2022执业护士考试儿科护理学章节练习题4

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一、A1型题

1.为诊断21-三体综合征最重要的检查是[1分]

A骨穿

B腰穿

C血常规

D甲状腺功能

E染色体核型分析

2.小儿最常见的染色体病是[1分]

A苯丙酮尿症

B肝豆状核变性

C21-三体综合征

D系统性红斑狼疮

E先天性甲状腺功能减低症状

3.21-三体综合征标准型的核型是[1分]

A47，XY(或XX)，+21

B47，XY(或XX)，+22

C46，XY(或XX)，-14，+t(14q21q)

D46，XY(或XX)，-15，+t(15q21q)

E46，XY(或XX)，-21，+t(21q21q)

4.21-三体综合征最常见的伴发器官畸形是[1分]

A肾脏

B心脏

C消化道

D呼吸道

E生殖器

5.21-三体综合征核型分析最常见的是[1分]

A标准型

B易位型

C嵌合体型

DD/G易位型

EG/G易位型

6.21-三体综合征患儿手皮纹征特点不包括[1分]

A通贯手

Batd角增大

Catd角减小

D第4、5指桡箕增多

E第5指只有一条指褶纹

7.苯丙酮尿症最突出的临床特点是[1分]

A皮肤白皙

B智力低下

C伴有惊厥

D肌张力减低

E头发黄褐色

8.典型苯丙酮尿症的病因是缺乏[1分]

A多巴胺

B5-羟色胺

C四氢生物蝶呤

D酪氨酸羟化酶

E苯丙氨酸羟化酶

9.典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予[1分]

A酪氨酸

B5-羟色胺

C左旋多巴

D四氢生物蝶呤

E低苯丙氨酸饮食

10.苯丙酮尿症患儿一般在生后何时初现症状[1分]

A1个月～2个月

B3个月～6个月

C7个月～12个月

D13个月～18个月

E19个月～24个月

11.苯丙酮尿症新生儿筛查应采用的试验是[1分]

A尿三氯化铁试验

B苯丙氨酸耐量试验

C血清苯丙氨酸浓度测定

D尿2，4-二硝基苯肼试验

EGuthriE细菌生长抑制试验

12.苯丙酮尿症患儿的外观特点是[1分]

A眼裂小

B头发黑色

C皮肤白皙

D皮肤粗糙

E眼外角上斜

13.苯丙酮尿症患儿的尿液特点是[1分]

A血尿

B甜味尿

C蛋白尿

D管型尿

E鼠尿臭味

14.苯丙酮尿症患儿，低苯丙氨酸饮食需服用至[1分]

A3岁

B5岁

C10岁

D终生

E青春期后

15.苯丙酮尿症属于[1分]

A内分泌病

B染色体畸变

C免疫性疾病

D染色体隐性遗传

E染色体显性遗传

二、A2型题

16.女孩，2岁，不会独站，不会说话，身矮，眼距宽，眼裂小，鼻梁低，皮肤细嫩，腹胀，小指中节短宽，胸骨左缘2肋间～3肋间可闻及明显收缩期杂音。为明确诊断，应首选[1分]

A颅脑CT

B心脏彩超

C胸部X线摄片

D染色体核型分析

E血清T4、TSH测定

17.女孩，4岁，身高90Cm，体重12kg，刚会走路，不会说话，表情呆滞，眼外眦上斜，鼻梁低，伸舌流涎，皮肤弹性差。最可能的医疗诊断是[1分]

A佝偻病

B营养不良

C苯丙酮尿症

D21-三体综合征

E先天性甲状腺功能减低症

18.9个月男孩，反复抽搐4次，智力差，表情呆滞。皮肤白嫩，头发黄色，尿有霉臭味。为明确诊断，应选择的检查是[1分]

A脑电图

B腕部摄片

C染色体检查

D血T3、T4、TSH

E尿三氯化铁试验

19.2岁男孩，生后4个月逐渐出现智力低下，毛发颜色变浅、皮肤白皙、抽搐三次来诊。本病可能的病因是[1分]

A碘化酶缺乏

B过氧化酶缺乏

C酪氨酸羟化酶缺乏

D二氨喋啶还原酶缺乏

E苯丙氨酸羟化酶缺乏

三、A3型题女孩，2岁，因抽搐就诊，不会独站，肌张力较高，不认识父母，皮肤白晰，头发浅黄，尿有怪臭味。

20.首先应考虑的诊断是[1分]

A癫痫

B苯丙酮尿症

C21-三体综合征

D先天性甲状腺功能减低症

E维生素D缺乏性手足抽搐症

21.饮食护理措施应注意[1分]

A高糖饮食

B低盐饮食

C低蛋白饮食

D低脂肪饮食

E低苯丙氨酸饮食

四、B1型题

22.典型苯丙酮尿症是由于缺乏[1分]

A多巴胺

B5-羟色胺

C四氢生物蝶呤

D酪氨酸羟化酶

E苯丙氨酸羟化酶

23.非典型苯丙酮尿症是由于缺乏[1分]

A多巴胺

B5-羟色胺

C四氢生物蝶呤

D酪氨酸羟化酶

E苯丙氨酸羟化酶

五、X型题

24.21-三体综合征的临床表现有[2分]

A特殊面容

B智能低下

C易伴发畸形

D体格发育迟缓

E手皮肤纹特征

25.苯丙酮尿症的临床特点包括[2分]

A特殊面容，四肢粗短

B可有抽搐发作或脑性瘫痪

C皮肤白皙，易出现湿疹样皮疹