医学影像学-骨肿瘤与瘤样病变

骨肿瘤与瘤样病变放射科一、概述骨肿瘤与瘤样病变的发病率不高，其临床、病理和影像学表现复杂多变影像学检查除对少数征象典型者易于确诊外，大多数病例的影像学表现缺乏特征性临床表现往往不具特异性，并且有的甚至单凭病理学检查也难以确定诊断影像、临床、病理三结合才是诊断骨肿瘤的正确途径(一)范围和分类原发性骨肿瘤：骨基本组织(骨、软骨和纤维组织)发生的肿瘤和骨附属组织(血管、神经、脂肪和骨髓)发生的肿瘤，以及特殊组织来源的肿瘤(如脊索瘤)和组织来源未定的肿瘤(如骨巨细胞瘤)继发性骨肿瘤：恶性肿瘤的骨转移和骨良性病变的恶变瘤样病变：临床、病理和影像学表现与骨肿瘤相似而并非真性肿瘤，但也具有骨肿瘤的某些特征(如复发和恶变)的一类疾病，如骨纤维异常增殖症和畸形性骨炎等组织来源良性恶性骨组织骨瘤、骨旁骨瘤、骨样骨瘤、骨母细胞瘤骨肉瘤、恶性成骨细胞瘤软骨组织骨软骨瘤、软骨瘤、软骨粘液样纤维瘤、软骨母细胞瘤软骨肉瘤、恶性成软骨细胞瘤纤维组织纤维骨皮质缺损、非骨化性纤维瘤、骨化性纤维瘤、硬纤维瘤纤维肉瘤、骨膜纤维肉瘤骨髓组织尤文肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨髓瘤、恶性淋巴瘤脉管组织血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤、骨血管瘤病血管肉瘤神经组织神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤神经纤维肉瘤脂肪组织脂肪瘤脂肪肉瘤间叶组织良性间叶瘤恶性间叶瘤脊索组织脊索瘤来源不明巨细胞瘤恶性巨细胞瘤、造釉细胞瘤其他来源平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、骨化学感受器瘤原发骨肿瘤分类(二)临床表现骨肿瘤的诊断须结合临床资料，应注意骨肿瘤的发病率、发病年龄、部位、症状、体征和实验室检查结果这些资料对骨肿瘤定性诊断有参考价值1.发病率原发骨肿瘤占全部肿瘤的2%-3%，恶性骨肿瘤约占全部恶性肿瘤的1%；良性骨肿瘤最多见，其次为恶性骨肿瘤、瘤样病变良性骨肿瘤：骨软骨瘤最多见，其余依次骨巨细胞、软骨瘤和骨瘤等恶性骨肿瘤：骨肉瘤最多见，其余依次为软骨肉瘤、纤维肉瘤、骨髓瘤和尤文肉瘤等2．年龄和性别多数骨肿瘤患者的年龄分布有相对的规律性婴儿期以急性白血病和神经母细胞瘤的骨转移较常见少年期以尤文肉瘤多见青年期好发骨肉瘤、骨软骨瘤、成软骨细胞瘤40岁以上：转移瘤、骨髓瘤和软骨肉瘤多见总发病率，男多于女，约为1.6：13．症状与体征良性肿瘤较少引起疼痛，而恶性者疼痛常是首发症状，夜间尤为明显骨髓瘤和广泛的骨转移瘤往往引起全身性剧烈疼痛大多数恶性骨肿瘤境界不清，可有表面皮肤红肿，血管充血扩张，皮温升高，皮肤常与深部组织粘连，邻近关节常有活动受限良性肿瘤多不影响患者的健康；而恶性骨肿瘤发展快，病程短，患者于晚期可出现恶病质4．实验室检查良性骨肿瘤患者的血、尿和骨髓检验均正常恶性骨肿瘤患者则常有变化尤文肉瘤患者白细胞总数可增高多发性骨髓瘤及广泛的骨转移瘤患者可有贫血、血尿酸增高以及血钙、磷增高骨髓瘤患者血中常出现异常免疫球蛋白，骨髓穿刺涂片可见骨髓瘤细胞，尿中可出现本-周蛋白(三)影像学诊断对骨肿瘤影像诊断的要求是：①判断骨病变是否为肿瘤②如是肿瘤，判断是良性还是恶性，是原发性肿瘤还是转移性肿瘤③肿瘤的侵犯范围④推断肿瘤的组织学类型重点在于判断肿瘤的良恶性

分析影像征象时注意点：应注意发病部位，病变数目，骨质改变，骨膜增生和周围软组织改变等，因为这些方面的差别对诊断有所帮助骨肿瘤和肿瘤样病变的X线征象1、发病部位

发生于哪类骨骼上，长骨、短骨、扁骨或不规则骨骨的哪一部位，骨骺、骨骺板、骨干、骨膜或骨髓等这对于分析骨肿瘤的性质有较大帮助①发生于何骨骨肉瘤、骨软骨瘤、软骨肉瘤、尤文氏瘤：2/3位于长管状骨；骨肉瘤、骨软骨瘤：1/2位于膝部附近尤文氏瘤：多见于长管状骨骨髓瘤、转移性肿瘤：多发生于头颅、躯干骨滑膜肉瘤：常侵犯关节附近脊索瘤：多见于颅底中线斜坡和骶骨下部血管瘤：多发生于椎体和颅骨软骨瘤：骨盆②发生于长骨哪一部分骨骺区：多为软骨组织，多发生软骨类肿瘤，如软骨瘤、软骨粘液纤维瘤等；骨骺板区：此处为骨骺愈合骨质发生重建区域，破骨细胞最活跃部位，中年人在骨端呈偏心性膨胀性改变，多为骨巨细胞瘤；干骺端：青少年发育生长主要在干骺端进行，此处机能旺盛，常发骨肉瘤；骨髓：多为骨髓瘤，网织细胞肉瘤，尤文氏瘤等；骨膜：干骺部处骨膜生长旺盛，多见为纤维肉瘤，骨旁骨肉瘤等；2、病变数目原发者多单发，转移性及骨髓瘤常多发原发者例外情况：良性肿瘤中骨软骨瘤、软骨瘤和血管瘤可多发；尤文肉瘤和网织细胞肉瘤可发生骨转移至骨，表现多发灶遇多发灶，应加照头颅、躯干骨，以免漏诊，疑转移者应追查原发瘤灶3、骨质改变①常见的变化是骨质破坏良性：膨胀性骨质破坏，界限清楚、锐利，邻近骨皮质连续完整；恶性：浸润性骨质破坏，无膨胀，界限不清，边缘不整，骨皮质虫蚀状破坏；为肿瘤组织沿骨皮质的哈氏管和伏氏管浸润蔓延并破坏扩大管腔和侵蚀骨髓的结果软骨破坏：为恶性肿瘤征象；软骨由于组织结构特殊和缺乏血管，可暂时阻止肿瘤的蔓延；破坏时表现为先期钙化带密度减低、中断、消失，骺板增宽，关节面破坏、塌陷、骨折，关节腔内软组织肿块骨巨细胞瘤：腓骨小头膨胀性骨质破坏，后方皮质不连续，未见软组织肿块。