血小板减少性疾病

血小板减少性疾病

1编辑ppt血小板减少的三大病因一、血小板生成减少：物理因素〔放射线〕化学因素〔毒物、药物〕巨核细胞及血小板生成受抑生物因素〔病毒、细菌〕肿瘤细胞浸润

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二、血小板消耗或破坏过多：

PLT生成环节正常，生存时间缩短。原发免疫性血小板减少症免疫性破坏感染、药物、自身免疫性疾病消耗过多：DIC，TTP，溶血尿毒综合征。三、分布异常：脾功能亢进，低温麻醉。3编辑ppt2021年ITP国际工作组已将本病正式命名为

原发免疫性血小板减少症〔primaryimmunethrombocytopenia,ITP〕

特发性血小板减少性紫癜(ITP)

4编辑pptＩＴＰ分度轻度：只在外伤后出血中度：尚无广泛出血极重度：自发性出血不止，危及生命，包括颅内出血１００×１０９／Ｌ５０×１０９／Ｌ２５×１０９／Ｌ１０×１０９／ＬＰＬＴ重度：见广泛出血，外伤处出血不止5编辑ppt依据病情持续时间ITP分型1.新诊断ITP：指血小板减少持续时间小于3个月2.持续性ITP：血小板减少持续时间在3-12个月之间。3.慢性ITP：血小板减少持续时间大于12个月,包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。6编辑ppt

急性型慢性型年龄儿童及青少年多见成人多见性别无区别女性多见诱因多有感染史不明显起病急骤隐匿出血表现严重，常有粘膜及较轻，皮肤紫癜，月经过多内脏出血PLT计数<20×109/L50×109/L巨核细胞计数正常/增多，体积小数量增多,颗粒型比例增高幼稚型增多，产板减少淋巴细胞增多常见少见嗜酸性粒细胞增多常见少见PAIgG阳性率较低>80%阳性PLT寿命约1～6小时约1～3天病程2～6周，局部可自行缓解反复发作，迁延多年7编辑pptIPT分类原发性ITP：暂未找到特殊致病原因的单纯性血小板减少。

继发性ITP：除原发性以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症，包括药物诱导、狼疮相关性、目前已经确定与ITP发生有关的病原体包括：HIV、HCV、幽门螺旋杆菌感染。8编辑ppt

原发性ITP【发病机制】是免疫介导的以体内产生抗血小板抗体导致单核巨噬细胞系统吞噬破坏血小板,使外周血血小板减少的一种自身免疫性疾病，约80%患儿在发病前1-3周左右有病毒感染史或疫苗接种史。【发病情况】本病见于小儿各年龄时期，7岁以后明显减少，冬春季发病率较高，约有10%病人是由急性转为慢性。

9编辑ppt【临床特征】多以皮肤粘膜出血点(2mm)、瘀点(3-5mm)及瘀斑(>5mm)，下肢多见，分布不均，大小不一，其他部位如鼻、牙龈，少数患儿有消化道、泌尿道或视网膜出血，假设失血过多可有贫血表现，体格检查一般无肝脾肿大，对血小板输注无效，而对糖皮质激素及免疫球蛋白等免疫治疗反响良好。10编辑ppt【实验室检查】①外周血：血小板减少<100*109/L〔至少2次〕血小板形态可轻度增大，反复屡次出血后可有红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞增多。骨髓细胞学检查：典型改变提示骨髓增生活泼，巨核细胞增多及成熟障碍；血小板生存时间缩短，严重者仅数小时；血小板相关抗体PAIgM、PAIgG、PAIgA一过性增高，PLT上升时迅速下降，临床应用价值不大。11编辑ppt诊断标准1.屡次检查〔至少2次〕血小板计数减少。2.脾脏不大或轻度肿大。3.骨髓巨核细胞增多/正常，有成熟障碍。4.具备以下五项中任何一项：①糖皮质激素治疗有效；②脾切除治疗有效；③PAIgG〔+〕；④PAC3〔+〕；⑤血小板生存时间缩短。5.目前尚无可以确诊ITP的金指标，必须先除外继发性血小板减少症。12编辑ppt鉴别诊断13编辑ppt先天性：①新生儿同种免疫性血小板减少症②母亲ITP引起的新生儿血小板减少症。获得性：除ITP外还包括①系统性疾病引起的免疫性血小板减少症②药物性免疫性血小板减少症③输血后紫癜等。14编辑ppt一、系统性疾病引起的免疫性血小板减少症1.SLE引起的免疫性血小板减少抗血小板膜糖蛋白抗体—免疫性血小板破坏。根据血小板减少程度酌情给予激素或脾切除等治疗，积极治疗原发病。2.淋巴增殖性疾病所致免疫性血小板减少如淋巴瘤和CLL合并免疫性血小板减少，随原发病治疗而改善，免疫抑制剂治疗有效。3.感染引起的免疫性血小板减少①病原体某些成分与相应抗体结合抗原抗体复合物②细菌或病毒抗体黏附于血小板外表间接引起血小板破坏③细菌或病毒某些成分改变血小板外表特性产生血小板抗体

