髓母细胞瘤课件

髓母细胞瘤（medulloblastoma)概述髓母细胞瘤占胶质瘤的8.2%，多见于儿童，中位年龄5～7岁，20%2岁以下，85%15岁以下，男：女=1.3：1。好发于小脑，对放射线较敏感。综合治疗5年生存率达32%，少数达10年以上。病理髓母细胞瘤属于原始神经上皮性肿瘤（primitiveneuroendocrinetumor,PNET).多见于小脑蚓部，常侵犯一侧或双侧小脑半球，可压迫或侵及脑干、第四脑室核导水管，造成脑积水。恶性程度高，易经脑脊液播散。[Chang—Harisiadis分期]T1：<3cm，局限于小脑蚓部中线上，四脑室底，小脑半球很少部分受累。T2：<=3cm，累及附近1个结构，或占据部分四脑室。T3：侵及附近2个结构或完全占据四脑室，并阻塞中脑导水管及四脑室的侧孔，引起脑积水。T4：肿瘤经中脑导水管侵及第三脑室及中脑，或扩散到颈髓。M1：镜下脑脊液转移瘤细胞。M2：小脑、大脑蛛网膜下腔或第三脑室、侧脑室有转移结节。M3：种植于脊髓蛛网膜下腔。M4：中枢轴外转移。TheUniversityofCalifomia,SanFranciscosystem,UCSF：低危组：无扩散，肉眼全切，>3岁。高危组：原发灶外扩散，或未能肉眼全切，<3岁。临床表现：

颅高压及小脑受压引起的症状与体征，因恶性度高，进展快，病程短。诊断临床表现结合影像学检查，术后病理明确诊断全脑、全脊髓增强CT/MRI扫描，脑脊液细胞学检查，明确分期。治疗（一）手术：解除占位，降低颅高压；明确病理诊断。（二）放疗：近30%患者出现中枢神经系统转移，故术后多主张性全中枢轴的放疗；副作用：内分泌功能不足，影响身材发育，思维能力下降等。应对措施：降低放疗剂量辅以化疗；超分割治疗全脑全脊髓放疗技术（一）体位：俯卧位，体部垫10cm厚的平板，面部垫“船形枕”面罩固定仪，使颈椎处于较平坦且与床面平行，体中线与床轴一致。模拟机下，双侧外耳孔相对，保持体位，制作头罩固定。（二）定位1、全脑野：两侧平行野水平照射，6～8MV-X等中心技术。范围—全颅。上界：头顶；下界：第四颈椎下缘；两侧界：外眦与外耳孔连线，折转沿椎体前缘下行至第四颈椎下缘。注意：面颈部挡铅，颈椎完整包在野内，以免造成椎体畸形全脑全脊髓放疗技术2、全脊髓照射野：根据背部体中线皮肤距椎管后缘的距离选择合适能量的电子线或X线。分2～3个野，源皮距垂直照射。上界：接全脑野的下界；下界：骶4下缘；两侧界：椎体横突及整个骶骨。相邻两野之间间隔1.2～1.5cm。全脑全脊髓放疗技术放疗剂量低危组：全脑全脊髓36Gy，1.8Gy/f，后颅凹追加剂量至54～60Gy。

或全脑全脊髓23.4Gy，1.8Gy/f，辅以化疗。高危组：全脑全脊髓36Gy，1.8Gy/f，后颅凹追加剂量至54Gy。放疗后辅以化疗年龄小于2~3岁儿童，全中枢轴放疗很难推到30Gy，这是其预后差的主要原因之一。保护卵巢：两次水平相对照射野，用高能X线等中心照射。注意事项：1、相邻两野之间留间隙，每周上下移动，避免剂量重叠或过低；2、全脑照射时，脑部深度与颈髓深度分别计算，避免颈髓剂量过高；3、儿童椎体受照要均匀，避免椎体畸形；4、未婚女性骶部照射时，注意保护卵巢功能，采用电子线或水平野照射；5、从小剂量开始，避免急性放射性反应；6、注意观察及处理胃肠道反应。预后单纯手术生存时间6~13个月手术+术后放疗的综合治疗模式可显著改善病人预后经过有效综合治疗，5年生存率可达到40%~80