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最新：嗅神经母细胞瘤病理诊断中国专家共识(2023版)1978年第1版WHO头颈肿瘤分类中使用了嗅神经元源性肿瘤olfactory(一)临床特征1.年龄：患者的发病年龄2~90岁，曾报道年龄呈双峰表现(10~20岁和50~60岁两个峰值)。但新的研究数据显示为50~60岁单峰分布，男女发域(嗅区)发生，确定肿瘤发生部位是诊断ONB的前提和重要依据(二)大体检查及取材要点形团(图6),2种菊形团都是诊断ONB的形态特征。高级别ONB表现鳞状(图8)或横纹肌母细胞分化(图9)、神经节细胞(图10)等。活图3ONB原位瘤变位于上皮层内(箭头)HE中倍放大图4ONB神经原纤维基质(箭头)HE高倍放大图5ONB肿瘤间质内可见增生的血管网襻(箭头)HE中倍放大箭头)HE图8ONB伴腺样结构(箭头)HE中倍放大伴鳞状成分(箭头)HE中倍放大伴横纹肌母细胞成分(箭头)HE中倍放大图10ONB向神经节细胞分化(箭头)HE高倍放大图11ONB肿瘤细胞显示INSM1胞核阳性(图A)突触素胞质阳性(图B)EnVison法中倍放大图12S-100蛋白显示肿瘤细胞巢周边支持细胞阳性EnVison法中倍放大例中可见S-100蛋白显示肿瘤细胞巢周边支持细胞阳性Calretinin在ONB(1~3级)中高表达(95%),多为弥漫中-强阳性(74%~76%),弥漫强阳性表达对ONB有诊断价值；Ki-67阳性指数不并含数量不等的神经内分泌颗粒，直径50~250nm,含有高密度核心的70%、65%的表达率。二代测序技术发现ONB中TP型，ONB分子分型及其在诊断中的应用需进一步深入研究。2018年者，提示ONB的诊断：(1)肿瘤细胞巢内神经原纤维基质背母细胞分化，图4);(2)嗅黏膜内原位瘤变(图3);(3)具有S-100蛋白阳性细胞包绕肿瘤细胞巢现象(提示支持细胞分化，图12);(4)有多白(CKpan)CK8/18、CAM5.2、p63局部阳性；(2)SOX-10、结蛋局部阳性；(3)NKX2.2、CD117阳性及(一)低级别ONBNKX2.2(细胞核)共同阳性是尤因肉瘤重要特征，二者共同表达率93%~100%。多数病例细胞核FLI-1阳性，不同程度表达族融合基因检查(如EWRS1-FLI1等)明确诊断。阳性的特点，可能造成鉴别的困难。但是形态学上副神经节瘤可见(二)高级别ONB上皮及肌上皮两种标志物的阳性，同时SOX-10蛋白阳性，多数伴有2.ONB的分期：目前第8版美国癌症联合委员会(AJCC)无针对ONB的TNM

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