雷诺综合征雷诺现象

雷诺综合征（雷诺现象职业因素在长久从事振动性作业(如汽钻、电锯)的工人中间，雷诺综合征的发病率可高达50%，研究表明振动频率在125Hz时，对手指末梢动脉的冲击张力相称大，病理雷诺综合征发作时典型的三联征为手指苍白、青紫和潮红。手指苍白重要是由于小动脉强烈痉挛造成毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺少所致;几分钟后由于缺氧和代谢产物积聚使毛细血管可能还涉及小静脉稍微扩张，有少量血流入毛细血管，快速脱氧后引发青紫;肢端血管痉挛解除，大量血液进入扩张的毛细血管，即出现反映性充血，皮色转为潮红;当血流量恢复后，毛细血管灌流正常，发作即停止，皮色恢复正常。LewisLewis当动脉的收缩力不不大于经动脉管腔的扩张力，动脉内的血流即终止。Lewis的研究表明，雷诺综合征发作时，指动脉的血流完全中断，造成指动脉血流中断的压力0.667kPa(5mmHg)左右，临床观察表明，引发雷诺综合征发作有2种病理生理机制即动所产生的正常血管收缩反映，可使指动脉血流终止，雷诺综合征发作。许多紊乱均可造成小动脉闭塞，其中最常见的因素是动脉粥样硬化和本身免疫结缔组织疾病所伴发的动脉炎。正常人动脉收缩期桡-指动脉压力变化在3～00～5mmHg)，指动脉绝对压力低于00mmHg)或两指动脉压力差>2.00kP(1H)，提示存在明显的弓或指动脉闭塞。容积描记法研究表明：动脉闭塞性病变与动脉严寒敏感性之间存在着定量的关系，弓和指动脉闭塞造成指动脉腔内压力明显下降的患者，容易发生雷诺综合征。雷诺综合征患者指动脉无明显的病变，但在严寒刺激下，指动脉的血流可完全中断。Krahenbahl等研究痉挛性雷诺综合征患者在严寒刺激下指动脉的血流动力学发现，当温度降至28℃之前，患者指动脉压力减少极少，当温度降至28℃时，痉挛忽然发生，指动血管平滑肌细胞α挛性雷诺综合征患者的病理生理机制有关。Keenan和Porter的研究表明，痉挛性雷诺人，用痉挛性雷诺综合征患者的血清哺育正常人的血小板，正常人血小板上的α2-肾上腺异常的血清蛋白、血清中5-羟色胺水平的增高和血管切应力的变化等。近来尚有研究认症状起病缓慢，普通在受严寒后.特别在手指接触低温后发作，冬季多发。发作时手指肤色变白，继而紫绀。常先从指尖开始，后来涉及整个手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、针针刺样疼痛或其它异常感觉，而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓和，皮肤转为潮红而伴有烧灼、刺痛感，然后转为正常色泽。局部加温、揉撩、挥舞上肢等常可使发作终止。受累手指往往两手对称，小指和无名指常最先受累。后来涉及其它手指，拇指多不受累，下肢受累者少见。发作间歇期，除手足有严寒感外无其它症状。个别病情3苍白：这是早期体现，发生忽然，系肢端细小动脉痉挛，造成组织毛细血管血流灌注缓慢、皮肤血管内血流量减少所致。当血流量严重减少或毛细血管内血流停滞时，就会出现“死指”现象。其特性是常对称地发生在两手指动脉。严重时可累及掌动脉，若手足同时发病，而手部病情总是较足部为重。偶有鼻尖、颊部及耳郭发病者。罕见的是舌动脉也发生痉挛现象。发病普通是自指端开始，而后向指根部或手掌发展，但极少超出腕骨区。皮肤苍白先从一种手指开始，其次序多是第532手指，因大拇指血液循环较丰富，因此只在病情较重时才干引发皮肤颜色变化。发作时手部有冷感，局部温度减少，或有麻木、针刺、笨重以及僵硬等，若发作持久，感觉功效可能减退;若运动神经功效受到影响，还可引发运动障碍或有多汗现象等。青紫：几分钟后，细小动脉痉挛即行解除，而细小静脉仍处在痉挛状态，妨碍血液流动，此时乳头下静脉丛和毛细血管出现缺氧性麻痹，血流缓慢或淤滞，致使血中氧含量减少，还原血红蛋白量增加，于是出现皮肤苍白后的青紫现象。此时自觉症状普通较轻。潮红：当患者处在温暖环境中，严寒刺激解除和血管痉挛消失后，细动脉、毛细血管和细静脉反映性扩张，大量血液随之流入，于是皮肤变成潮红。此时局部温度增高，或有轻度烧灼样胀痛及搏击性疼痛。当血液灌流正常后，发作即行停止，皮肤颜色恢复正常。上述典型发作体现多见于Raynaud病。