心脏异常表现与先心病

先天性心脏病的影像学诊断

IMAGINGDIAGNOSISOFCONGENITALHEARTDISEASES南方医科大学南方医院医学影像中心成官迅

心脏影像学检查方法

无创性检查：心电图传统检查：超声核医学最新进展：CTMRIPETPET-CT有创性检查：冠状动脉造影右前斜位：右胸前旋使胸部冠状面与胶片成45度夹角；左前斜位：左胸前旋使胸冠状面与胶片成60度夹角；远达片：远距离站立的后前位片，心影放大率在5％以下，高电压（125KV）和短的嚗光时间（<0.001s）心脏投照体位一、X线平片

判断心脏增大的方法心胸比率测量心脏横径与胸廓横径之比<0.50正常0.51~0.55轻度增大0.56~0.60中度>0.6重度（T1+T2）/Th心胸比率=+=0.49196995296心胸比率测量示意二、心脏外形的变化二尖瓣型肺动脉段凸，心尖上翘，主动脉结小或正常，形如梨形反映右心负荷增大或以其为主的心腔变化常见于二尖瓣病变主动脉型左心腰凹陷，心尖下移，主动脉结增宽，形如横卵反映左心负荷增大或以其为主的心腔变化常见于主动脉瓣病变普大型心脏向两侧增大，肺动脉段平直，主动脉结正常反映左右心腔负荷增大或心包病变等移行型常为二尖瓣-主动脉型二尖瓣-普大型等其他型“8”字心（雪人征）反映心上型完全性肺静脉畸形引流靴形心右心排血受阻并漏斗部狭窄病变三、心脏房室增大左心室右心室左心房右心房左心室增大左心室增大后前位心腰凹陷左心室段延长向左膨隆心尖下移左心室增大右前斜位心前下间隙狭窄闭塞左心室增大左前斜位心后缘下段向后下膨凸、延长，与脊柱重迭心室间沟向前下移位左心室增大左侧位心后缘下段向后膨凸右心室增大右心室增大后前位心尖圆隆、上翘肺动脉平直或凸出右心室增大右前斜位肺动脉圆锥部膨凸右心室增大左前斜位心前缘下段向前膨凸心脏膈面段延长室间沟向后上移位右心室增大左侧位心前与胸骨接触面增大左心房增大左心房增大后前位右心缘双重阴影或双房影左心耳部增大膨凸气管隆凸开大左心房增大右前斜位左房段食管有局限性压迹与移位根据食管移位的大小将左心房增大分度左心房增大左前斜位支气管分叉角度增大左心房增大左侧位吞钡，食管左房段向后受压、移位右心房增大右心房增大后前位右心房段向右上膨凸上、下腔静脉扩张右心房增大右前斜位心后缘下段向后下膨凸右心房增大左前斜位心前缘上段向上延长，膨隆与右心室段成角右房右室增大五、肺循环异常肺血增多肺血减少肺动脉高压肺静脉高压肺动脉栓塞及肺梗死肺血增多原因

左向右分流或双向分流畸形

心排血量增加肺血增多X线表现肺（动脉）血管纹理增粗、增多

肺动脉段凸出，肺门动脉扩张，搏动增强增粗扩张的血管边缘清楚肺野透明度正常肺血减少原因右心排血受阻或有右向左分流畸形，如肺动脉瓣狭窄等肺动脉阻力-压力升高肺动脉分支狭窄、阻塞，发育不全等肺血减少X线表现肺（动脉）血管纹理变细、稀疏肺门动脉正常或缩小肺野透明度增加肺血严重减少，可显示侧支循环影肺动脉段凹陷或凸出侧支循环肺动脉高压概念：平均肺动脉压>20mmHg原因肺动脉血流量增加

心排血量增加的疾患

肺小动脉阻力增加

肺胸疾患等肺动脉高压X线表现肺动脉段明显凸出肺门动脉扩张，搏动增强肺动脉外围分支纤细或形成肺门截断现象右心室增大肺动脉高压高流量性肺高压阻力性肺高压肺静脉高压概念：肺毛血管-肺静脉压超过10mmHg原因左心房阻力增加左心室阻力增加所致的左心衰肺静脉阻力增加所致的肺静脉狭窄、阻塞等X线表现肺淤血肺血管纹理普遍增多增粗，边缘模糊肺血流再分布肺门影增大，边缘模糊肺野透明度降低X线表现间质性水肿