骨肉瘤：胫骨近侧干骺端骨破坏和骨增生，放射状肿瘤骨，软组织肿块。②骨质增生生长较慢的肿瘤可引起邻近骨质成骨反应，即骨质增生；例如低度恶性肿瘤，在破坏区可有骨质增生；表现为：毛玻璃状、斑片状、放射针状或骨皮质硬化第二种情况为肿瘤组织的自身成骨，即肿瘤骨形成；肿瘤骨的出现为恶性肿瘤的特征性征象瘤软骨常呈环状钙化，是诊断软骨类肿瘤较为可靠的X线征象；良性瘤软骨钙化环完整，密度高，边缘清楚；恶性则密度浅淡，边缘模糊不完整4、骨膜增生骨膜反应为感染和恶性肿瘤常见征象，良性肿瘤则很少发生，如发生，则表现均匀致密，常与骨皮质融合①感染：层状、葱皮状、花边状②恶性：常有广泛的不同形式的骨膜增生，而且骨膜新生骨常被肿瘤破坏，以致仅于边缘区保留骨膜增生，此即Codman’s三角(骨膜三角)，这常为恶性骨肿瘤的特征性表现5、周围软组织情况良性：多无软组织肿块，仅见软组织被肿瘤推移，边缘与软组织界限清楚恶性：常侵犯软组织形成软组织肿块影，与邻近软组织界限不清6、放射敏感性大量放疗后，有些肿瘤如尤文氏肉瘤病变几乎完全消失，借此可以辅助诊断，此为治疗性诊断7、动脉造影表现良性骨肿瘤不引起血管增多畸形，但可见血管被推移恶性可出现：①供应肿瘤血管及分支显著增多；②瘤性血管粗细不一，走行不规则；③造影剂滞留形成血管湖，即‘瘤染’现象；④静脉过早显影，即动静脉瘘形成；8、分析与诊断原则骨肿瘤X线表现具有多样性、可变性、交叉性，典型表现不多，其实际上是肿瘤在某一阶段常见X线表现；故必须临床、病理、放射、生化结合诊断良性与恶性骨肿瘤鉴别表良性骨肿瘤恶性骨肿瘤生长慢，不侵及邻近组织，无软组织块生长快，侵及邻近组织，可有软组织块一般无骨膜反应骨膜三角肿瘤细胞分化成熟分化差，接近胚胎幼稚型有膨胀，骨皮质完整无膨胀，骨皮质中断血管造影：血管分化正常血管湖，瘤染无转移可发生远处转移无生命危险有肿瘤局限，与正常骨界限清楚，常有硬化边缘肿瘤界限不清，边缘不规则，一般无硬化边缘下列情况应慎重①同一肿瘤不同部位组织可不相同，取材不当可发生误诊；如骨髓炎、骨囊肿、骨肉瘤边缘均有纤维性骨炎改变，取材不当可误诊为局限性纤维性骨炎②放疗后，肿瘤组织被结缔组织代替或掩盖；长期应用激素能改变瘤细胞的形态③由于肿瘤来源于间叶组织，可出现良恶过渡型，取材局限易误诊；有些肿瘤组织学为良性，而生理特性为恶性(如骨巨细胞瘤)，故必须临床、病理、X线密切结合二、成骨性肿瘤(一)骨样骨瘤骨样骨瘤是良性成骨性肿瘤骨样骨瘤占良性骨肿瘤的1.66%【临床与病理】30岁以下的青少年症状以患部疼痛为主，夜间加重；服用水杨酸类药物可缓解疼痛肿瘤本身称为瘤巢，由新生骨样组织构成，呈放射网状排列，并伴有不同程度的钙化新生的骨质不会变为成熟的板层骨瘤巢周围由增生致密的反应性骨质包绕，此为成熟骨质X线以胫骨和股骨多见；多发生于长管状骨骨干85%发生于骨皮质，其次为骨松质和骨膜下，少数发生于骨的关节囊内部位依据肿瘤部位，可分为皮质型、松质型和骨膜下型表现为瘤巢所在部位的骨破坏区以及周围不同程度的反应性骨硬化，常可见瘤巢内的钙化或骨化影骨质破坏区直径一般小于1.5cm皮质型皮质型松质型骨膜下型CT瘤巢为类圆形低密度灶，其中央可见瘤巢的不规则钙化和骨化影骨破坏区周围有不同程度的硬化环、皮质增厚和骨膜新生骨MRI瘤巢：T1WI上呈低到中等信号、T2WI上呈高信号钙化部分：在T1WI和T2WI上均呈低信号肿瘤增强后强化明显瘤巢周围骨质硬化呈低信号肿瘤周围的骨髓和软组织常有水肿【诊断与鉴别诊断】对于瘤巢很小或者X线平片不能显示瘤巢者以及解剖结构复杂部位的病灶，CT检查会有所帮助骨样骨瘤需与以下疾患鉴别：①应力性骨折(疲劳骨折)：多有较长期的劳损史、有特定好发部位；不能发现类圆形骨破坏区，而可能发现骨折线②慢性骨脓肿：多见于干骺端，可有反复发生的炎性症状；骨破坏区可较大，内无钙化或骨化影(二)骨母细胞瘤【临床与病理】男性多于女性，30岁以下局部疼痛不适、关节活动受限；发生于脊椎的病变可引起脊髓和神经根压迫症状肿瘤境界清楚，镜下见多量骨母细胞增生形成骨样组织和编织骨恶性者肿瘤细胞体积较大，具有较多不规则核型和病理性核分裂相X线约1/3强发生于脊椎，且多见于附件约1/3弱发生于长管状骨，多见于骨干和干骺端肿瘤表现为类圆形膨胀性骨质破坏，边界清楚，可有少量骨膜新生骨病灶内见钙化和骨化CTCT对肿瘤内钙化和骨化影的显示率高对发生于脊椎和其他解剖较复杂的部位的肿瘤CT显示较好MRI肿瘤内非钙化、骨化部分：在T1WI上为低到中等信号，在T2WI上呈高信号病灶周围的骨髓和软组织内可出现反应性充血水肿，表现为长T1、长T2信号【诊断要点】以下情况应想到骨母细胞瘤的诊断：膨胀性、边界清楚而内部有钙化或骨化的病灶类似于大骨样骨瘤表现的病灶特别是发生于椎体附件具有以上特点的病灶(三)骨肉瘤又名成骨肉瘤，恶性度高、发展快，是最常见的原发性恶性骨肿瘤按发生部位分为髓性骨肉瘤(发生于髓腔，约占3/4)、表面骨肉瘤(发生于骨表面)【临床与病理】男女之比约为1.7：1，11-30岁恶性程度高，进展快，易早期发生肺转移三大