胰腺囊性肿瘤的影像诊断思路

摘要

胰腺囊性肿瘤是一组以胰腺囊肿或囊性变为主要特点的良性或低度恶性肿瘤，恶性度明显低于胰腺癌，以手术治疗为主，部分仅需观察即可，治疗前明确诊断非常重要。胰腺囊性肿瘤大多数具有典型的影像特征，其中部分病例影像表现有重叠，综合考虑影像学表现、患者年龄、性别、临床症状、发病部位等信息，大部分能够做出准确诊断。本文对胰腺囊性肿瘤的影像特征和临床特点进行总结，梳理影像诊断思路，以期进一步提高相关医师的诊断水平。依据第四版世界卫生组织消化系统肿瘤分类，胰腺囊性肿瘤是一组病理特征差异比较大、以胰腺囊肿或囊性变为主要表现的良性或低度恶性肿瘤，分为真性、导管内及退变性囊性肿瘤，发病率仅次于胰腺癌，其预后明显好于胰腺癌。真性囊性肿瘤包括胰腺浆液性囊性肿瘤（serouscysticneoplasms，SCN）、黏液性囊性肿瘤（mucinouscysticneoplasms，MCN）。导管内囊性肿瘤主要是导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductalpapillarymucinousneoplasms，IPMN）。SCN、MCN是原发囊肿，其内壁和分隔被覆连续上皮细胞。SCN、MCN与胰腺导管不相通，而导管内囊性肿瘤IPMN与胰腺导管相通或肿瘤位于导管内。退变性囊性肿瘤包括实性假乳头状肿瘤（solidpseudopapillaryneoplasms，SPN)、囊性神经内分泌肿瘤（cysticneuroendocrinetumors，cNET）等，是指肿瘤发生退变、坏死而形成囊肿，其内壁无上皮细胞，以SPN最多见，其次是cNET，胰腺癌等囊性变少见。影像学方法如CT、MRI评估胰腺囊性肿瘤，需要细致观察肿瘤的边界是否清楚、是否侵犯周围血管，以与少见但恶性度高的胰腺癌囊性变鉴别；观察肿瘤的内部结构、囊与胰腺导管是否相通，从而判断囊性肿瘤属于真性囊肿、导管内肿瘤或是退变性肿瘤；观察实性区域的对比剂强化情况，以及出血等辅助征象等，同时结合患者的临床资料如年龄、性别及临床症状，综合分析做出准确的影像学诊断。一、胰腺囊性肿瘤的特点1.SCN：SCN好发于老年女性，女性占70%左右，因其好发于60~70岁老年女性，被称为“祖母瘤”。vonHippel-Lindau（VHL）综合征伴发胰腺SCN时多见于年青女性，大部分无临床症状，部分可见压迫症状。病理上囊壁和分隔被覆单层立方上皮细胞，分泌浆液量小，囊液清亮，囊腔小，数目多，一般>6个，分隔间可见血管。本病罕见恶变，如果影像表现典型，患者年龄较大，无明显临床症状，可以不必手术切除，选择临床观察。影像诊断要点：按照病变内囊的大小和数目，分为微囊型、寡囊型（大囊型）和混合型。微囊型最常见，表现为边界清楚的分叶状肿物，可见多发大小为2~20mm的小囊，分隔密集，典型者CT和MRI表现为“蜂窝状”结构（图1），CT可见中心钙化。MRIT2WI及磁共振胰胆管造影（magneticresonancecholagniopancreatography，MRCP）对“蜂窝状”小囊结构显示较好，T2WI可见低信号的中心瘢痕，MRCP显示病变与胰腺导管不相通，少数病例可见低位胆道梗阻和胰管扩张，增强扫描其内细小分隔呈蜂窝状或网格状强化，中心瘢痕可见延迟强化（图2）。部分病灶由于囊小及CT的软组织分辨力低，容易误诊为实性肿物，部分肿瘤于动脉期强化明显，易误诊为神经内分泌肿瘤（图3,4）。寡囊型SCN比例小于10%，单囊或多囊（多<6个），囊相对比较大（>2cm），壁薄、规则，无壁结节（图5），病变与胰腺导管不相通，常规影像表现与良性MCN难以鉴别，但两者囊液成分明显不同，CT能谱成像多参数联合应用[8]和影像组学特征可以明确诊断。混合型SCN微囊与大囊混合存在，以中心部位微囊而周边大囊多见（图6）。SCN可以多发，甚至累及全胰腺，多见于VHL综合征累及胰腺的病例（图7）。图1

