超声科右心室及右心室流出道平滑肌肉瘤超声表现病例分析专题报告

超声科右心室及右心室流出道平滑肌肉瘤超声表现病例分析专题报告患者女，42岁，主因胸闷、气短来我院就诊。查体：血压124/90mmHg（1mmHg＝0.133kPa），心率108次/min。心前区无隆起，未触及震颤及心包摩擦感，心脏浊音界不大，窦性心律，心脏听诊在胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。超声心动图检查示：右室流出道可见实质性等回声，大小约22mm×29mm，形态规则，呈类圆形，内部回声均匀，似有蒂连接于右室前壁，随心动周期活动度较大，瘤体几乎占据整个右室流出道（图1），造成右室流出道狭窄，该处流速约376cm/s，压差（PG）56mmHg。超声提示：右室流出道占位性病变；右室流出道狭窄。图1

右室流出道观肿物（箭头所示）与周围组织分界清楚（RV：右心室；PA：肺动脉）CT血管造影（CTA）示：右心室内见团块充盈缺损，形态欠规则，最大层面大小约为21mm×33mm，突向右室流出道，增强及延迟扫描均未见明确强化（图2）。CTA提示：考虑右心室良性病变，黏液瘤可能性大。手术所见：右心室内前乳头肌附近见20mm×18mm×18mm肿物，包膜完整，蒂粗约5mm，切除肿物发现肿物波及周围组织，剖开切面呈鱼肉状。图2

心脏CTA示右心室内肿物，略呈分叶状（MASS：右室肿物）术后病理检查示：送检灰白色结节肿物1枚，体积25mm×23mm×20mm，表面光滑，局部剥离样，切面灰白色，实性、质韧。细胞轻度异型，浸润生长，累及切缘，未见坏死及病理核分裂。免疫组化示：Actin（＋），Desmin（＋），H-caldesmon（＋），SMA（＋），Calponin（＋），S-100（－），Manmaglobin（－），MyoD1（－），Vinmentin（弱＋），Ki-67（阳性率<1%），免疫组化提示为平滑肌来源。病理诊断：右心室平滑肌肉瘤（低级别）。患者术后7个月超声心动图检查，肿瘤无复发，右室及右室流出道未见明显异常回声。讨论心脏恶性肿瘤是一种少见疾病，占心脏肿瘤的25%，以肉瘤多见。平滑肌肉瘤好发生于富含平滑肌的器官，心脏极少见，其组织来源可能是血管周围间叶组织分化而来，呈高度恶性，生长很快并且远处转移和术后早期原位复发率很高。预后很差，非手术患者平均生存期仅6～12个月。心脏平滑肌肉瘤超声表现主要有：肿瘤边界不规整，内部回声不均匀；基底部较宽，活动度小或无活动；有半数以上生长在左心房内；对周围组织有侵袭性，如对房室壁、肺静脉、二尖瓣及心包等。心脏平滑肌肉瘤最后确诊仍需病理证实。病理提示肿瘤细胞凝固性坏死、中度以上细胞异型性、病理核分裂是诊断平滑肌肉瘤的重要指标。本病例特殊性在于病理表现为细胞轻度异型，未见肿瘤细胞凝固性坏死及病理核分裂，但根据免疫组化表现，病理存在细胞异型，肿瘤呈浸润生长，累及切缘等表现，仍诊断为低度恶性心脏平滑肌肉瘤。本病例超声心动图明确了右室流出道可见实质性等回声，但不具有心脏的典型恶性表现，因此要注意与心脏黏液瘤鉴别：①本病例生长部位为右室及右室流出道，而心脏黏液瘤大多数生长在左心房，尤其是瘤蒂多连接在房间隔卵圆窝附近；②本病例为实质性等回声，形状规则，内部回声均匀，而黏液瘤为椭圆形或类圆形，少数有分叶，瘤体较松散，柔顺度大，以低回声为主；③本病例瘤体虽然活动度较大，但随心动周期摆