主要症状：疼痛、局部肿胀和运动障碍实验室检查：碱性磷酸酶明显升高肿瘤细胞具有形成骨样组织和骨质、软骨以及纤维组织的潜能，镜下主要成分是肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨，还可见多少不等的肿瘤性软骨组织和纤维组织X线骨肉瘤可发生于任何骨最常发生于股骨(47%)、次为胫骨(26.3%)、肱骨(7.1%)、颌骨(5.1%)、腓骨(3.8%)、骨盆(2.7%)好发于长骨干骺端骨肉瘤有以下基本表现：(1)骨质破坏(2)肿瘤骨(3)软组织肿块(4)骨膜新生骨和Codman三角(1)骨质破坏多始于干骺端骨松质呈小斑片状骨破坏；皮质边缘示小而密集的虫噬样破坏区；在皮质内表现为筛孔状破坏以后骨破坏区融合扩大形成大片的骨缺损(2)肿瘤骨肿瘤骨是骨肉瘤本质的表现瘤骨的形态有：①云絮状：密度较低，边界模糊，是分化较差的瘤骨②斑块状：密度较高，边界清楚，多见于髓腔内或肿瘤的中心部，为分化较好的瘤骨③针状：为多数细长骨化影，大小不一，边界清楚或模糊，彼此平行或呈辐射状，位于骨外软组织肿块内(3)软组织肿块软组织肿块示肿瘤已侵犯骨外软组织多呈圆形或半圆形，境界多不清楚在软组织肿块内可见肿瘤骨(4)骨膜新生骨和Codman三角：骨膜新生骨和Codman三角虽是骨肉瘤常见而重要的征象，且形态不一也可见于其他骨肿瘤和非肿瘤性病变据骨质破坏和肿瘤骨的多寡分为三种类型：硬化型、溶骨型、混合型①硬化型：大量的肿瘤新生骨形成；骨内大量云絮状、斑块状瘤骨，密度较高；软组织肿块内也有较多的瘤骨；骨膜新生骨较明显成骨型骨肉瘤

②溶骨型：以骨质破坏为主；早期常表现为筛孔样骨质破坏，进而为虫蚀状、大片状；一般可见少量瘤骨及骨膜新生骨溶骨型骨肉瘤③混合型：即硬化型与溶骨型并存混合型骨肉瘤CT可清楚显示软组织肿块，有时可侵犯周围正常的肌肉、神经和血管，其内常见大小不等的坏死囊变区CT发现肿瘤骨较平片敏感CT能很好显示肿瘤与邻近结构的关系CT能较好地显示肿瘤在髓腔的蔓延范围增强扫描肿瘤的实质部分可有较明显的强化MRI骨质破坏、骨膜反应、瘤骨和瘤软骨钙化在T2WI上显示最好细小、淡薄的骨化或钙化的显示不及CT大多数骨肉瘤在T1WI上表现为不均匀的低信号，T2WI上表现为不均匀的高信号，肿块外形不规则，边缘多不清楚MRI可以清楚地显示肿瘤与周围正常结构如肌肉、血管、神经等的关系，也能清楚显示肿瘤在髓腔内以及向骨骺和关节腔的蔓延常见的特殊类型骨肉瘤：

1．多发性硬化型骨肉瘤，又称为骨肉瘤病

2．骨旁骨肉瘤，又称皮质旁骨肉瘤，是表面骨肉瘤最常见类型骨旁骨肉瘤【诊断与鉴别诊断】典型骨肉瘤X线表现：长骨干骺端髓腔内边界不清的骨质破坏区，穿破骨皮质生长并伴软组织肿块形成，内见瘤骨、Codman三角和(或)日光照射样骨膜新生骨MRI能了解肿瘤侵犯的范围，肿瘤周围血管、神经、肌肉受累情况，利于确立治疗方案CT对细小的骨化和钙化敏感，能观察到平片上不能肯定的瘤骨或瘤软骨钙化1．与成骨性病变鉴别(1)成骨性骨转移瘤：发病年龄较大；表现骨松质内的多发性骨硬化灶，境界清楚，骨破坏少见，骨皮质一般不受累(2)化脓性骨髓炎：

①骨髓炎的骨破坏、新生骨和骨膜反应从早期到晚期的变化具有规律性②骨髓炎的骨增生和骨破坏是联系在一起的③骨髓炎早期有较广泛的软组织肿胀，当骨破坏出现后肿胀反而消退；骨肉瘤在穿破骨皮质后往往形成明显的软组织肿块④动态观察，骨肉瘤是稳定进展；骨髓炎急性期进展迅速，慢性期发展缓慢，经治疗后可处于相对稳定状态2．与溶骨性病变鉴别(1)骨巨细胞瘤：20-40岁，起病缓慢，症状较轻；X线表现为偏心性膨胀性骨破坏，破坏区无新生骨；若进展较快，骨壳可不完整(2)溶骨性骨转移：常为多发性，较少出现骨膜反应和软组织肿块(3)骨纤维肉瘤：25-45岁，好发于骨干，呈溶骨性破坏，少见骨质增生，骨膜反应较少，破坏区内无肿瘤骨形成骨瘤1、定义骨瘤为膜内化骨来源，见于颅盖骨和鼻窦。小的骨瘤无明显症状，大的骨瘤可压迫邻近组织引起疼瘤，肿胀2、X线表现①致密型：呈圆形或半圆形，表面光滑，内部均匀致密，多见②海绵型(松质型）：呈球形或扁形，骨皮质与正常骨皮质连续，内部为松质骨，少见三、成软骨性肿瘤(一)骨软骨瘤又名骨软骨性外生骨疣最常见的骨肿瘤单发多见多发性骨软骨瘤病又称遗传性多发性外生骨疣，双亲传递的常染色体显性遗传病【临床与病理】男性多于女性早期一般无症状，仅局部可扪及一硬结肿瘤增大时可有轻度压痛和局部畸形，近关节者可引起活动障碍，或可压迫邻近的神经而引起相应的症状肿瘤由骨性基底、软骨帽和纤维包膜三部分构成X线长骨干骺端是其好发部位，以股骨下端和胫骨上端最常见肿瘤在X线片上包括骨性基底和软骨盖帽两部分骨性基底：骨皮质、骨小梁与母骨相延续，多背离关节生长；顶端略为膨大，或呈菜花状，或呈丘状隆起软骨盖帽在X线片上不显影CT骨性基底表面有软骨覆盖软骨帽边缘多光整，软骨钙化时可见点状或环形钙化增强扫描病灶无明显强化MRI骨性基底各部的信号特点与母体骨相同软骨帽T1WI呈低信号，脂肪抑制T2WI为高信号软骨帽厚度大于2cm，提示恶变【诊断与鉴别诊断】①骨旁骨瘤：肿瘤不与母体骨的髓腔相通②表面骨肉瘤：不具有骨皮质和骨松质结构的基底，与母体骨没有延续性(二)软骨瘤