氨基酸代谢-课件

氨基酸代谢氨基酸代谢P281第七章蛋白质的基本组成单位是氨基酸蛋白质分解氨基酸分解代谢本章内容第一节蛋白质的营养作用第二节蛋白质的消化、吸收与腐败第三节氨基酸的一般代谢第四节氨的代谢第五节个别氨基酸代谢了解

食物蛋白的生理功能熟悉蛋白质营养价值的评价标准蛋白质的生理需要量和蛋白质的互补作用氮平衡的概念及氮平衡的三种关系掌握必需氨基酸的概念、种类【目的要求】第一节蛋白质的营养作用一、体内蛋白质具有多方面的重要功能1.维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。3.氧化供能

人体每日18%能量由蛋白质提供。二、体内蛋白质代谢概况可用氮平衡描述1.氮平衡

摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。氮总平衡：摄入氮=排出氮氮正平衡：摄入氮>排出氮氮负平衡：摄入氮<排出氮氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。2.生理需要量成人每日最低分解约20g蛋白质。由于食物蛋白质与人体蛋白质组成的差异，不可能全部被利用。成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。1.必需氨基酸指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸。共有8种：

苯丙、蛋、赖、苏、色、亮、异亮、缬记忆口诀：

笨蛋来宿舍亮一凉鞋

其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。

三、营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值2.蛋白质的营养价值决定食物蛋白质营养价值高低的因素有：①

必需氨基酸的含量；②必需氨基酸的种类；③必需氨基酸的比例，即具有与人体需求相符的氨基酸组成。动物性蛋白质植物性蛋白质>3.蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。谷类食物：赖氨酸少，色氨酸多豆类食物：赖氨酸多，色氨酸少食物蛋白质营养价值食物蛋白质营养价值单独用混合用鸡蛋牛奶猪肉红薯玉米白菜面粉94857472577647豆腐面筋小麦小米大豆牛肉面粉+赖氨酸656767576464778971蛋白质的营养价值和互补作用了解

参与与食物蛋白质消化的酶及作用特点肽和氨基酸的吸收方式熟悉食物蛋白质消化的部位及大致过程掌握蛋白质腐败作用的概念、腐败产物【目的要求】第二节蛋白质的消化、吸收与腐败作用一、蛋白质的消化与吸收1.蛋白质消化的本质及生理意义蛋白质在胃肠道的蛋白水解酶的催化下，肽键断裂，形成肽段乃至氨基酸的过程。由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶消化道内几种蛋白酶作用示意图内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键。外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶、氨基肽酶。胰HCl消化胃蛋白酶原胃蛋白酶HCl胰蛋白酶原胰蛋白酶肠激酶靡蛋白酶原靡蛋白酶胰蛋白酶弹性蛋白酶原弹性蛋白酶胰蛋白酶吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程r-谷氨酸循环

2.蛋白质消化的吸收胰耗能的主动吸收中性氨基酸转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白亚氨基酸转运蛋白β-氨基酸转运蛋白二肽氨基酸转运蛋白三肽氨基酸转运蛋白半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸环化转移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi细胞外

γ-谷氨酰基转移酶细胞膜谷胱甘肽GSH细胞内γ-谷氨酰基循环过程γ-谷氨酰氨基酸氨基酸三、蛋白质的腐败作用

肠道细菌对未被消化的蛋白质及其未被吸收的消化产物的分解作用。1.蛋白质的腐败作用(putrefaction)2.胺类的生成蛋白质氨基酸胺类肠道细菌蛋白酶脱羧基作用组氨酸组胺苯丙氨酸苯乙胺赖氨酸尸胺酪氨酸酪胺转变成假性神经递质强烈的血管舒张物质，有降低血压作用有恶臭气味，尸体腐烂时的气味有一部分是尸胺的气味

苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羟酪胺多巴胺OHOH去甲肾上腺素OH假性神经递质3.氨的生成未被吸收的氨基酸血液中的尿素渗入肠道氨(ammonia)肠道细菌脱氨基作用肠菌尿素酶有毒性！4.其它有害物质的生成酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化氢色氨酸吲哚

腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等,但也可以产生少量的脂肪酸、维生素等。

有害物质大部分随粪便排出，小部分被吸收的经肝代谢转变而解毒，不会发生中毒现象。小结了解细胞内的蛋白质降解的大致情况【目的要求】第三节

细胞内的蛋白质降解成人体内的蛋白质每天约有1%~2%被降解，主要是肌肉蛋白质。蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%~80%被重新利用合成新的蛋白质。一、细胞内蛋白质降解过程中的重要物质1、溶酶体通过ATP-非依赖途径被降解真核细胞内蛋白质的降解途径：2、蛋白酶体通过ATP-依赖途径被降解不依赖ATP和泛素；利用溶酶体中的组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿蛋白质。依赖ATP和泛素降解异常蛋白和短寿蛋白质泛素(ubiquitin)

76个氨基酸组成的多肽(8.5kD)

普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活,即泛素化。泛素介导的蛋白质降解过程UBCO-O+HS-E1ATPAMP+PPiUBCOS

E1HS-E2HS-E1UBCOSE2UBCOSE1PrHS-E2UBCOSE2UBCNHOE3PrE1：泛素激活酶E2：泛素结合酶E3：泛素蛋白连接酶UB：泛素Pr：被降解蛋白质26S复合物20S复合物核心颗粒调节颗粒"KissofDeath"

Theproteinsthataretobedestructedaremarkedwithalabel-themoleculeubiquitin.Proteinssolabelledarethenrapidlybrokendown–degraded–incellular"wastedisposers"calledproteasomes.【目的要求】第四节

氨基酸的一般代谢了解

α-酮酸的代谢熟悉高血氨症和氨中毒氨基酸在体内的代谢动态掌握氨的转运尿素的合成氨的来源与去路氨基酸脱氨基作用氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收

组织蛋白质分解

体内合成氨基酸(非必需氨基酸)α-酮酸脱氨基作用酮体氧化供能糖胺类脱羧基作用氨尿素代谢转变其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成（主要）食物蛋白质经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解产生的氨基酸及体内合成的非必需氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库(metabolicpool)。一、氨基酸在体内的代谢动态二、氨基酸的脱氨基作用脱氨基方式：氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基非氧化脱氨基（一）氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中辅酶为

NAD+或NADP+GTP、ATP为其抑制剂

GDP、ADP为其激活剂催化酶：L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2OL-谷氨酸脱氢酶（二）转氨基作用转氨基作用(transamination)1、转氨基作用由转氨酶催化完成在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。正常人各组织中GPT及GOT活性(单位/克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。组织GPTGOT组织GPTGOT肝44000142000胰腺200028000肾1900091000脾120014000心7100156000肺70010000骨骼肌480099000血清16202、各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶-氨基酸磷酸吡哆醛Schiff碱Schiff碱异构体磷酸吡哆胺磷酸吡哆醛的作用机理-酮酸＋H2O－H2O－H2O分子重排两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。（三）联合脱氨基作用（2）类型①转氨基偶联氧化脱氨基作用②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环（1）定义氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。①转氨基偶联氧化脱氨基作用②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸谷草转氨酶

主要在肌肉组织进行腺苷酸脱氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)天冬氨酸在骨骼肌和心肌中，L-谷氨酸脱氢酶的活性较低COOHCHNH3CH2COO-+肌肉中，腺苷酸脱氨酶的活性较高，用此方式进行脱氨基（四）非氧化脱氨基作用脱水脱氨脱硫脱氨直接脱氨了解

尿素合成的调节熟悉氨的转运方式高血氨及氨中毒掌握氨的来源与去路尿素的合成：部位，合成途径，鸟氨酸循环概念、大致过程【目的要求】第四节氨的代谢一、体内有毒性的氨有三个重要来源（1）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨

RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。（3）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶H2O（2）肠道细菌腐败作用产生氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨二、氨在肝合成尿素是氨的主要去路体内氨的去路有：在肝内合成尿素，这是最主要的去路；