15编辑ppt二、药物性免疫性血小板减少症药物种类：①抗菌类：青霉素、头孢类、磺胺类；②其他：奎尼丁、奎宁、肝素、洋地黄毒甙、氯噻嗪等。机制：①药物或其代谢产物为小分子物质，具有半抗原性②药物直接结合于血小板外表暴露了抗原决定簇治疗：①无论病因是否确定，均应立即停药；②病情不宜停药，给予分子结构与原来药物无关的药物继续治疗；③血小板输注、IVIG、血浆置换术；④停药后短时间使用激素有一定效果。16编辑ppt三、输血后紫癜较少见的综合症，输血〔血小板〕后7～10d发生，出血病症严重，需紧急处理；呈自限性，2～6W自行缓解。机制：PLA1抗原阴性者输入阳性血液或因妊娠被致敏，产生抗PLA1抗体，再次接受PLA1抗原阳性血小板，血小板破坏。治疗：①大剂量激素可减少出血，改善病症，不能缩短病程②迅速进行血浆置换，一次交换65%～85%的血浆量，1～5d血小板上升，80%患者有效。③IVIG.17编辑ppt血栓性血小板减少性紫癜〔thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP)是一种少见病，近年有增多趋势。病理特征:微血管血栓与血小板减少。临床特点:同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统病症(三联征)和同时伴有肾脏损害和发热的(五联征)。发病急骤、病情凶险,可继发于很多疾病或病理过程，如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊娠,如不及时抢救，病死率达90%以上。18编辑pptTTP治疗1、血浆置换:TTP最主要治疗措施，病死率下降至10%～20%。置换量相当于血浆总量，即2000ml左右，每日1次，直至缓解。2、糖皮质激素:有一定效果，1～2mg/kg,缓解后逐渐减量至停药。3、血小板输注:可加剧微血管血栓性病变，应列为禁忌，仅严重出血或手术等特殊情况考虑输注。4、屡次复发患者:治疗棘手，血浆置换；化疗有一定效果。19编辑ppt非免疫性血小板减少一、脾功能亢进所致的血小板减少·各种原因〔原发性、继发性〕脾肿大脾功能亢进血细胞减少〔与脾肿大程度不成比例〕·随原发病治愈或好转而减轻；假设不能收效，考虑脾切除，指证：①脾肿大显著，明显压迫病症②血细胞重度减低③证实为原发性脾亢。20编辑ppt二、假性血小板减少发生率0.09%—0.21%。EDTA依赖性凝集素—血小板或血小板与中性粒细胞的聚集。应用枸橼酸等抗凝剂复检。三、营养缺乏和酒精导致的血小板减少叶酸、维生素B12缺乏〔约10%〕肝硬化脾大长期大量饮酒叶酸缺乏骨髓直接抑制作用

21编辑ppt四、电离辐射引起的血小板减少五、骨髓浸润性血小板减少六、海绵状血管瘤·多为先天性·血管组织增生、囊状扩张，形成血管错构瘤血小板消耗增多，病损处有血小板血栓。22编辑ppt七、低温麻醉所致血小板减少

·一般为可逆性血小板贮留在肝脾及其他部位

·低温

血小板黏附性增高，血小板聚集八、大量库存血输注所致稀释性血小板减少九、体外循环所致血小板减少23编辑ppt原发性ITP的治疗1.治疗目的：控制出血，减少血小板破坏，使血小板数量满足机体止血需要，而不是使血小板到达正常数量。2.治疗原那么：血小板大于30×109/L，无出血表现，且不从事增加出血风险的活动，发生出血的危险性比较小，可不予治疗，仅观察和随访。假设患者有出血病症，无论血小板减少程度如何，都应该积极治疗。24编辑ppt

