突发性耳聋完

突发性聋的诊断与治疗突发性聋概述突发性聋诊断和治疗指南中国突发性聋研究现状中国突发性聋多中心临床研究突发性聋的临床特征突然发生的可在数分钟、数小时或72h以内非波动性感音神经性听力损失可为轻、中或重度，甚至全聋至少在相连的两个频率听力下降20dB以上多为单侧，偶有双侧同时或先后发生3.病因不明原因未发现明确原因包括全身或局部因素可伴有耳鸣、耳堵塞感可伴有眩晕、恶心、呕吐,但不反复发作除第八颅神经外,无其它颅神经受损症状突发性聋的临床特征突发性聋发病机理内耳供血障碍免疫因素影响病毒因素无名原因内耳毛细胞功能障碍内耳生理结构损伤感音神经性聋《突发性聋·病因》

内耳微循环障碍内耳血供特殊-类似内囊分支与主干管径之比小动脉分支后到达耳蜗前庭器官之前都要经过螺旋状弯曲供应内耳的血管为终末支，并且内耳的没有侧枝循环耳蜗对血供变化非常敏感缺氧60s后耳蜗CM和AP就消失突聋和冠心病的部分危险因素重叠

《突发性聋·病因》

迷路病毒感染(Viralinfection)支持部分突聋患者曾经经历近期的病毒感染性疾病

血清转化试验少量突聋患者的颞骨组织病理学研究发现也支持病毒感染不支持没能从迷路分离到病毒没有看到典型的病毒感染的细胞病理学改变没有在电镜下看到病毒颗粒没有检测到病毒特异性的抗原直接接种病毒没有产生在突聋患者观察到的临床和组织病理学特征实验性的病毒接种引起进行性的耳聋而不是突发性的耳聋《突发性聋·病因》免疫性损害耳聋与Cogan综合症、系统性红斑狼疮和其它自身免疫性相关的风湿病等的关系在文献中也已经广泛记载近期的一项前瞻性的研究中，51例突聋患者中存在多种自身免疫的疾病BerrocalJR,Ramirez-CamachoR.Suddensensorineuralhearingloss:supportingtheimmunologictheory.AnnOtolRhinolLaryngol2002;111:989–97.《突发性聋·病因》迷路膜破裂（Intracochlearmembranerupture）圆窗或卵圆窗膜破裂蜗管膜破裂

突发性聋病因不明每种理论都可以解释部分突聋的发病机理没有一种理论可以解释所有的病例突发性聋发病机理内耳供血障碍突发性聋概述突发性聋诊断和治疗指南突发性聋诊断和治疗指南2015(贵阳)TheGuidelineofDiagnosisandTreatmentofSuddenDeafness定义：72h突然发生的，

原因不明的感音神经性听力损失，

至少在相邻的两个频率听力下降》=20dBHL以上诊断依据：突然发生的，可在数分钟、数小时或3天以内。非波动性感音神经性听力损失,

可为轻、中或重度，甚至全聋。至少在相邻的两个频率听力下降20dB以上。多为单侧，偶有双侧同时或先后发生。病因不明（未发现明确原因包括全身或局部因素）。

可伴耳鸣、耳堵塞感。

可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作。除第VIII颅神经外，无其它颅神经受损症状。分型低频听力下降型高频听力下降型全频（平坦型）听力下降型全聋以及接近全聋的极重度聋其它类型低频听力下降型临床以及动物实验表明，低频听力下降的原因可能是膜迷路积水同样可能出现螺旋韧带的局部供血障碍，组织缺氧损伤以及电解质-内环境稳定性的障碍。0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz高频听力下降型高频区域听阈斜形或陡降形下降的原因根据听力损失的程度不同，可能是外毛细胞（最多造成约50dB听力下降）或者内毛细胞（至少60dB听力下降）。0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz所有频率范围都出现病变，轻度的听力下降，病人也会感觉听力下降的非常明显。病因主要是血管纹的功能障碍和/或耳蜗供应血管血供障碍以及组织缺氧。血管痉挛全频听力下降型(平坦型)0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz一般涉及所有的频率，而且程度很重。病因可能是耳蜗总动脉或者蜗轴螺旋动脉的血管栓塞或者血栓形成。全聋/接近全聋的极重度聋0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz突发性聋的疗效分级：痊愈:受损频率听阈恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平；显效:受损频率平均听力提高30dB以上；有效:受损频率平均听力提高15～30dB；无效:受损频率平均听力改善不足15dB。