按病灶数目分为：单发性软骨瘤和多发性软骨瘤按病变部位分为：内生性软骨瘤和外生性(皮质旁)软骨瘤单发性内生软骨瘤多见于干骺和骨干髓腔多发性软骨瘤以髓腔(内生性)者多见Ollier病：多发性软骨瘤伴有软骨发育障碍和肢体畸形，具有单侧发病倾向Maffucci综合征：多发性软骨瘤并发软组织血管瘤【临床与病理】内生性软骨瘤多发生于11-30岁；男女比为1.6：1；常发生在手足短管状骨主要症状是轻微疼痛和压痛，位于表浅者见局部肿块；肿块表面光滑，质硬，局部皮肤正常患部运动可有轻度受限，偶并病理骨折多发性软骨瘤有单侧发病的倾向，累及两侧而以一侧为主，常合并各种畸形多发性软骨瘤的恶变率高于单发性内生软骨瘤；若肿瘤生长迅速，疼痛加剧，常提示恶变肿瘤由软骨细胞和软骨基质构成软骨细胞较少，细胞和胞核均较小，一般为单核，双核极少见，多直接分裂，为本病组织学的特征性表现镜下对软骨瘤和软骨肉瘤的鉴别，有时极困难，应密切结合临床和影像学表现【影像学表现】X线平片：开始于干骺部(偏心性生长)，随骨生长则渐移向骨干(中心性生长)内生性软骨瘤位于髓腔内骨质破环区：边界清楚、类圆形，有硬化缘邻近骨皮质变薄或偏心性膨出，内缘有凹凸不平的骨嵴，使得骨破坏区可呈多房样改变骨破坏区中心部位可有钙化影(小环形、点状或不规则状)CT髓腔内见异常软组织影，中心部分可见钙化影邻近皮质膨胀变薄，边缘光滑、锐利，一般无中断，其内缘凹凸不平增强扫描：肿瘤轻度强化MRI瘤软骨呈长T1、长T2信号钙化部分呈低信号，较小的钙化灶则难以显示外生性(皮质旁)软骨瘤内生软骨瘤病(Ollier病)Ollier病：多发性软骨瘤伴有软骨发育障碍和肢体畸形，具有单侧发病倾向【诊断与鉴别诊断】①骨囊肿：极少见于短管状骨，也少见偏心性生长；骨破坏区内无钙化影②骨巨细胞瘤：短管状骨少见，多见于骨端；膨胀较明显，骨破坏区内无钙化影③上皮样囊肿：常为外伤性植入性囊肿，多见于末节指骨远端④血管球瘤：多发生于末节指骨，有明显的疼痛和触痛；骨破坏区呈小圆形(<1cm)，无钙化(三)软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤恶性罕见，但少许组织形态上是良性，但表现出侵袭性行为和发生转移【临床与病理】男女比例为1.8：1，青少年多见多发生于四肢长骨，股骨、肱骨最多见发病缓慢，症状轻微表现为邻近关节不适，局部疼痛、肿胀、活动受限肿瘤主要由软骨母细胞构成；细胞排列紧密，瘤细胞间可见散在而良多的多核巨细胞软骨母细胞间基质钙化呈窗格或花边状20%-25%可并发动脉瘤样骨囊肿X线位于干骺愈合前的骨骺较常见发生于关节面下者可突破骨端进入关节病灶亦可跨越骺板向干骺端扩展病灶呈圆形或不规则形局限性骨破坏区，有轻度偏心性膨胀，少数呈分叶状或多房状；边界清楚，常有硬化；可穿破骨皮质形成局限的软组织肿块20%-50%病灶在骨破坏区内可出现钙化(小点状、斑片状多见)CT有助于定性诊断、确定病变范围较容易显示骨破坏区内的少量钙化有利于辨认软组织肿块及关节积液MRI肿瘤本身：T1WI上呈低信号，T2WI呈均质高信号病灶内有钙化、出血或囊变则呈混杂信号脂肪抑制T2WI上软组织非特异性炎性反应、关节积液、病灶周围髓腔内的充血水肿呈高信号增强后肿瘤可有不同程度的强化【诊断与鉴别诊断】①骨巨细胞瘤：多见于干骺愈合后的骨端；骨破坏区膨胀明显，周围无硬化，其内无钙化②内生软骨瘤：虽骨破坏区内常见钙化，但多见于成人的短管状骨；发生于长骨者，病变多位于干骺端并向骨干方向发展③软骨粘液样纤维瘤：发生于干骺端；常为多房，房间隔粗厚呈蜂窝样，少见钙化④骨骺、干骺结核：病灶多位于骨骺或跨干、骺；病变多较小且无膨胀，一般无硬化边；病灶内的钙化常密度较高，可见细小的死骨；邻近骨质常有骨质疏松(四)软骨肉瘤起源于软骨或成软骨结缔组织的一种较常见的骨恶性肿瘤；骨恶性肿瘤中发病率仅次于骨肉瘤中心型：发生于髓腔，呈中心性生长，多为原发性周围型：发生于骨的表面，继发于骨软骨瘤多见，尤其是多发性骨软骨瘤【临床与病理】多见于男性，男女之比约为1.8：1股骨和胫骨最多见，其次是除骶骨以外的骨盆部主要症状：疼痛和肿胀，并可形成质地较坚硬的肿块分化较好的肿瘤：蓝白色，半透明略带光泽，呈分叶状切面上可见黄色的钙化灶和灰红色的软骨内骨化部分肿瘤表面有纤维性假包膜，纤维组织伴随血管伸入瘤内，将肿瘤分隔为大小不等之小叶软骨基质的钙化多沿血管丰富的小叶边缘区进行，故多呈环状，并可见以软骨内骨化方式形成骨质X线中心型软骨肉瘤在骨内呈溶骨性破坏，破坏区边界多不清楚，少数边缘可稍显硬化邻近骨皮质可有不同程度的膨胀、变薄，骨皮质或骨性包壳可被破坏并形成大小不等的软组织肿块骨破坏区和软组织肿块内可见数量不等、分布不均、疏密不一或密集成堆或稀疏散在的钙化影钙化表现为密度不均的边缘清楚或模糊的环形、半环形或沙砾样影，其中环形钙化影具有确定其为软骨来源的定性价值，也可见到斑片状的软骨内骨化征象分化差的肿瘤可能仅见数个散在的点状钙化甚至不见钙化影中央型软骨肉瘤中央型软骨肉瘤中央型软骨肉瘤周围型软骨肉瘤周围型软骨肉瘤周围型软骨肉瘤CTCT显示钙化的效果优于平片，有助于定性诊断CT片上软骨肉瘤的典型钙化仍是点状、环状或半环状肿瘤非钙化部分的密度可不均匀，肿瘤内还可见到坏死