鼻腔鼻窦淋巴瘤

关于鼻腔鼻窦淋巴瘤临床特征本病好发于中老年，男女比例4:1临床症状主要有:鼻塞、鼻区及面颊肿胀、血涕、发热、头晕、咽痛等鼻内镜检查显示鼻黏膜坏死、溃疡出血，表面有恶臭的干痂或脓痂。晚期T/NK细胞型患者常发生鼻骨、鼻甲、鼻中隔或硬腭广泛骨质破坏，甚至发展到“自动鼻手术”，中面部严重变形第2页,共16页，2024年2月25日，星期天发病率鼻腔鼻窦淋巴瘤在亚洲发病率高，占全部淋巴瘤的2.6%-6.7%，约占结外淋巴瘤的44%西方鼻腔鼻窦淋巴瘤发病率较低，占全部淋巴瘤的1.5%，占结外淋巴瘤不足0.5%在所有鼻腔的恶性肿瘤中，恶性淋巴瘤占第二位，仅次于鼻腔鳞癌第3页,共16页，2024年2月25日，星期天病理学鼻腔鼻窦淋巴瘤大多数为非霍奇金淋巴瘤，病理学上病变区可见大、中、小多型性异常细胞，多伴有片状或灶状坏死，瘤细胞散布于炎细胞之间，或弥漫性瘤细胞增生浸润，可见瘤细胞破坏血管第4页,共16页，2024年2月25日，星期天免疫组化根据免疫组织化学分为B、T和T/NK细胞3种类型T/NK细胞型淋巴瘤最常见，多发生于鼻腔，常见于亚洲、南中美洲和墨西哥，与EB病毒感染有关，易浸润并破坏血管壁，常引起坏死和骨质侵蚀，预后最差T细胞型淋巴瘤也常发生于鼻腔，单独发生于鼻窦罕见，预后较T/NK细胞型好。B细胞型淋巴瘤最少见，多发生于鼻窦，约占鼻窦淋巴瘤的55%-85%，北美和欧洲多见，预后较好在我国，多数鼻腔鼻窦淋巴瘤为T/NK细胞型第5页,共16页，2024年2月25日，星期天CT表现病灶可发生于鼻腔或鼻窦，也可二者同时发病，常累及邻近的鼻外结构平扫病灶表现为窦腔内等密度软组织影，肿瘤膨胀性生长，密度均匀。增强后均匀或不均匀轻中度强化。肿瘤大多呈弥漫生长，边缘不清楚。颈部淋巴结转移率较低。肿瘤可以透过鼻中隔或经鼻后孔累及对侧鼻腔，呈鼻中隔前部两侧非对称肿块。向上蔓延，累及筛窦、蝶窦、眼眶；向后累及鼻咽；向外蔓延累及上颌窦，范围广泛时可累及颞下窝及翼腭窝。病灶可以向鼻前庭生长并浸润鼻翼、鼻背及邻近面部皮肤。肿瘤较小时无骨质破坏，较大时可由于骨质重塑变形和骨质侵蚀形成浸润性破坏，但不会出现溶骨性骨质破坏。第6页,共16页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断（一）局限于鼻腔淋巴瘤需与鼻息肉、血管瘤、内翻乳头状瘤鉴别。①鼻息肉多发于中鼻道、下鼻甲后端，病灶买的不均匀，CT或MRI增强多表现周边黏膜呈波浪状或锯齿状强化，而内容物常无明显强化，易造成筛漏斗和上颌窦自然开口扩大，常压迫邻近骨质。第7页,共16页，2024年2月25日，星期天

②血管瘤以年轻人多久，主要临床表现为单侧鼻塞和反复性鼻出血，好发于中、下鼻甲周围的黏膜，可侵犯鼻甲，也可造成鼻腔变形和鼻中隔移位，MRT1WI呈中等信号，T2WI呈高信号，增强后显著强化。

③内翻乳头状瘤多起源于中鼻甲附近的鼻腔外侧部，易向上颌窦和筛窦蔓延，可侵蚀邻近的骨质，向鼻腔前部和鼻前庭上涨少见，一般不浸润鼻翼及邻近皮肤，MRT1WI和T2WI多表现为低到中等信号，增强扫描中度强化。

第8页,共16页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断（二）弥漫性鼻腔鼻窦淋巴瘤需与鳞状细胞癌、韦格氏肉芽肿、急性爆发性真菌性鼻窦炎鉴别。①鼻腔鳞状细胞癌发病部位更靠后，往往出现更严重骨质破坏，病变密度或信号常不均匀，侵犯鼻旁软组织少见，颈部转移淋巴结中心容易出现坏死。第9页,共16页，2024年2月25日，星期天②韦格氏肉芽肿多为全身性疾病，也常累及肺和肾脏，活动期胞浆型抗嗜中性粒细胞胞浆自身抗体（c-ANCA）升高，鼻腔改变较局限，多伴有中、下鼻甲和鼻中隔破坏，窦壁骨质增生、硬化，可出现“双边”征，侵犯硬腭、牙槽骨和面部皮肤少见。③急性暴发性真菌性鼻窦炎多发生于免疫功能低下或缺陷的患者，常伴有糖尿病酮症酸中毒、白血病等基础病，起病急，进展快，短期内可蔓延到颅面部广泛结构，常有鼻腔、鼻窦、眼眶及颅底广泛骨质破坏。第10页,共16页，2024年2月25日，星期天病例（一）患者贾某，男，76岁，以“左鼻塞1月余，加重伴右侧鼻塞一周”为主诉入院。入院体查：鼻：外鼻无畸形，双侧鼻前庭见黄脓性结痂附着，左侧鼻前庭红肿，中隔两侧黏膜增厚呈豆渣样，中隔稍向右侧偏曲，双侧下鼻道见暗红色血性分泌物附着，双侧下鼻甲肥大，中鼻道不能窥及，鼻腔通气差，嗅觉粗测查。第11页,共16页，2024年2月25日，星期天鼻窦CT（2016-11-22，本院）：左侧上颌窦、筛窦炎；左侧鼻腔软组织密度影，息肉？初步诊断：鼻腔肿物手术情况：2016-11-24于全麻下行“鼻内镜下鼻腔肿物活检+鼻腔肿物部分切除术”术中快速冰冻：（双侧鼻腔）淋巴组织增殖性疾病，待常规及免疫组化第12页,共16页，2024年2月25日，星期天术后常规病理：（左、右鼻腔）考虑淋巴造血系统疾病，建议免疫组化协诊免疫组化结果：NK/T细胞淋巴瘤第13页,共16页，2024年2月25日，星期天病例（二）患者贺某，男，53岁，以“间断鼻塞，流脓涕2年”为主诉入院。入院体查：鼻：外鼻无畸形，鼻前庭无红肿，中隔居中，双中、下甲肥大，鼻黏膜糜烂，各鼻道少许粘性分泌物，鼻腔通气差，各鼻窦区压痛（-），嗅觉粗测正常。第14页,共16页，2024年2月25日，星期天鼻窦CT（2016-11-25，本院）：1.左侧鼻腔内软组织密度影，请结合临床及其他检查。2.左侧筛窦轻微炎症。3.双侧下鼻甲肥大。鼻内镜检查结果：鼻中隔左偏，双下甲肥大，左侧梨氏区及鼻底黏膜肿胀糜烂，右侧鼻腔通畅，鼻咽部未见明显异常。