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关于蛋白丢失性肠病蛋白丢失性肠病

Protein-losingenteropathy＃PLE是指肠道或肠道外病变导致蛋白从肠道丢失的一种病理状态．临床上不常见，它不是疾病的最终诊断，常常合并其他原发疾病。＃表现为低白蛋白血症。水肿。双下肢水肿第2页,共12页，2024年2月25日，星期天低白蛋白血症生成不足丢失过多重新分布第3页,共12页，2024年2月25日，星期天如何确诊低白蛋白血症水肿α-1抗胰蛋白酶清除率检查核素显像99Tc56ml/d细菌培养血清学检查心电图，心脏超声影像学检查内镜检查第4页,共12页，2024年2月25日，星期天病理机制（1.淋巴管扩展2.粘膜损伤）淋巴管扩张淋巴管阻塞/压力升高致破裂→淋巴液、蛋白漏出1.Primaryintestinallymphangiectasia(PIL)2.SecondaryintestinallymphangiectasiaObstructive:克罗恩病；结节病；淋巴瘤淋巴压力增高：慢性心力衰竭；缩窄性心包炎综合征:Turner,Noonan,Hennekam,Klippel-Trenaunay,v.RecklinghausenafterFontanprocedure进食脂肪餐后内镜下可见脂肪漏出第5页,共12页，2024年2月25日，星期天病理机制（1.淋巴管扩展2.粘膜损伤）黏膜损伤病理状态下渗出增多或者漏出增多感染及溃疡性病变（渗出为主）溃疡性结肠炎第6页,共12页，2024年2月25日，星期天病理机制黏膜损伤病理状态下渗出增多或者漏出增多巨大胃黏膜肥厚症非溃疡性改变（漏出为主）第7页,共12页，2024年2月25日，星期天病因分析朱丽明孙钢钱家呜等，蛋白丢失性肠病61例临床分析，2011，中华内科杂志50（3），209-211第8页,共12页，2024年2月25日，星期天病因分析王洪丽龚四堂耿岚岚等，儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失临床分析，2013，临床儿科杂志3l（4）306-310第9页,共12页，2024年2月25日，星期天治疗高蛋白饮食较少长链脂肪摄入蛋白摄入量可达1.5–3.0g/kg/day以维持正氮平衡。长链脂肪需要从肠道内吸收。中链从门静脉吸收。高蛋白饮食较少长链脂肪摄入原发病治疗必要时手术第10页,共12页，2024年2月25日，星期天KEYPOINTPLE指代从肠道丢失蛋白的一种疾病状态。α抗胰蛋白酶清除率检查；核素显像能够查明蛋白丢失部位。机制为各种原因导致淋巴管破裂及粘膜渗出、漏出增多。炎性肠病；嗜酸细胞胃肠炎高蛋白1.5–3.0g/kg/day避免长链脂肪摄入治疗原发病。第11页,共12页，20

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