患者女性，79岁，胰腺头部浆液性囊性肿瘤（SCN）微囊型，CT门静脉期增强图像，示胰腺头部肿物呈“蜂窝状”表现图2

患者女性，71岁，胰腺尾部SCN微囊型，MRI延迟期增强T1WI，示中心瘢痕强化（）图3，4

患者女性，60岁，胰腺尾部SCN微囊型，平扫病变内部CT值23HU（图3），增强扫描动脉期明显强化，CT值113HU（图4）图5

患者女性，39岁，胰腺SCN寡囊型，脂肪抑制T2WI示胰腺体部囊性肿物，囊少而大，壁薄、规则，无壁结节图6

患者女性，46岁，胰头部SCN混合型，T2WI示中心部为微囊，周边为大囊图7

患者女性，27岁，vonHippel-Lindau患者，SCN微囊型累及全胰腺，胰腺尾部另见1个富血供结节图8

患者女性，30岁，良性黏液性囊性肿瘤（MCN），CT见胰尾部囊较大、分隔细且规整图9

患者女性，51岁，胰腺尾部交界性MCN，CT增强扫描显示多发薄壁分隔，可见钙化，无壁结节图10~12

患者女性，68岁，胰腺尾部MCN，病理提示部分区域呈交界性改变，部分呈黏液性囊腺癌形态。T1WI（图10）、脂肪抑制T2WI（图11）显示肿物内低、高信号同时存在，囊壁有不规则结节状凸起（），扩散加权成像显示较为清晰（图12）2.MCN：MCN好发于中老年女性，女性占90%~95%，因其多见于40~50岁女性，被称为“母亲瘤”，多无临床症状，部分有压迫症状，恶性生物学行为的MCN可表现为上腹部疼痛和体重减轻。病理上囊壁及分隔被覆高柱状上皮，分泌黏液多，囊腔大，数目少，囊液混浊，分良性、交界性和恶性。MCN有恶变潜能，通常选择手术治疗，手术预后较好。影像诊断要点：超过95%的病变发生于胰腺体尾部，多房或单房囊性肿物，良性者通常分隔或壁较薄、光整（图8），交界性者一般体积较大（图9），恶性者通常分隔或壁厚、不规则、有壁结节或软组织影（图10,

11,

12）。病变与胰腺导管不相通，约15%肿瘤可伴有钙化，钙化多位于周边[11]，少数可伴有胰腺导管扩张。根据MCN囊内液体含出血或蛋白成分的多少，于MRIT1WI、脂肪抑制T2WI表现为从低到高信号，不同信号可分布于同一肿瘤的不同囊内（图10,11），扩散加权成像（diffusionweightedimaging，DWI）对壁结节或增厚的囊壁、囊内分隔显示较为敏感（图12），增强扫描囊壁、分隔和软组织影中等强化。3.IPMN：IPMN好发于老年人，发病年龄60~70岁，男女发病率无差异，临床表现包括腹痛、体重减轻、黄疸、低血糖等症状，或临床无症状，体检时偶然发现。根据病变累及胰腺导管的位置分为主胰管型、分支胰管型及混合型，由于混合型的临床生物学行为与主胰管型相似，临床上将混合型归入主胰管型。有症状的患者多为主胰管型或混合型IPMN，且多为顽固性反复发作胰腺炎。近些年来，随着生活水平的提高及体检意识的增强，越来越多的无症状患者被发现，这其中大部分为分支胰管型IPMN。根据中国胰腺囊性疾病诊治指南(2015版)，所有主胰管型及混合型IPMN均需要手术治疗，对于最大径<3cm的分支胰管型IPMN,如无高危因素可随访观察，及时手术治疗的IPMN且不伴有浸润性癌的IPMN5年生存率可达到90%~100%，而有浸润性癌的5年生存率下降至31%~60%，但预后仍然优于胰腺导管腺癌。影像诊断要点：近2/3主胰管型IPMN累及近端胰腺导管（胰头区），表现为主胰管全程扩张，直径>5mm，CT示导管内呈液性密度，MRI表现为水样信号，MRCP可清楚显示主胰管全貌；主胰管的扩张程度可随病程的进展逐渐加重（图13,14）；由于乳头较小，仅少部分患者可见导管内乳头结构，乳头亦可随病程增大（图13,14），增强扫描强化与胰腺实质相仿；胰腺实质随着病程发展可逐渐萎缩，病程长者原胰腺走行区仅见明显扩张的胰腺导管（图14）；部分因长期合并炎症，胰腺周围可有渗出表现。分支胰管型IPMN多位于胰腺钩突区，表现为多结节状或葡萄状结构的胰腺囊性病变，高分辨CT或MRIT2WI及MRCP可发现病变与主胰管相通（图15）。混合型IPMN兼有上述两型特点。图13,14