、囊变等更低密度影MRIT1WI软骨肉瘤表现为等或低信号，恶性度高的信号强度常更低T2WI上，恶性度低的肿瘤因含透明软骨而呈均匀的高信号，恶性度高的软骨肉瘤信号强度常不均匀钙化和骨化均呈低信号动态增强扫描：软骨肉瘤一般在注射对比剂后10秒内出现强化；软骨瘤的强化则发生的较晚【诊断与鉴别诊断】单凭X线表现诊断软骨肉瘤存在一定困难长管状骨骨内地图样或虫蚀样骨质破坏区伴钙化，边缘分叶样，骨内面侵蚀及骨膜新生骨都提示病灶来自于软骨，最常见病变即为软骨肉瘤与软骨瘤鉴别往往较困难①骨肉瘤：一般而言，如果肿瘤的主体部分或中心部分表现为瘤软骨钙化而边缘部分可见瘤骨时，以软骨肉瘤可能性大；反之，则骨肉瘤的可能性大软骨肉瘤内有大量致密钙化影与硬化型骨肉瘤鉴别：前者大块致密影是由点状或小环形影密集而成，密度较高，边界较清楚，骨膜反应较少；后者瘤骨呈斑片或大块状，边界较模糊，并多见各种骨膜反应②软骨瘤：低度恶性软骨肉瘤与软骨瘤区别：肿瘤部位有助于良恶性的判断，位于长骨、中轴骨、肩胛骨和骨盆等处的软骨肿瘤尤其体积较大者，即使影像学表现为良性也应看做是低度恶性；位于手足各骨的肿瘤多为良性，极少恶性MRI动态增强扫描：软骨肉瘤强化早于软骨瘤

四、骨髓源性肿瘤(一)尤文肉瘤又称尤文瘤，由于本病在组织学上不具分化特点，其组织起源一直存有争议；目前认为其可能为神经外胚瘤的一种类型本病偶可发生于骨外软组织，称为骨外尤文肉瘤【临床与病理】本病约占骨恶性肿瘤的5%，发生部位与年龄及红骨髓的分布有关5岁以前、30岁以后极少发生；20岁以前好发于长骨骨干和干骺端；20岁以上好发于扁骨全身症状常似骨感染，如发热、白细胞增多局部症状以疼痛为主，局部肿块有时早于骨骼改变出现早期可发生骨骼、肺和其他脏器转移肿瘤对放射线极为敏感；5年生存率约40%肿瘤起源于髓腔，瘤组织富含小圆形细胞和血管，质地柔软，无包膜，常被纤维组织分隔成不规则结节状瘤内可出血、坏死及囊变肿瘤易破坏骨皮质向周围浸润扩散，形成骨膜反应及软组织肿块X线和CT肿瘤无特征性，发生于长骨骨干和干骺端者均可分为中心型和周围型以骨干中心型多见且典型骨干中心型病变区呈弥漫性骨质疏松，斑点状、虫噬样溶骨性骨质破坏，边界不清，其内常包含有斑片状骨质增生硬化周围骨皮质呈筛孔样或花边样缺损骨膜新生骨可呈葱皮样，可被破坏形成骨膜三角，骨表面可见细小放射状骨针病变早期即可穿破皮质形成软组织肿块，内可有针状瘤骨，长短不一，较纤细CT增强扫描肿瘤有不同程度强化骨干周围型其皮质外缘常呈碟形破坏并周围巨大软组织肿块；肿瘤多呈卵圆形或分叶状向外扩展，软组织肿块较大，与骨破坏不成比例干骺中心型位于干骺端中央干骺周围型位于干骺端边缘，多呈溶骨性破坏并有软组织肿块和骨膜新生骨，极少数可侵及骨骺骨干周围型MRI显示髓腔内浸润、骨质破坏及骨外侵犯早于平片和CT肿瘤呈不均匀长T1长T2信号，皮质信号不规则中断，骨膜新生骨呈等T1中短T2信号，病变周围软组织肿块呈长T1长T2信号，瘤内还可见多发性细薄的低信号间隔少数病例可见骨内跳跃式转移；【诊断与鉴别诊断】X线平片所示骨质破坏、骨膜新生骨及软组织肿块等表现较典型，但不能确定骨髓内早期浸润及骨外软组织侵犯的范围CT显示上述改变优于X线平片MRI显示髓腔内早期浸润、骨质破坏及骨外侵犯更具优势需与下列疾病鉴别①急性骨髓炎：早期两者表现相似，但骨髓炎常有弥漫性软组织肿胀，而尤文肉瘤为局限性肿块；前者病史短，以周计，后者病史长，以月计；前者多有明确急性病史，有死骨，骨破坏与增生此消彼长，在时空上关系密切，后者却无此关系；鉴别困难时，可用诊断性放射治疗来区分②转移性神经母细胞瘤：多在2岁以前发病，尤其是在出生后半年内发病者更有鉴别意义；表现为长骨干骺端多发对称性骨破坏，颅骨多发小圆形或融合成大片状骨破坏；尤文肉瘤5岁以内发病少见，生后半年内发生者更少见③骨肉瘤：一般位于干骺端，与尤文肉瘤多位于骨干不同；骨肉瘤的针状瘤骨粗、长、不规则，骨质破坏区和软组织肿块内常见肿瘤骨形成急性骨髓炎(二)骨髓瘤又称浆细胞瘤，起源于骨髓网织细胞的恶性肿瘤，由于其高分化的瘤细胞类似浆细胞、本痫有单发和多发之分，多发者占绝大多数晚期可广泛转移，但很少出现肺转移少数肿瘤可原发于髓外组织，【临床与病理】40岁以上多见，男女之比约2：1好发于富含红骨髓的部位，如颅骨、脊椎、肋骨、骨盆、胸骨、股骨和肱骨近端等临床表现复杂，骨骼系统表现为全身性骨骼疼痛、软组织肿块及病理性骨折；泌尿系统表现为急、慢性肾衰竭(骨髓瘤肾)；神经系统表现为多发性神经炎其他表现包括：反复感染、贫血和紫癜实验室检查：红细胞、白细胞及血小板减少，血沉加快，高蛋白血症、高血钙、Bence-Jones(本-周)蛋白尿(约占50%)，骨髓涂片可找到骨髓瘤细胞本病起于红骨髓，在髓腔内呈弥漫性浸润，也可为局限性初期为髓腔内蔓延，骨外形正常，后期可破坏骨皮质，侵入软组织：瘤细胞可分为浆细胞型和网状细胞型，有时两型混杂存在也可按免疫学方法分型，根据是否产生和分泌免疫球蛋白，分为分泌型(90%以上)和非分泌型(不到10%)两类X线和CT骨髓瘤表现错综复杂，不同类型、不同部位其表现各不相同；主要表现有：①广泛性骨质疏松：以脊椎和肋骨明显②多发性骨质破坏：生长迅速者，骨质破坏区呈穿凿状、鼠咬状改变，边缘清楚或模