Raynaud现象与Raynaud病的早期临床体激发实验：①冷水实验：将手指浸入4℃左右冷水中1min，可诱发典型发作。②握拳实验：两手握拳1min后。在弯曲状态下松开手指，也可出现发作。15min20min20～401～2(1)猪蹄1只，毛冬青30克、鸡血藤50克、丹参50克。猪蹄洗净与上述药一起煮，猪蹄烂熟后，弃药渣，吃猪蹄喝汤，孕妇禁用。(2)2040吃枣喝汤。(3)鸡蛋1只，黑木耳15克、紫菜10克、煮汤后加佐料食之。(1)硫磺20101062(2)3015熏洗患处，每日1次，每次30分钟左右。(3)苍术温度在22～23℃之间。禁用血管收缩药品及B受体阻滞剂，避免创伤。主动激励戒烟，予温水浸泡，加强按摩，必要时可在指(趾)端局部涂以硝酸甘油软膏，每次保存1h时后β(一)激发实验：①冷水实验：将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作。②握拳实验：两手握拳1分半钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述变化。③将手浸泡在10～15℃水中，全身暴露于严寒的环境中更易激起发作。(三)指温与指动脉压关系测定：正常时，随着温度减少只有轻度指动脉压下降;痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压忽然下降;梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐步减少，但在常温时指动脉压则明显低于正常。(四)指温恢复时间测定：用光电容积描记法测定。浸冰水20s后，指温恢复正常的平均时间为5～10min，而本征患者常延长至20min以上。(五)指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影：此法除能明确诊疗外，还能鉴别肢端动脉与否存在器质性变化。此法特别合用于有缺血性溃疡者。(六)甲皱微循环检查有助于分辨是雷诺病还是继发性雷诺征。在间歇期与发作期的3(七)其它：血液抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体、冷CoombsX织病者，应查血清抗核抗体、抗asDNA抗体(SLE的特异性抗体)、抗着丝点抗体(CREST综合征的特异性抗体)、抗Scl-70(PSS的特异性抗体)、类风湿因子、免疫球蛋白、补体、冷球蛋白测定、Coombs实验、抗RNP抗体(对混合性结缔组织病有特异性)等。手足发绀症：是植物神经功效紊乱所致的血管痉挛性疾病。多见于青年女性，手足皮肤呈对称性均匀紫绀。严寒可使症状加重。常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功效紊乱现象。其病理变化是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张，需与雷诺综合征鉴别。手足发绀症患者无典型的皮肤颜色变化，绀紫范畴较广泛，累及整个手和足，甚至可涉及整个肢体。紫绀持续时间较长。严寒虽可使症状加重，但在温暖环境中常不能使症状立刻减轻，或消失，情绪激素和精神紧张普通不诱发本病。网状青斑：多为女性。因小动脉痉挛，毛细血管和静脉无张力性扩张。皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀。病变多发生于下肢，偶可累及上肢、躯干和面部。患肢常伴发冷、麻木和感觉异常。严寒或肢体下垂时青斑明显。在温暖环境中或抬高患肢后，斑纹减红斑性肢痛平：病因尚不清晰。病理变化为肢端对称性、陈发性血管扩张。多见于青年女性。起病急骤，两足同时发病，偶可累及双手。呈对称性阵发性严重灼痛。当足部温度超出临界温度(约34℃)时，如足部在温暖的被褥内，疼痛即可发作，多为烧灼样，也可为刺痛或胀痛。肢体下垂、站立，运动时均可诱发疼痛发作，抬高患肢、休息或将足部露在被褥外，疼痛可缓和。症状发作时，足部皮色呈潮红充血，皮温升高伴出汗，足背和胫后动脉搏动增强。根据本现特性，易与雷诺综合征相似。少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症或糖尿病等。冻疮综合征多见于温度低湿度大的地区，特别初冬和初春季节，以小朋友和青少冷球蛋白血症本