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中枢神经系统淋巴瘤的治疗原则总体人群发病率在升高。AIDS和器官移植患者中发生率升高,分为原发或继发,MRI或CT显示中央灰质或胼胝体出现均匀强化病灶,特别是AIDS患者,可以表现为多发脑神经麻痹。幕上常见于额叶,其次是深部神经核团,脑室周围。幕下小脑是最常见的部位。免疫组化染色可区分B细胞淋巴瘤与T细胞淋巴瘤(B细胞淋巴瘤更为常见,特别是在PCNSL及AIDS患者)。【药物治疗原则】1.初次治疗对激素非常敏感,对怀疑为中枢神经系统淋巴瘤未取得病理的患者,要慎用激素,除非病情快速进展有脑疝的危险,因为这部分患者的活检结果可受到影响。2.淋巴瘤患者\o"对放、"对放、\o"化疗"化疗均较敏感。最佳治疗方案为\o"手术"手术、放疗、化疗综合治疗。一旦确定诊断后,先行全脑放疗41~50Gy,随后病灶及水肿区局部加量到60Gy左右,再联合用药全身化疗或甲氨蝶呤(MTX)鞘内化疗。3.化疗药物应选用能通过血-脑脊液屏障的药物,常用的化疗药物有\o"甲氨蝶呤"甲氨蝶呤(MTX)、\o"环磷酰胺"环磷酰胺(CTX)、\o"长春新碱"长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素)等。【适用范围和治疗目标】联合化疗可使患者症状得到长期缓解。早期诊断是关键,诊断后即行化疗可显著提高患者预后。目前化疗已经成为中枢神经系统淋巴瘤的首选治疗方案。1.放化疗联合疗法比单纯放疗更有效,同那些只放疗者相比,接受化疗后放疗患者生存期明显延长,化疗后放疗比放疗后化疗效果更好。2.大剂量的甲氨喋呤是最有效的药物,大剂量的甲氨喋呤为基础的化疗患者生存期长于用其他药物者。3.复发或难治性原发性中枢神经系统淋巴瘤的挽救性治疗,应根据早期基础治疗、应答持续时间、病变的部位和程度、预后因素以及患者的临床状态,采取相应的挽救治疗措施。【药物临床应用】1.对于非AIDS病例,化疗联合放射治疗比单独使用放射治疗的生存期长。氨甲喋呤单药方案,MPV方案(氨甲喋呤、丙卡巴肼、长春新碱),为常规治疗方案。如果进一步使用能够到达脑室的装置向脑室内(而不是仅经腰椎穿刺鞘内注射)给予氨甲蝶呤(MTX)12mg/次,每周2次,共6次,加静脉用MTX需要给予亚叶酸钙解毒,平均中位生存期可延长至40-50个月。2.根据淋巴瘤的分子病理表型,CD20阳性的患者,可以采用美罗华联合化疗药物治疗,美罗华联合替莫唑胺等药物进行治疗。3.鞘内注射MTX过量(OD)时,建议采取治疗措施:85mgOD剂量能被较好地耐受,且几乎无副作用;立即行腰椎穿刺引流脑脊液,能将很大部分药物清除(在OD2小时内,引流15ml脑脊液能够清除大约20%-30%的MTX)。然后用240ml温热、等张、不含防腐剂的盐水经侧脑室注入,由放置在腰椎蛛网膜下腔内的导管引出,进行脑室-腰椎灌洗数小时。对于>500mg的OD,还要向鞘内给
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