糊，无硬化边和骨膜新生骨，多见于颅骨、脊椎和骨盆等生长缓慢者，破坏区呈蜂窝状、皂泡状改变，伴有骨膨胀性改变，骨质破坏区可相互融合，多发生于长骨、肋骨、胸骨和肩胛骨③骨质硬化：少见，又称为硬化型骨髓瘤，可为单纯硬化或破坏与硬化并存，骨髓瘤治疗后也可出现硬化性改变④软组织肿块：位于破坏区周围，椎旁软组织肿块很少跨越椎间盘水平至邻近椎旁，肋骨破坏后可形成胸膜下结节或皮下软组织肿块⑤病理性骨折：常见于脊柱和肋骨，有时可因骨折来诊而发现本病；椎体后缘骨质中断或破坏，为肿瘤侵犯硬膜外的可靠征象⑥X线表现正常：约占10%，意味着骨质改变尚轻或病灶过小；CT较X线平片能更早期显示骨质细微破坏、骨质疏松和骨外侵犯的程度，特别是脊柱、骨盆病变，以CT显示清楚MRIMRI对检出病变、确定范围非常敏感多位于中轴骨及四肢骨近端，骨质破坏或骨髓浸润区形态多样，T1WI呈低信号病变呈多发、散在点状或颗粒状浸润时，在骨髓脂肪高信号的衬托下，T1WI上呈特征性的“椒盐状”改变T2WI上病灶呈高信号，脂肪抑制T2WI或STIR序列上病灶的高信号较T2WI更明显

【诊断与鉴别诊断】骨髓瘤诊断主要依靠临床，确诊需骨髓穿刺活检MRI显示骨髓内浸润、病变范围及骨外软组织改变，优于X线平片和CT病变主要分布于中轴骨和四肢骨近端等红骨髓集中区，表现为弥漫性骨质疏松和多发性穿凿样骨质破坏本病主要应与下列疾病鉴别：①骨转移瘤：转移瘤灶大小不一，边缘模糊，多不伴有骨质疏松，病灶间骨质密度正常；出现阳性椎弓根征(椎体破坏而椎弓根保留)、肋骨和锁骨破坏伴有膨胀现象时，骨髓瘤多于转移瘤；转移瘤MRI表现呈更粗大颗粒状或块状均匀异常信弓，椎弓根受累多见，椎体可出现塌陷②骨质疏松：多见于老年人，尤其是女性，年龄愈大愈明显；X线平片及CT示骨皮质完整，无骨小梁缺损区，无短期内进行性加重趋势；脊柱表现明显而广泛，颅骨一般无异常改变；血、尿化验也与骨髓瘤不同③甲状旁腺功能亢进：好发于青壮年，骨质疏松常伴有骨膜下骨吸收和牙槽硬板骨吸收，颅骨有颗粒状细小透光区；化验检查有高血钙和低血磷和PTH升高，尿中无Bence-Jones蛋白，肾脏可有多发结石五、骨纤维组织肿瘤(一)纤维性骨皮质缺损又称干骺端纤维性缺损，是一种非肿瘤性纤维性病变现认为是儿童发育期的正常变异，多能自行消失，少数可家族发病【临床与病理】好发年龄为6～15岁，男多于女典型好发部位为股骨远侧和胫骨近侧f骺端常无明显症状，少数有间歇性钝痛，劳累后加重；局部可有轻微肿胀和压痛，邻近关节不受侵犯本病系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入骨皮质所致；骨缺损区主要由坚韧纤维组织构成X线和CTX线片表现为：皮质表层的不规则骨缺损，正位像多呈圆形或长圆形，侧位呈水漓状或杯口状CT上表现为皮质内囊状或不规则形缺损病变可单发或多发，骨质缺损区直径多小于2cm，无膨胀性，边缘清楚，有薄层硬化边，外侧骨壳可完整或缺损邻近可有轻度软组织肿胀；一般无骨膜新生骨MRI病灶多呈中长T1和中短T2信号，周围骨硬化边表现为低信号线样改变，病灶内的骨性间隔呈不规则的更低信号增强扫描病灶边缘可有强化，提示有反应性充血区【诊断与鉴别诊断】本病需与以下疾病鉴别：①干骺端结核：常发生于干骺端骨松质内，可跨越骺板；病灶内可有砂粒样死骨，密度不均匀，周围硬化范围不一，并逐渐移行于邻近疏松的骨质内②骨样骨瘤：位于干骺端皮质内者应与本病鉴别；前者多有明显局部疼痛和压痛；瘤巢内常见不均匀致密影，周围有广泛性骨质硬化和骨膜反应③邻皮质软骨瘤：局部骨皮质呈蝶形凹陷，周围伴明显骨质硬化，骨缺损两侧有三角形骨膜新生骨；有软组织肿块形成，其内可见斑点状钙化(二)非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤为骨结缔组织源性的良性肿瘤，无成骨活动骨骼发育成熟时，有可能自行消失【临床与病理】本病与纤维性骨皮质缺损有相同的组织学表现和发病部位；一般将小而无症状并仅限于骨皮质的病变，称为纤维性骨皮质缺损病灶大、有症状、病变膨胀并有骨髓腔侵犯者，称为非骨化性纤维瘤青少年好发，8-20岁居多，男稍多于女多位于四肢长骨距骺板3-4cm的干骺部，随年龄增长逐渐移向骨干发病缓慢，症状轻微或偶尔发现，局部可有酸痛、肿胀X线和CT非骨化性纤维瘤依其部位可分为皮质型和髓腔型皮质型多位于一侧皮质内或皮质下，呈单房或多房的透光区，长轴多平行于骨干；边缘有硬化，以髓腔侧明显；皮质膨胀变薄或中断，无骨膜新生骨及软组织肿块

髓腔型多位于长骨干骺部或骨端，在骨内呈中心性扩张的单或多囊状透光区，侵犯骨横径的大部或全部；密度均匀，有硬化边CT上，病灶内密度低于肌肉组织，增强扫描无强化；能更清楚显示病灶在骨内的位置、周围骨结构及邻近软组织改变MRI表现为长T1短T2信号，硬化边呈更低信号【诊断与鉴别诊断】本病鉴别诊断包括：①骨样骨瘤：多发生于骨皮质内，瘤巢较小，长径一般<2.0cm，瘤巢周围有明显的反应性骨质增生和骨膜新生骨；局部常有疼痛②骨巨细胞瘤：多位于骨端，有横向膨胀的倾向，多呈分房状、膨胀性骨质破坏，相邻骨质一般无硬化；20-