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。（1）Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。1、NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行（2）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸反应在胞液中进行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反应在胞液中进行。5、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行。尿素鸟氨酸精氨酸H2O鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液反应小结：原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。1、高蛋白质膳食促进尿素合成2、AGA激活CPS-Ⅰ启动尿素合成3、精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成（3）尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia)高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammoniapoisoning)。（4）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。TAC↓脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3脑内α-酮戊二酸↓氨中毒的可能机制治疗与护理原则：减少来源、增加去路禁忌高蛋白饮食口服抗生素酸性灌肠液酸性利尿剂给予谷氨酸精氨酸鸟氨酸三、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运（1）通过丙氨酸-葡萄糖循环氨从肌肉运往肝生理意义肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖（2）通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾反应过程谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶+

H2O生理意义体内氨氨基酸等含氮化合物分解（主要）肠道吸收氨肾小管产氨合成尿素（主要）合成Gln、Ala（转运）以铵盐形式随尿排出合成非必需氨基酸和其他含氮化合物三来四去血氨的来源与去路四、α-酮酸的代谢氨基酸脱氨基后生成的

-酮酸(

-ketoacid）主要有三条代谢去路。（一）α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量（二）α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸（三）α-酮酸可转变成糖及脂类化合物一本绿色书氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸蛋氨酸丝氨酸苏氨酸缬氨酸酮体亮氨酸赖氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系TAC了解

氨基酸的脱羧作用及其产生的胺类苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸代谢的特点及相关疾病半胱氨酸和胱氨酸的代谢熟悉甲硫氨酸与转甲基作用，肌酸合成的原料，代谢的意义，肌酸激酶同工酶、肌酸酐在临床检验中的意义。【目的要求】第五节个别氨基酸代谢掌握“一碳单位”的概念、种类、载体，来源与互变，“一碳单位”代谢的生物学意义【目的要求】第五节个别氨基酸代谢

一、氨基酸的脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛（一）谷氨酸脱羧生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。GABACOOH(CH2)2CH2NH2

CO2L-谷氨酸脱羧酶COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺(histamine)组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2HNNCH2CHCOOHNH2HNNCH2CH2NH2（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺

(5-hydroxytryptamine,5-HT)5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HO（四）鸟氨酸脱羧基作用可产生多胺类(polyamines)物质鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸(SAM)脱羧基SAM

CO2SAM脱羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺转移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶

精胺(spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。二、氨基酸与一碳单位的代谢一碳单位的定义某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(onecarbonunit)。

一碳单位的种类甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基(formimino)-CH=NH四氢叶酸的结构FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+(一）四氢叶酸---一碳单位的载体一碳单位主要来源于甘、丝、组、色（二）一碳单位的来源与相互转变丝氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4组氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4甲硫氨酸ATPPPi+PiSAM同型半胱氨酸CH3腺苷胆碱甜菜碱N5-CH3-FH4丝氨酸N5N10-CH2-FH4甘氨酸N5N10-CH=FH4色氨酸N10-CHO-FH4组氨酸N5-CH=NH-FH4甲基化反应T甲基PuC8PuC2（二）一碳单位的来源与相互转变（三）一碳单位的功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来参与多种化合物的合成，如胆碱等（四）一碳单位代谢的生物学意义N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。SAM是参与体内甲基化反应的主要甲基来源。一碳单位与新药设计。三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸（一）甲硫氨酸参与甲基转移1.甲硫氨酸与一碳单位的生成腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸1.SAM为体内甲基的直接供体甲硫氨酸循环(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH32、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。H2O（二）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS22、半胱氨酸可转变成牛磺酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。2COOHCHNH2CH2SH半胱氨酸CH22SO3HCH2NH2牛磺酸氧化脱羧3、半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5´-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸+O2苯酮酸尿症(phenylkeronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解多巴醌吲哚醌黑色素聚合

黑色素(melanin)的生成

儿茶酚胺(catecholamine)的生成S-腺苷同型半胱氨酸帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成减少。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。酪氨酸的分解代谢