减少活动，注意卧床休息，易消化饮食，防治感染，局部出血者压迫止血，积极采取各种止血措施，应用一般止血药，如：卡络磺钠、酚磺乙胺(止血敏)、巴曲酶〔立止血〕及大量维生素C，假设有感染应积极控制感染。

一般治疗25编辑ppt糖皮质激素：为ITP的一线治疗药物血小板小于30×109/L或小于50×109/L伴有有明显出血病症或体征时，应给予糖皮质激素治疗。其作用机制主要为:抑制单核巨噬细胞系统对血小板的去除减少自身抗体产生稳定毛细血管减少出血时机

26编辑ppt一线治疗常规剂量——泼尼松(1-2mg/kg.d)，最大量60mg/(㎡.d)。初始可选择静脉点滴，待出血倾向改善、血小板有上升可给于口服〔等计量静脉换算〕，血小板正常后缓慢减量至停药观察。假设糖皮质激素治疗2-4周仍无反响者应尽快减量和停用，并寻找原因。静脉输注丙种球蛋白IVIg：为重度出血或短期内血小板数进行性下降者一线治疗药物，中和抗血小板抗体以及抑制其产生，剂量：400mg/kg.d×3-5d，或0.8-1g/kg.d×1-2d27编辑ppt二线、三线治疗包括：抗-D免疫球蛋白：其作用机制是通过破坏被网状内皮系统(特别是脾脏)去除的Rh(D)阳性红细胞，使Fc受体阻滞，保存了被自身抗体覆盖的血小板。25-50ug/kg.d*5天。脾切、局部性脾栓塞术：有效率70%.适用于病程＞1年,plt检测＜50*109/L,有严重大出血病症(10岁以内发病者,5年自然缓解时机较大,尽可能不作脾切)28编辑ppt

免疫抑制剂如长春新碱〔VCR〕、环磷酰〔CTX〕和环孢素A〔CSA〕等、单独或联合化疗。其他

(1)达那唑合成的雄性激素,局部病例有效10-15mg/kg.d*2-4月

(2)干扰素-a2b局部顽固病例有效,5-10万u/kg.dH或imqod*3月29编辑ppt严重型ITP急症处理1.血小板低于10＊109／L者2.出血严重、广泛者3.疑有或已发生颅内出血者4.近期将实施手术或分娩者30编辑ppt急症处理1.血小板悬液：迅速提高血小板计数达平安水平〔大于等于50＊109／L〕。单采血小板减少供血者抗原的混入，输注1小时后,1U约提升血小板计数5千，通常剂量为每10kg给予1U2.大剂量丙种球蛋白：1g/kg.d×2d3.血浆置换4.大剂量甲基强的松龙冲击治疗：15-30mg/(kg·d).3天5.急性失血导致明显贫血者可输注红细胞悬液31编辑ppt疗效判断1.完全反响〔CR〕:治疗后血小板大于等于100＊109／L且没有出血。2.有效〔R〕：治疗后血小板数〔30-100〕＊109／L，并且至少比根底血小板数增加2倍，且没有出血。3.无效〔NR〕：治疗后血小板数小于30＊109／L或低于血小板最低值的2倍，或存在相关的临床出血，依赖于激素或其他治疗的也归为无效。32编辑ppt4.复发：指有以下情况之一者：假设原来为CR，当血小板计数低于100＊109／L或者出血；假设患者原来为R，当血小板数低于30＊109／L或者血小板数增加不到根底值的2倍或者有出血。5.糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给于糖皮质激素至少2个月，以维持血小板在30＊109／L以上和〔或〕以防止出血。在定义CR或R时，应至少检测2次，至少间隔7天。在定义NR或复发时，应至少检测2次，至少间隔1天。33编辑pptITP治疗策略初发患者有出血病症者PLT＜30×109/LPLT(30～50)×109/LPLT＞50×109/L

血小板输入泼尼松泼尼松或不治疗不治疗IVIG抗-D免疫球蛋白甲泼尼龙

慢性ITPPLT(30～50)×109/LPLT＜30×109/L

泼尼松或不治疗自发出血无自发出血

IVIG泼尼松甲泼尼龙达那唑脾切除IVIG抗-D免疫球蛋白

PLT＜30×109/LPLT＞30×109/L

脾切除脾切除间歇性不连续或连续治疗慢性、复发性ITPPLT≥30×109/L