40岁多见③纤维性骨皮质缺损：多见于6-15岁儿童，有家族发病倾向；病变常多发、对称，呈囊状或片状皮质缺损区，无膨胀性骨壳(三)骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤是由纤维组织和骨组织构成的良性肿瘤【临床与病理】本病好发于20~30岁，女性多见；多发生于颅面骨生长缓慢，症状轻微，可表现为局部硬性肿块肿瘤发生于骨髓腔，具有向骨及纤维组织双向发展的特点，有纤维组织瘤性增生，又有瘤骨形成表现为致密的纤维组织中，散有数量不等的骨组织X线和CT病变呈单或多房、形态不规则的骨质破坏内有骨化程度不一的不均匀高密度影、致密的骨性间隔和低密度囊变区周围有硬化边，无骨膜新生骨可表现为弥漫性密度不均或磨玻璃样改变；病变以骨组织为主，则密度较高病变以纤维组织为主，则密度较低，其内可有或散在或密集的骨化或钙化影长骨病变多位于胫骨干前侧皮质或皮质下，不跨越骺线，易出现胫骨弯曲畸形MRI病变区纤维及骨化部分呈低信号，囊变部分因蛋白质含量不同，其信号强度不一【诊断与鉴别诊断】本病应与下述疾病鉴别：①骨纤维异常增殖症：病变多发，范围广泛，境界不清，常伴有骨骼变形；颅面骨者多属硬化型，自行消失者罕见；术后易复发②非骨化性纤维瘤：好发于8-20岁，以四肢长骨多见；病变范围较小，内无成骨，部分可自愈(四)骨纤维肉瘤骨纤维肉瘤起源于骨纤维结缔组织，较少见，多为原发性，少数为继发性【临床与病理】多见于20-40岁，男多于女好发于四肢长骨干骺端或骨干主要表现有局部疼痛和肿胀，可有病理性骨折肿瘤主要由成纤维细胞及其所产生的胶原纤维构成，可发生出血、坏死及囊变肿瘤可分为中央型和周围型(骨膜型)中央型多见，起自骨内膜，可穿破骨皮质形成软组织肿块周围型起自骨外膜，环绕骨干向外生长，与母骨紧密相连，亦可直接侵及骨皮质及髓腔部分肿瘤可继发于畸形性骨炎、骨现为异常增殖症或慢性感染等X线和CT1．中央型多见，表现为溶骨性或轻度膨胀性骨破坏区，边缘模糊，呈筛孔祥改变，周围伴有明显软组织肿块瘤内少有钙化及骨化征象，一般无骨膜新生骨，可发生病理性骨折生长慢者破坏区可呈囊状，甚至呈膨胀性骨破坏2．周围型少见，表现为骨旁软组织肿块和邻近部位的骨皮质毛糙、压迫性缺损或虫噬样破坏，亦可穿破皮质侵入骨髓腔肿瘤巨大时，可出现不规则低密度坏死区增强扫描肿块呈不均匀强化MRI肿瘤在T1WI像上多为低信号，T2WI上因分化程度不同，可呈高信号、低信号或混杂信号纤维肉瘤：纤维瘤恶变MRI表现【诊断与鉴别诊断】本病需与下述疾病鉴别：①骨膜骨肉瘤：软组织肿块内多有斑片状或针状瘤骨影，后者表现为起自骨皮质表面的放射状或篝火状骨针，其近基底部浓密，周围部稀淡②骨膜软骨肉瘤：软组织肿块内多有典型的环状或半环状软骨钙化③骨恶性淋巴瘤：病变多位于长骨干骺端，可同时累及骨干；表现为进展迅速的骨质破坏和明显的软组织肿块，但患者的全身状态良好六、转移性骨肿瘤骨转移性肿瘤是指骨外其他组织、器官的恶性肿瘤，包括癌、肉瘤和其他恶性病变转移至骨而发病，但不包括原发性多发性骨肿瘤(如多发性骨髓瘤)骨转移性肿瘤多见，其在全身各部转移瘤中，仅次于肺和肝，居第三位骨转移瘤多见于中、老年人，以男性为多【临床与病理】骨转移瘤的临床表现主要是疼痛，多为持续性，夜间加重；有时可也现肿块、病理骨折和压迫症状实验室检查，成骨性转移者碱性磷酸酶增高、血清钙磷正常或偏低；溶骨性转移者血清钙、磷增高；前列腺癌转移者酸性磷酸酶增高；另外有体重减轻、贫血、发热和血沉增快等表现转移途径主要是血行转移，少数可直接由邻近的原发灶蔓延发病，如鼻咽癌侵犯颅底，口底癌侵犯下颌骨等转移瘤可引起溶骨性破坏、骨质硬化或破坏与硬化并存的混合性改变；切面见瘤组织多呈灰白色，常伴有出血、坏死镜下骨转移瘤的形态结构一般与其原发瘤相同身体任何恶性肿瘤都有发生骨转移的可能厌骨性肿瘤：很少转移至骨的恶性肿瘤，如皮肤、消化道和子宫的恶性肿瘤等亲骨性肿瘤：常发生骨转移的恶性肿瘤，如前列腺癌、肾癌、甲状腺癌、乳癌、肺癌和鼻咽癌等骨肉瘤、尤文肉瘤和骨恶性淋巴瘤也可发生骨转移骨骼发生转移瘤，以骨盆、脊柱、颅骨和肋骨等红骨髓集中的中轴骨最多见X线和CT骨转移瘤的X线表现可分为溶骨型、成骨型和混合型，以溶骨型常见CT显示骨转移瘤远较X线平片敏感，还能清楚显示局部软组织肿块的范围、大小以及与邻近脏器的关系1．溶骨型转移瘤骨质破坏是因肿瘤细胞产生各种刺激因子，刺激破骨细胞使其数量增多或活性增强而引起溶骨，或由肿瘤细胞直接引起骨质溶解骨质破坏表现为骨松质或(和)骨皮质的低密度缺损区，边缘较清楚，无硬化，常伴有局限性软组织肿块发生于长骨时，多位于骨干或邻近的干骺端，表现为骨松质中多发或单发的斑片状骨质破坏；病变发展，破坏区融合扩大，可形成大片状溶骨性骨质破坏区，骨皮质也被破坏，但一般无骨膜新生骨和软组织肿块，常并发病理骨折发生于扁骨者，多表现为大小不等的骨质破坏区，有融合倾向，或可见软组织肿块影发生于脊椎者，则见椎体广泛性破坏，常因乐重而被压扁，但椎间隙多保持完整；椎弓根受侵蚀、破坏常见2．成骨型转移瘤较少见，多由生长较缓慢的肿瘤引起转移瘤的成骨不是肿瘤细胞成骨，而是肿瘤引起的宿主骨的反应性成骨或者是肿瘤间质通过化生而成骨；常见的原发肿瘤大多是前列腺癌，少数为乳癌、鼻咽癌、肺癌和膀胱癌成骨型转移常常多发，表现为骨松质内斑点状、片状、结节状或面团状高密度影，密度均匀，边界清楚或不清楚而逐渐移行于正常骨结构中，骨皮质多完整，骨轮廓多无改变，一般无软组织肿块，少有骨膜新生骨；发生于椎体时，椎体常不被压缩、变扁3．混合型骨转移瘤MRI对显示骨髓组织中的肿瘤组织及其周囤水肿非常敏感，因此能检出X线平片、CT甚至核素显像不易发现的转移灶溶骨型转移瘤在T1WI上呈低信号，在高信号骨髓组织的衬托下显示非常清楚；在T2WI上呈程度不同的高信号，脂肪抑制序列可以清楚显示成骨型转移在T1WI和T2Wl上均呈低信号【诊断与鉴别诊断】

