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原发肾小球疾病

临床与病理（四）徐艳秋上海中医药大学附属岳阳医院肾脏科肾病综合征Nephroticsyndrome系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）临床：好发于青少年，起病隐袭或感染后急性发作

NS肉眼血尿

IgAN10—15%60%（血尿近100%）非IgAN30%30%（血尿70%）IgA肾病特点：（1）感染后数小时-72小时内出现肉眼血尿，血清IgA一过性或持续性升高。（2）腰部钝痛明显，尿沉渣以变性红细胞为主（>80%）的混合性血尿。（3）表现为大量蛋白尿者，有时无NS。(4)常病理重而临床轻。病理表现多样性。（5）注意除外以IgA沉积为主的其他疾病，如LN，紫癜性肾炎，肝硬变。

病理---光镜系膜细胞及基质增生。轻度：增生的系膜宽度＜毛细血管直径，毛细血管腔无挤压现象中度：增生的系膜宽度≥毛细血管直径，毛细血管腔呈轻重不等的挤压现象重度：增生的系膜宽度＞＞毛细血管直径，毛细血管腔严重受挤压，MM结节状均匀增多，小球节段性硬化,毛细血管壁及GBM无明显病变。轻度中度重度病理---免疫荧光：IgA（团块状），IgM（颗粒状），IgG，C3沉积于Mes和/或GCW。IgA沉积为主。病理---电镜：系膜区电子致密物沉积，内皮下也可见电子致密物沉积

IgAN时,常在系膜区和副系膜区可见大块高密度电子致密物沉积非IgAN时电子致密物呈云雾状。×7000×11000×25000膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)临床30岁中年好发，隐袭起病或感染后急性起病；肾综（60%），或重度蛋白尿，血尿(95~

100%)；或急性肾炎综合征；肾功能较迅速地持续减退（2、3年~数年内）；贫血出现时早；血清C3下降（50—70%）呈持续性。

病理光镜：系膜细胞和基质弥漫增生，并沿毛细血管内皮下间隙向毛细血管壁长入，称“插入”，PASM染色见GBM呈“双轨征”，Masson染色见系膜区和内皮下有嗜复红蛋白沉积。晚期毛细血管大部分萎缩或闭塞，肾小球呈分叶状。

注：MPGN：50%以上的小球有“双轨征”重度MsPGN：也可见“双轨征”，但50%以下的小球受累。病理免疫荧光：Ⅰ、Ⅲ型：C3+/-IgG花瓣状，颗粒状沉积于GCW+Mes；Ⅱ型：C3病理电镜：Ⅰ型：ED沉积于内皮下和系膜区，常见，占70—80%Ⅱ型：ED沉积于GBM的致密层内，呈连续的条带状（DDD）。罕见。Ⅲ型：ED沉积于内皮下和上皮下，GBM内，光镜下呈双轨征”+“钉突”，少见。×9600DD×12000Ⅱ型×7400Ⅲ型Thanksfor

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