患者女性，63岁，肝癌患者，检查时发现胰腺病变，病理证实为主胰管型导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）。增强CT显示胰腺导管全程扩张并胰腺颈部导管内结节（图13）。7年后MRI脂肪抑制T2WI显示胰腺导管扩张明显加重，胰腺头颈部导管内结节较前明显增大（图14），远端体尾部腺体组织明显萎缩，仅见扩张胰腺导管图15

患者男性，71岁，病理证实为分支胰管型IPMN。CT曲面重建显示胰腺头部“葡萄状”囊性病变，与扩张主胰管相通（）图16~18

患者女性，16岁，病理证实为囊性为主的实性假乳头状肿瘤（SPN）。图16为平扫T1WI，瘤体内可见高信号，提示出血（★），边缘见线状低信号，提示包膜（）。图17为动脉期增强T1WI，实性为主区域强化不明显（），增强延迟期轻度强化（图18）图19,20

患者女性，49岁，病理证实为囊性为主的神经内分泌瘤（G2期）。脂肪抑制T2WI显示胰腺头部较高信号结节（图19），增强扫描动脉期可见薄环状明显强化（图20），中心为无强化囊变区4.SPN：SPN好发于青年女性，女性占90%，因此又称“女儿瘤”，临床表现无特异性，肿瘤大时可有压迫症状。SPN大部分可见囊变，病理上囊壁无明确上皮细胞，囊性和实性成分以混合分布为主，实性区域可见典型的假乳头结构，局部血管纤细并伴有玻璃样变，囊内容物可见出血、坏死物。SPN为低度恶性，预后较好，术后5年生存率达95%。影像诊断要点：SPN可发生于胰腺的任何部位，边界清楚，可见完整或不完整包膜（图16），CT平扫呈囊实性改变，可见结节状钙化，囊性成分T1WI、T2WI表现为水样信号，出血多见，T1WI呈片状高信号（图16），T2WI可见液平面。实性成分T1WI呈中等信号，T2WI呈稍高信号，DWI实性区域呈稍高信号，增强扫描实性区域表现为轻度延迟强化（图17,18）。5.cNET：cNET好发年龄30~60岁，女性略多于男性。cNET中功能性的比例（20%）低于实性神经内分泌肿瘤（50%），且67%为胰岛素瘤，临床表现为Whipple三联征，即低血糖、昏迷及精神神经症状，空腹或劳动后易发作。病理上cNET以囊性为主要特征，囊壁无明确上皮细胞，实性区域与实性神经内分泌肿瘤相同。影像诊断要点：可发生于胰腺任何部位，文献报道cNET体积通常大于实性神经内分泌肿瘤，由于囊变明显，CT可见明显的囊性区域，T2WI显示病变以高信号为主（图19），出血较多见，T1WI呈片状高信号，增强扫描动脉期G1、G2期cNET实性区域大多数强化明显（图20），G3期往往强化不明显，常伴有淋巴结转移，也可见肝转移。二、胰腺囊性肿瘤的鉴别诊断1.退变性囊性肿瘤与真性囊性肿瘤、导管内肿瘤的鉴别：退变性囊性肿瘤影像需重点观察反映肿瘤特点的实性区域，如实性区域表现为渐进性强化，结合患者为年轻女性，考虑SPN；如实性区域表现为动脉期明显强化，或临床有相关神经内分泌症状，首先考虑为cNET；此外，SPN出血最多见，其次是cNET，真性囊性肿瘤出血少见。部分微囊型SCN在CT或MRI增强表现为富血供肿瘤时，需与cNET鉴别，CT平扫病变内部CT值较低、MRIT2WI信号较高、DWI表观扩散系数较高，呈网格状或蜂窝状强化，可考虑SCN可能。2.真性囊性肿瘤、导管内肿瘤的鉴别：微囊型和混合型SCN如能够观察到CT或MRI典型的蜂窝状影像表现时，诊断相对明确。IPMN与导管相通，借此可与真性囊性肿瘤鉴别，主胰管型和混合型IPMN可见主胰管明显扩张，诊断相对容易。寡囊型SCN、MCN、部分分支