统疾病（红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等）遗传性疾病：如大前庭水管综合征、Usher综合征（视网膜色素变性）、Pendred综合征（家族性甲状腺肿先天性聋）外伤、药物中毒、噪声性聋等基本治疗建议

1．突聋急性发作期（3周以内）多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗（包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度／纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等）。突聋的治疗

2．糖皮质激素的使用：口服给药：泼尼松每天lmg／kg(最大剂量建议为60mg)，晨起顿服；连用3d，如有效，可再用2d后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg，疗程同口服激素。激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射

对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。3．突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。4．同种类型的药物，不建议联合使用。5．高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。6．疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。低频下降型预后较好，全聋型和高频下降型预后较差。听力损失的程度越重，预后越差。发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差。开始治疗的时间越早，预后越好。复发主要出现在低频下降型。伴有眩晕的全聋型患者预后不佳。注：各种不同听力曲线类型的突聋预后和自愈率差异很大突聋的预后低频下降型：糖皮质激素5％葡萄糖250ml+金纳多87.5mg静脉滴注，连用10d。高频下降型：糖皮质激素0.9％NaCl250ml+金纳多105.0mg静脉滴注，连用10d。0.9％NaCl250ml+2％利多卡因10ml静脉滴注，连用10d。平坦下降型和全聋型：糖皮质激素0.9％NaCl100ml+巴曲酶5-10Bu，隔日1次，巴曲酶首次lOBu，之后每次5Bu，共5次，每次输液时间不少于lh，每次使用前检查血纤维蛋白原，如果低于1g/L，则暂ld后再次复查，高于1g/L方可继续使用。0.9％NaCl250ml+金纳多105.0mg静脉滴注，连用10d。中国突发性聋多中心临床研究用药方案耳聋

混合性聋中耳、内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍称

混合性聋。耳聋

功能性聋又称心理性聋、非器质性聋、癔病性聋、假性器质性聋、假性神经性聋、精神性聋等主观测听：双耳重度聋，客观测听多无异常由精神心理性因素引起治疗暗示疗法

模拟手术暗示、催眠法、麻醉疗法耳聋

伪聋听觉系统无器质性病变，听力正常伪装，有企图—“自伤”主观测听：全聋；客观测听：完全正常与功能性聋鉴别耳聋

助听器选配一种提高声音强度的装置，可帮助某些听障病人充分利用残余听力，进而补偿聋耳的听力损失，是聋人教育和提高聋人听觉不可缺少的重要工具之一。类型：集体式、台式、携带式（临床）

携带式：盒式助听器、耳背式助听器、耳内式助听器

耳背式耳内式耳道式耳聋

助听器选配结构：基本部件（话筒、放大器、接收器、电源和音量开关）、附件（附加电路、耳膜