出现各种间隔线，如A线、B线、C线B线间质性肺水肿X线表现肺泡性肺水肿单侧或双侧广泛分布的斑片状影，常融合成片以肺门为中心的蝶翼状阴影阴影在短期内变化较大肺动脉栓塞及肺梗死概念：肺动脉栓塞简称为肺栓塞。在此基础上发生肺组织坏死为肺梗死

原因下肢、盆腔的深静脉血栓右心附壁血栓骨折后脂肪栓子恶性肿瘤瘤栓等2．肺栓塞原因

下肢、盆腔的深静脉血栓

右心附壁血栓

骨折后脂肪栓子

恶性肿瘤瘤栓等X线表现肺动脉高压征象肺栓塞征象一侧或区域肺血管纹理显著稀疏、纤细同侧肺门或相应叶、段动脉阴影细小对侧肺门肺动脉高压扩张肺梗死征象梗死阴影患侧胸膜反应或少量积液患侧膈肌升高，运动受限梗死后继发感染或缺血坏死可形成空洞房间隔缺损

AtrialSeptalDefect,ASD病理包括Ⅰ孔型（原发孔型）与Ⅱ孔型（继发孔型）Ⅰ孔型ASD属于部分型心内膜垫缺损的一种类型Ⅰ孔型ASDⅡ孔型系胚胎时期第一房间隔吸收过度或/及第二房间隔形成不全所致Ⅱ孔型分为4型：中央型；上腔型；下腔型；混合型Ⅱ孔型ASD临床方面症状出现较晚，可有劳累后心悸、气促，呼吸道感染等体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进心电图：不完全性右束支传导阻滞X线平片两肺血增多心脏呈“二尖瓣”型，中、重度增大肺动脉段凸出右心房及右心室增大主动脉结和左心室缩小或正常小的ASD心肺正常或仅为轻度改变心脏造影导管经房间隔缺损进入左心房左心房造影见左向右分流致右心房显影右心室造影见左心房显影后右心房显影当右心房压力增高并大于左心房时，右心房造影可见分流，左心房提前显影房间隔缺损（肺动脉造影）左心房显影后右心房再显影

Ⅱ孔型房间隔缺损。

A，X线远达片；B，缺损封堵术

继发孔房间隔缺损右心室造影经小循环左心房显影后，右心房再显影，提示房水平左向右分流CT表现房间隔连续性中断。需两个层面以上可显示房；可直接测量缺损大小右心房、室增大肺动脉增宽伴肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水平主动脉，右心室壁增厚，右室扩大

继发孔型房间隔缺损CT增强：房间隔连续中断

MRI表现房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头”征象。轴位横断、垂直室间隔心室长轴位等至少2种以上切面显示Cine-MRI见心房水平分流。收缩期；舒张期右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁增厚Ⅱ孔型ASDⅡ孔型ASD诊断

平片示肺血多，右心房、室增大，肺动脉段凸超声心动图示右心容量负荷增加及房间隔回声中断心电图示有完全右束支传导阻滞鉴别诊断

小ASD--卵圆孔未闭原发孔房缺伴有左心室增大--室间隔缺损ASD合并重度肺动脉高压--室缺合并肺动脉高压超声心动图有助于鉴别比较影像学

单纯ASD通常依据X线平片、超声心动图结合临床表现即可确诊不必作CT与MRI检查心血管造影检查仅限于无创检查诊断不明确的疑难病例或需作介入治疗者室间隔缺损

VentricalSeptalDefect，VSD

概述最常见的先天性心脏病之一，约占先心病的24%按发生部位分三型：

漏斗部间隔缺损

膜部间隔缺损肌部间隔缺损

室间隔缺损的血流动力学示意图

临床表现缺损小者可无自觉症状一般有心慌、气短，活动受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收缩期杂音可扪及收缩期震颤肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀X线

