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文档简介

precocious

puberty)完整最新版课件●掌握性早熟的概念、病因分类及临床表现和辅助检查●熟悉性早熟的诊断及鉴别诊断●了解治疗要点党整是新版课件重点与难点●性激素的产生及调节和性早熟的定义●性早熟的分类●性早熟的诊断及鉴别诊断●性早熟的治疗原则实

是新版理件·Puberty(青春期)·precociouspuberty(性早熟)·Centralprecociouspuberty(CPP)(中枢性性早熟)完整最新版课件目

录●

定义·分类●

临床表现

●

实验室检查●

鉴别诊断

·治疗党整最新版课件·定义:女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象,即为性早熟●

不明原因的下丘脑-垂体-性腺轴提前发动所造成的性发育提前称为特发性真性性早熟完整最新版课件下丘脑GnRH脉冲式分泌十—垂体LH和FSH脉冲式分泌十—性激素合成增加(男孩-睾酮,女孩-雌二醇)下

丘

脑

垂

体

性

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轴

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调

节性成熟党整是新版谋件

7LH

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脑LHRFCFSHRF青春期前

青春期开始

成

人青春期的发生与下丘脑中枢的敏感性变化(Grumbach1974)完整最新版课件

8—成

人

量下丘脑要体垂体垂体—

—分类特发性真性性早熟(ICPP)真性性早熟(GnRH依赖性、中枢性)非特异性真性性早熟同性性早熟假性性早熟(非GnRH依赖性、外周性)异性性早熟单纯性乳房早发育不完全性性早熟(部分性性早熟)

单纯性阴毛早发育单纯性早初潮党登提新版课件

9性早熟的分类中枢性性早熟特发性下丘脑垂体病变错构瘤、神经母细胞瘤松果体病等,感染、外伤头颅化疗、放疗等先天畸形脑积水、蛛网膜囊肿中隔-视中隔发育不全鞍上囊肿等其他原发性甲状腺功能减低症肿瘤(分泌LH的腺瘤、星形细胞瘤、胶质瘤等)外周性性早熟肾上腺疾病肾上腺皮质增生症、肾上腺瘤/癌等性腺肿瘤卵巢颗粒-泡膜细胞瘤畸胎瘤、睾丸间质细胞瘤等外源性含雌激素药物、食物、化妆品等其他McCune-Albright综合征肝胚细胞癌等党整是新版课件10临床表现●女性:(

平均4年)乳房出现--阴毛、外生殖器发育--月经●男

性:

(

平均5年以上)睾丸体积增大--外生殖器发育、变声--成年

男性体征·第二性征出现时,儿童身高体重增长加速·特发性性早熟发育过程遵循上述规律,但有骨骼成熟过快和骨骺提前愈合,最终矮小●假性性早熟发育过程与上述规律迥异●肿瘤引起者至后期才出现颅内症状5男性外生殖器、睾丸发育过程12A2完整最新版课件3男孩,8岁外生殖器发育阴毛发育身高蹿长——中枢性性

早熟完整最新版课件13□

女孩□

ICPP

□

3岁党整最新版误件1.骨龄测定2.B超检查3.CT

、MRI检查4.血、尿激素检查T

、E2

、T3

、T4

、FSH

、LHLHRH刺激试验、尿17-酮类固醇测定完整最新版课件鉴别诊断诊断过程主要是排除其他类型性早熟1.单纯乳房早发育2.假性性早熟3.McCune-Albright综合征党整是新版误件治

疗171.促性腺激素释放激素类似物(

GnRHa)ICPP治疗目标是:最大限度地减少患儿与同龄人间的差距改善最终成年身高(FinalAdultHeight,FAH)控制和减缓第二性征成熟程度和速度预防初潮早现恢复其实际生活年龄应有的心理行为2.甲孕酮

环丙氯地孕酮党整是新版误件·

女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象,即为性早熟;性激素的分泌受下丘脑-垂体-性腺轴的调节·

性早熟分真性、假性、部分性·

特发性真性性早熟致骨骼成熟过快和骨彀提前愈合导致最终矮小·

促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)可以治疗此病,改善身高实章是新版江件哪种性早熟病人需要干预治疗

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