突发性聋诊断和治疗指南鉴别诊断l

病毒感染（如腺病毒、带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒、HIV）l

弥散性脑炎（多发性硬化）l

自身免疫性脉管炎（如Cogan氏综合症）l

中毒（如药物、毒品、组织毒剂）l

肾功能不全造成透析能力下降l

肿瘤（如听神经瘤、脑干、岩骨肿瘤）l

外淋巴漏（内、外）l

压力伤l

急性声损伤、外伤必须进行的检查耳鼻喉科一般情况耳显微镜检查听力检查（音叉、纯音测听）声导抗TEOAE或2种重振检查ABR前庭功能检查血压实验室检查：血常规、红细胞数量、红细胞压积等根据情况补充进行的检查言语分辨率检查、重振检查、镫骨肌反射颈椎的功能检查实验室检查：CRP、血像鉴别、肌酸酐、纤维蛋白原水平、脂蛋白（如LDL、胆固醇血清学检查：支原体、梅毒、1型疱疹病毒、水痘疱疹病毒、HIV等。颈椎病诊断MRI：除外听神经瘤CT检查：颅脑、颞骨、颈椎甘油试验：除外膜迷路积水耳蜗电图1：蜗性病变，除外膜迷路积水CERA1：除外精神性聋眼震电图或VNGB超：颈部血管和椎动脉鼓室镜检查：除外外淋巴漏全身检查，如神经内科、内科、基因、整形科

注1：由于这些检查都有噪声，因此至少要在急性听力下降1周后进行。根据情况补充进行的检查突聋的一般治疗原则血液流变学治疗如血液稀释、加快血液流动、降低血浆粘稠度等抗水肿治疗（使用皮质类固醇激素）离子治疗（改变离子通道）减轻膜迷路积水如改变渗透压治疗，脱水治疗抗氧化剂抑制血栓形成降低纤维蛋白原高压氧舱治疗所有治疗方法无效，发病1月后可以尝试治疗过时的治疗突聋的方法常压下吸氧心理治疗单纯的针灸血管扩张剂使用只扩张血管的药物可能引起血管的盗血效应，可能减少内耳的动脉血供。1、

血液流变学治疗如血液稀释、加快血液流动、降低血浆粘稠度等使用的药物有羟乙基淀粉（HES）和/或己酮柯柯硷。HES在使用期间有搔痒的副作用，要仔细评估使用HES的危险，总剂量不要超过300g。国内：低分子右旋糖苷、金纳多、阿斯匹林等。植物中提取的金纳多也作为Nootropika类的药物属于最常使用的用于治疗突聋和耳鸣的药物。很多研究证实伴有痴呆病的患者使用后能够改善认知能力。Birks等人（2002）进行了报道。其主要的作用机制是改善血液流变和抗氧化作用。由于其副作用小，应作为治疗突聋和急性耳鸣的同类药物中的首选。2、抗水肿治疗(皮质类固醇激素)是目前国际公认的治疗突聋的标准治疗方案。建议根据个体差异用糖皮质激素治疗突聋。糖皮质激素的治疗方案是3天之内，至少使用250mg强的松或者相同剂量的其他药物。然后逐渐减量。如果有效继续用药，同时注意观察全身情况。3、离子治疗（改变离子通道）

从实验研究中知道，静脉内给与大剂量局部麻醉药如利多卡因或普鲁卡因可以影响感觉细胞（传送通道）、血管纹细胞（离子转运）以及内毛细胞的传入神经突触（如NMDA-受体-辅助的离子通道）的离子转运。临床上主要是从耳鸣患者的研究中发现的。过大的剂量可以引起痉挛、中枢呼吸抑制以及心脏血液循环障碍，因此离子治疗应该住院进行。4、

减轻膜迷路积水改变渗透压治疗，脱水治疗理论根据是，低、中频听力下降可能是膜迷路积水。副作用是可能出现一过性，有时是永久性的听力下降。5、抗氧化剂细胞毒性反应氧-和氮（ROS，RNS），也被称为所谓的自由基，生理上可以在所有细胞中产生，通过内源性细胞抗氧化的化学结合和酶反应被中和。在实验研究中发现，如在噪声负荷后或者血供障碍，以及使用耳毒性药物如Cisplatin，氨基甙类抗生素等情况下，在代谢代偿失调的内耳细胞中，ROS，RNS-产物增加，内源性抗氧化剂缺失。在前瞻性研究中使用合成的抗氧化剂，如临床上批准使用的α-硫辛酸能够明显减轻细胞损伤和听力下降。现在正在研究这种药物临床试用的可能性。6、抑制血栓形成通过抑制血栓形成来治疗急性心血管疾病和预防治疗的方法对部分突聋患者有效。但是对照研究没有观察到明确的疗效。使用大剂量水杨酸能够观察到可逆的耳毒性反应。7、降低纤维蛋白原通过降低纤维蛋白原来降低血液粘稠度，减少血液细胞成分凝聚的倾向。但是是否能够减少终末血管内尚未稳定的纤维细胞聚集尚有争论。现在已经有2项前瞻性随机对照研究证明降低纤维蛋白原治疗突聋是有效的。由于这种治疗副作用少，便于控制，专业委员会建议在临床中可以使用体外电泳治疗突聋。这种方法另外一个好的作用是对血管内皮的作用，可以降低LDL-胆固醇和脂蛋白。8、高压氧舱治疗

关于高压氧舱治疗突聋也有很大的争议。如果药物治疗无效，单独进行高压氧舱治疗部分患者的听力也有所改善，但是突聋的时间不能长于3个月。联合用药可以有针对性地进行联合用药。此时要注意药物的相容性以及可能出现的相互作用。预后低、中频听力下降以及轻度的听