血小板减少性紫癜课件

血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜

1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则

2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断

3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因

讲授目的和要求血小板减少性紫癜紫癜相关疾病以紫癜为主要临床表现的疾病占出血性疾病的1/3，主要见于血管性和血小板性血管性主要由血管壁结构异常，有遗传性和获得性，遗传性毛细血管扩张症过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、感染性紫癜等血小板性见于血小板减少或功能减退ITP、血小板无力症、TTP等BT、血管脆性试验异常PT、APTT正常血小板减少性紫癜概述血小板减少原因血小板生成减少血小板破坏消耗过多血小板分布异常血小板减少性紫癜

是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（

ITP）是一组因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病特点

1皮肤黏膜出血为主2血小板减少及寿命缩短3巨核细胞增多但成熟障碍4抗血小板自身抗体出现血小板减少性紫癜

ITP是最为常见的血小板减少性紫癜，发病率约5-10/10万人，65岁以上老年人发病率较高，临床分急性型和慢性型，急性型好发于儿童，慢性型多见于成人。男女发病无明显差异，育龄期女性发病率高于同年龄段男性血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜ITP的病因和发病机制感染细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因肝、脾的作用肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除遗传因素

HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关其他如40岁以前女性多见，可能与雌激素有关血小板减少性紫癜

临床表现

急性型儿童多见起病多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急出血出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等常因颅内出血导致死亡其它贫血、休克血小板减少性紫癜

慢性型多见青年女性起病隐匿，无前驱症状出血皮肤黏膜出血轻而局限，反复发生，月经过多较常见，严重内脏出血少见，可因感染等因素加重出血其他可见失血性贫血，病程长者脾大，感染可加重病情血小板减少性紫癜实验室检查血小板检查急性型多<20×109/L

慢性型多在50×109/L左右骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞成熟障碍急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多，成熟障碍慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性血小板减少性紫癜诊断标准诊断要点广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏多次检查血小板减少脾不大或轻度肿大骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg（+）；PAC3（+）；血小板生存时间具备其中一项血小板减少性紫癜鉴别诊断继发性血小板减少症脾亢再生障碍性贫血白血病MDSSLE药物性免疫性血小板减少AP血小板减少性紫癜AP和ITP的鉴别相同点都可有前驱感染史都以紫癜为主要表现都可见于儿童、青少年糖皮质激素治疗都有效BT可延长、CT都正常血小板减少性紫癜

不同点ITP有血小板减少、AP血小板正常AP全身表现较多，可累及多部位，肾、关节、腹部ITP出血较重（急性）AP除紫癜外常伴皮肤过敏，紫癜皮疹形成特殊表现ITP骨髓象巨核系异常血小板减少性紫癜

治疗一般治疗注意卧床休息，防治感染糖皮质激素为首选用药，泼尼松30～60mg/d，血小板数升至正常后，逐渐减量，5～10mg/d维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注血小板减少性紫癜脾切除适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效泼尼松>30mg/d维持者有糖皮质激素使用禁忌证禁忌症：1小于2岁2妊娠期免疫抑制剂适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证减少糖皮质激素用量常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等其他雄激素血小板减少性紫癜急诊治疗血小板低于20×109/L，出血严重、广泛出血，怀疑或已发生颅内出血，近期分娩及手术者血小板输注血小板10-20U/次，可重复静脉免疫球蛋白0.4g/(kg·d)×4～5d，1个月后重复大剂量甲泼尼龙1.0g/divdrip，一般3天，再减量，注意激素副作用血浆置换每次3000ml3次以上血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜

治疗原则为：止血，减少血小板破坏及提高血小板数量首选药物为糖皮质激素。一般口服泼尼松，病情严重者可静脉滴注氢化可的松或地塞米松。还可选用脾脏切除术。

治疗要点

脾脏切除术的适应症为：糖皮质激素治疗3～6个月无效或需大剂量维持者。禁忌症为：妊娠期或因其他原因不能耐受手术者。

治疗首选糖皮质激素，无效或不能脾切除者，可加用免疫抑制剂，常用长春新碱；环饱素主要用于难治性ITP病人。输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果。急重症可予血小板输注或静注大剂