心肌疾病-教学课件

心肌疾病Myocardialdisease主讲人：唐晓鸿

心肌疾病心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病

心肌疾病

特异性心肌病

心肌病〔原发性〕心肌炎

心肌病:

伴有心肌功能障碍的心肌疾病原发性心肌病定义及分类扩张型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病

(1995年WHO/ISFC)正常心脏未分类心肌病

扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy/DCMDCM-根本特征

心腔扩大

收缩功能障碍、充血性心力衰竭心律失常

栓塞

病因不明病毒感染病毒直接损伤

免疫因素

DCM-病因※瓣膜及冠状动脉正常DCM-病理大体检查：※

纤维瘢痕※

附壁血栓※

室壁变薄※

全心扩大DCM-病理组织学检查：非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存常见病症※

气促心悸、乏力※浮肿、腹胀※

可发生栓塞※可猝死DCM-临床表现常见体征

※

心界扩大S1低钝、S3和/或S4二尖瓣区或三尖瓣区可闻及SM吹风样杂音※

颈静脉怒张肝肿大腹水征双下肢浮肿DCM-临床表现超声心动图：

大而薄

室壁运动减弱

二尖瓣口呈钻石样改变DCM-辅助检查.1胸部X线检查：心影扩大，肺淤血DCM-辅助检查.2心电图：多样而缺乏特异性

ST-T改变多种心律失常少数可见病理性Q波DCM-辅助检查.3心内膜活检：无特异性放射性核素检查：灶性散在性放射性减低心血管造影：冠造正常DCM-辅助检查.4采取排除法：

临床:心脏增大心律失常心力衰竭

彩超：大而薄弥漫性搏动↓各种病因明确的器质性心脏病诊断各种特异性心肌病排除DCM-诊断需要与：风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病〔缺血性心肌病型〕等相鉴别DCM-鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病年龄病史可发生于任何年龄，中年多见，常<40岁偏大，常>40岁常有心肌炎病史,根本上无典型心绞痛史,可有家族史有冠心病危险因素,经常有心绞痛,或有急性心肌梗死史DCM-鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓

以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，局部病人有室壁瘤DCM-鉴别诊断冠状动脉造影核素检查心肌显像有不规那么心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏正常多支病变DCM-鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病预后不良：※

发病后5年存活率40%※10年存活率22%※

年轻患者主要死因：致命性室性心律失常※

年龄>40岁患者主要死因：顽固性心衰DCM-预后一般治疗:※预防感染、控制糖尿病、高血压※防止其他损害心肌的因素※低盐、休息※戒烟酒、补充B族维生素DCM-治疗.1※

控制心力衰竭：洋地黄利尿剂血管扩张剂ACEI※

控制心律失常：DCM-治疗.2内科治疗:※

β受体阻断剂：上调β受体密度，降低交感活性※Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，抗氧化和消除微循环痉挛作用内科治疗:DCM-治疗.2外科治疗:DCM-治疗.3肥厚型心肌病根本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降特征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小hypertrophiccardiomyopathy/HCM※遗传方式：常染体显性遗传〔占76%〕※有明显家族史〔约1/3〕※肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-病因室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚95%DCM-病理.1大体检查：

室间隔肥厚〔90%〕DCM-病理.1分类：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病组织学改变：心肌细胞肥大形态异常排列紊乱

DCM-病理.2非典型心绞痛频发-过性晕厥发生猝死劳力性呼吸困难症状:HCM-临床表现体征:※胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音，常伴震颤

※心尖部可闻及收缩期杂音※心脏轻度增大※局部可闻及S3或S4HCM-临床表现超声心动图：室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3二尖瓣前叶在收缩期向前方运动〔SAM现象〕HCM-辅助检查.1心电图：ST-T改变左心室肥大局部出现病理性Q波HCM-辅助检查.2心导管检查:

左心室舒张末压升高左心室与流出道压力阶差﹥20mmHg

Brockenbrough现象阳性

心血管造影:

心室造影左室腔变形冠状动脉造影多无异常HCM-辅助检查.3胸部X线检查：

心内膜心肌活检:

HCM-辅助检查.4临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释超声心动图心电图心导管检查诊断结合有阳性家族史者HCM-诊断※成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%※成人死亡原因：猝死多见小儿死亡原因：心力衰竭多见其次为猝死※猝死的原因：室性心律失常特别是室颤HCM-预后※药物治疗：

β阻滞剂：普萘洛尔美多洛尔钙拮抗剂：维拉帕米硝苯地平地尔硫卓

HCM-治疗HCM-治疗限制型心肌病主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚心内膜硬化、心腔缩小

restrictivecardiomyopathy/RCM酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎〞左心受累：呼吸困难右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主HCM-临床表现超声心动图：心腔狭小心内膜增厚RCM-辅助检查.1心内膜活检：心内膜增厚心内膜下心肌纤维化RCM-辅助检查.2※心导管检查：早期下陷，晚期高原波形※左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小※CT和MRI：心内膜增厚RCM-辅助检查.3心室腔缩小、变形心内膜增厚心包无增厚和钙化

缩窄性心包炎表现诊断RCM-诊断指标限制型心肌病缩窄性心包炎

体检S3奔马律心包叩击音X线胸片偶见心内膜钙化心包钙化（40%）超声心动图E峰，A峰下降，E/A升高，E峰减速时间缩短相同RCM-鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点RCM-鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点指标限制型心肌病缩窄性心包炎

呼吸影响不存在常存在CT或磁共振成像心包正常，心内膜增厚心包增厚心导管检查右心室收缩压≥50mmHg≤50mmHgRVEDP/RVSP≤0.33≥0.33RVEDP与LVEDP差值＞5mmHg≤5mmHgRVEDP与LVEDP差值＞5mmHg≤5mmHg心肌活检异常正常RCM-鉴别诊断指标限制型心肌病缩窄性心包炎

与缩窄性心包炎鉴别要点HCM-治疗致心律失常型右室心肌病特征:右室心肌局部或全部缺如，由纤维组织和肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。arrhymogenicrightventricularcardiomyopathyARVC病因：

常为家族性发病，系常染色体显性遗传

临床特征：右心扩大心律失常猝死

ARVCARVC-治疗

※控制室性心律失常※有附壁血栓者使用抗凝药物※植入埋藏式自动心脏复律除颤器〔ICD〕

主要条件

次要条件

右室整体和/或区域性功能不全及结构改变①右室重度扩张,右室射血分数减低,左室正常或仅有轻度受损。②右室局限性膨胀瘤（无或低动力状态伴舒张期膨突）③右室重度局限性扩张①右室轻度普遍性扩张,和/或射血分数减低,左室正常②右室轻度节断性扩张③右室轻度节断性活动减弱ARVC-诊断标准主要条件

次要条件

右室壁组织学特征心肌组织被脂肪、纤维组织替代复极异常右胸前导联T波倒置除极/传导异常右胸前导联Epsilon波或V1－3QRS>110ms晚电位阳性ARVC-诊断标准心律失常①左束支传导阻滞形室速②频发室早（>1000次/24h)家族史尸检或手术确诊为家族性者家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（<35岁的年轻人)家族史ARVC-诊断标准主要条件

次要条件

特异性心肌病

※缺血性心肌病※心动过速性心肌病※高血压心肌病※瓣膜性心肌病※代谢性心肌病:淀粉样变性糖康贮积症等※炎症性心肌病※内分泌性心肌病:甲亢或甲减性心肌病※全身疾病所致:结缔组织病、白血病等※过敏及中毒反响：酒精性心肌病药物性心肌病※围生期心肌病

特异性心肌病

特异性心肌病

多数特异性心肌病表现类似-扩张型心肌病淀粉样变性心肌病表现类似-限制型心肌病糖原贮积症类似-肥厚型心肌病

酒精性心肌病

定义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大和心力竭的一种继发性心肌病

临床表现：

饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点

治疗：※戒酒，有可能治愈※同扩张型心肌病相似

药物性心肌病定义:

指接受某些药物治疗的患者,由于药物对心肌的毒性作用,引起心肌损害产生心肌肥厚和/或心脏扩大的心肌病变。药物:※

抗癌药物：阿霉素

柔红霉素等

※

三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪

多虑平等

※

抗精神病药物：奋乃静

氯丙嗪等药物性心肌病药物性心肌病临床表现:类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的病症和体征治疗:※