骨转移瘤影像学表现无明确特征性，主要发生于中老年人、红骨髓相对集中的中轴骨区域，MRI检出肿瘤比x线平片和CT敏感骨转移瘤须与多发性骨髓瘤鉴别：骨转移灶多大小不一，边缘模糊，常不伴明显的骨质疏松，病灶间的骨质密度正常，发生于脊椎者，椎体多先受累，病变发展常常累及椎弓根多发性骨髓瘤的病灶大小多较一致，呈穿凿样骨质破坏，常伴有明显的骨质疏松实验室检查：多发性骨髓瘤患者血清球蛋白增高，骨髓穿刺涂片浆细胞增多，可找到骨髓瘤细胞，尿中可出现Bence-Jones蛋白七、骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤是一种局部侵袭性肿瘤，大部分为良性，部分生长活跃，也有少数一开始就是恶性在我国骨巨细胞瘤是常见的骨肿瘤之一，占所有骨肿瘤的14.13%，居第三位，在良性骨肿瘤中仅次于骨软骨瘤【临床与病理】男女发病率相近，好发年龄是20—40岁，儿童及少年很少见，骨骺愈合前的骨巨细胞瘤非常少见，可以说骨骺愈合是一个年龄界限肿瘤好发于四肢长骨骨端和骨突部，即愈合后的骨骺部，尤其是股骨远端、胫骨近端和桡骨远端好发主要症状是患部疼痛和压痛；骨质膨胀变薄时，压之可有捏乒乓球感，或有牛皮纸音；肿瘤穿破骨皮质形成软组织肿块后，皮肤可呈暗红色，表面静脉充盈曲张肿瘤主要由单核基质细胞和多核巨细胞构成据单核细胞和多核巨细胞的数量比例和组织学特点分为三级：Ⅰ级为良性：多核巨细胞数量多于单核细胞；Ⅱ级为过渡类型：两种细胞数量均衡；Ⅲ级为恶性：单核细胞数量多于多核巨细胞，后者数量少、体积小、细胞核数少，而单核细胞核大，有间变现象，排列紊乱组织学的分级不完全代表其生物学特性，有的镜下分化成熟的肿瘤，在临床上却表现为恶性X线好发于干骺愈合后的骨端，多呈膨胀性、多房性、偏心性骨质破坏；骨壳较薄，其轮廓一般完整，其内可见纤细骨嵴，构成分房状有的肿瘤膨胀明显甚至将关节对侧的另一骨端包绕起来，这是该瘤的特征之一肿瘤常直达骨性关节面下，以至骨性关节面就是肿瘤的部分骨性包壳，此亦为其特征之一肿瘤有横向膨胀的倾向，其最大径线常与骨干垂直骨破坏区与正常骨的交界清楚但并不锐利，无硬化边；骨破坏区内无钙化和骨化影；一般无骨膜新生骨良、恶性骨巨细胞瘤在X线上并无明确差异，以下几点提示恶性：①有较明显的侵袭性表现，如肿瘤与正常交界处模糊，有虫噬状、筛孔样骨破坏，骨性包壳和骨嵴残缺不全②骨膜新生骨较显著，可有Codman三角③软组织肿块较大，超出骨性包壳的轮廓④患者年龄较大，疼痛持续加重，肿瘤突然生长迅速并有恶病质CT可清楚显示骨性包壳骨壳内面凹凸不平，肿瘤内并无真正的骨性间隔，说明平片上的分房征象实际上是骨壳内面骨嵴的投影肿瘤内密度不均，可见低密度的坏死区，有时可见液-液平面肿瘤与骨松质的交界多清楚，但无骨质增生硬化对侵袭性较强的肿瘤，CT也能显示其相应的特征，对诊断有很大帮助MRIMRI的优势在于显示肿瘤周围的软组织情况多数肿瘤在MRI图像上边界清楚，周围无低信号环瘤体在T1WI呈均匀的低或中等信号，高信号区则提示亚急性、慢性出血在T2WI信号不均匀，呈混杂信号；MRI所显示液-液平面比CT更清楚增强扫描病灶可有不同程度的强化【诊断与鉴别诊断】①骨囊肿：多在干骺愈合前发生，位于干骺端，骨囊肿膨胀不如骨巨细胞瘤明显，沿骨干长轴发展②成软骨细胞瘤：肿瘤多发生于干骺愈合前的骨骺，骨壳较厚且破坏区内可见钙化影③动脉瘤样骨囊肿：发生于长骨者多位于干骺端，常有硬化边；发生于扁骨或不规则骨者与巨细胞瘤鉴别比较困难，前者为含液囊腔，液-液平面较多见，且CT可显示囊壁有钙化或骨化影八、骨肿瘤样病变（一）骨纤维异常增殖症又称为骨纤维性结构不良，是以纤维组织大量增殖，代替了正常骨组织为特征的骨疾患可单骨、多骨、单肢或单侧多发若本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟，则称为Albright综合征【临床与病理】发病隐匿、进展缓慢，病程自数年至数十年不等；就诊年龄为3—60岁，其中11-30岁的占70%；男女比例为3：2成年后进展更缓慢或基本稳定，如生长加快、疼痛剧烈，应注意恶变早期常无任何症状，发病越早其症状越明显，可引起肢体的延长或缩短，持重骨可弯曲，出现跛行或疼痛侵犯颅面骨变现为头颅或颜面不对称及突眼等，称为骨性狮面本病为体细胞鸟嘌呤核苷酸结合蛋白-1基因突变引起骨骼内纤维组织异常增生而致病，基因位点在20q13.2病变主要为纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织即编织骨取代了正常的骨组织X线四肢躯干骨以股骨、胫骨、肋骨和肱骨发病多见