肺血增多

心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大

左室或双室增大，可伴轻度左心房增大

肺动脉可见平直或凸出

主动脉结正常或缩小

室间隔缺损

膜部缺损0.6cm室间隔缺损合并肺动脉高压Eiesenmenger综合征

漏斗部型室间隔缺损直径0.8cm膜部室间隔缺损直径1.2cm膜周部VSD

直径2.5cm

心血管造影

左室充盈后右室立即显影根据造影剂贲射的方向判定缺损类型根据右室显影的密度范围可判断分流量室间隔缺损左心室造影表现膜部室间隔缺损

膜部室间隔缺损合并肺动脉高压

2.3cmCT表现EBCT薄层扫描，显示室间隔中断、不连续心室不同程度增大，肺血管增多、增粗血流序列扫描，观察分流，定量计算室间隔缺损（圆锥部）

室间隔缺损（肌部）

室间隔缺损（膜周部）MRI表现

室间隔连续性中断，局部有缺损电影MRI显示缺损处的分流信号左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚膜部室间隔缺损

21mm肌部室间隔缺损合并肺动脉高压11mm肌部室间隔缺损6mm

肌部室间隔缺损12mm

诊断多数VSDX线表现典型，诊断不难可大致估计左向右分流量的大小可大致估计肺动脉高压的程度小VSD主要依靠典型的临床体征超声心动图检查及电影MRI对诊断有重要帮助

比较影像学

首选X线平片及超声心动图检查诊断有困难时可做EBCT或MRI检查心血管造影仅限于VSD合并其它畸形VSD合并肺动脉高压与其它左向右分流或双向分流畸形者混淆动脉导管未闭

PatentDuctusArteriosus,PDA

概述最常见先心病之一发病率女性多于男性动脉导管是胎儿期血液循环的主要通道出生后导管收缩、闭锁持续不闭者则形成PDA

病理按其形态分为三型：管状型漏斗型窗型无效血液循环肺循环增加左心负荷加重继发严重肺动脉高压时：双向分流或右向左为主分流PDA血流示意图临床表现活动后心悸、气短、反复呼吸道感染胸骨左缘2~3肋间可闻及双期连续性机器样杂音心电图可有左心室肥厚细小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂音不典型X线平片

肺多血左心室增大，左心房轻度增大主动脉结增宽，部分见“漏斗征”

肺动脉高压者肺动脉段凸出，双心室增大动脉导管未闭

动脉导管未闭

长7mm，宽14mm

心血管造影

右心导管检查示导管管端经肺动脉-未闭动脉导管进入降主动脉

主动脉造影：弓降部充盈时肺动脉同时显影，两者之间有一管状连接，长约1.5cm，直径0.5cm主动脉造影：主动脉弓降部充盈时，肺动脉同时显影，提示动脉导管未闭动脉导管未闭造影表现CT

表现EBCT或螺旋CT增强扫描可显示PDA较大的动脉导管，可见左心室增大肺动脉高压时，主肺动脉、左右肺动脉增宽，右心室增大降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通MRI表现SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号Cine－MRI：动脉导管在收缩期呈低信号，在舒张期呈高信号诊断

杂音平片鉴别诊断

VSD合并主动脉瓣关闭不全主动脉-肺动脉间隔缺损比较影像学

平片对典型的PDA定性诊断和并发肺动脉高压的分析具有重要价值EBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少造影检查应用于疑难病例或并发复杂畸形的PDAPDA介入治疗法洛四联症

TetralogyofFallot,TOF概述居发绀类先心病首位。约占30%~50%包括四种畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，右位主动脉弓等

病理生理

主要取决于肺动脉狭窄及VSDVSD较大，左右心室压力相似右室流出道狭窄程度--排血阻力--心室水平分流量--发绀程度临床表现发育较迟缓常有发绀，活动后心悸、气喘、乏力喜蹲踞或缺氧性晕厥等杵状指（趾）胸骨左缘3~4肋间收缩期喷射样杂音X线表现

肺血减少，肺门变细小肺动脉段凹陷可合并右位主动脉弓主动脉升弓部增宽、凸出心脏形态典型者呈靴形，心尖圆隆、上翘法洛四联症（轻型）

VSD20mm；轻度右室流出道狭窄；无主动脉骑跨

重型法洛四联症

法洛四联症右心室造影

右心室、肺动脉充盈时，左心室和升主动脉近同时充盈漏斗部局限或管状狭窄，可有第三心室形成可伴有肺动脉瓣狭窄及畸形，肺动脉主干及分支变细小升主动脉骑跨于室间隔之上，伴有扩张右心室肥厚，肌小梁增粗右心房与上、下腔静脉有不同程度扩张F4，主动脉畸跨右心室造影正侧位

右心室造影正侧位

右室造影正侧位

重型法洛四联症右心室造影正侧位

EBCT或螺旋CT