儿茶酚胺危象的防治处理

儿茶酚胺危象的防治处理儿茶酚胺危象的防治处理儿茶酚胺危象的防治处理内容病例介绍概述嗜络细胞瘤与其病理生理与临床儿茶酚胺危象的防治处理小结2通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；儿茶酚胺危象的防治处理儿茶酚胺危象的防治处理儿茶酚胺危象的防内容病例介绍概述嗜络细胞瘤与其病理生理与临床儿茶酚胺危象的防治处理小结2内容病例介绍2病例介绍40岁男，因“间歇性上腹不适1天”入院病史：1天前，无明显诱因间歇性出现上腹部绞痛，每次持续约1分钟后自行缓解，3~4次/天，在当地药店以“胃病”买药治疗，效果不佳，今来我院就诊既往史：20余年前即发现全身满布大小不等密集性突向皮肤外的外生性结节，院外就诊考虑神经纤维瘤，未行特别治疗。5年前体检发现左上腹部包块，无任何不适，未行进一步诊疗；否认“高血压，糖尿病，冠心病”等病史。3病例介绍40岁男，因“间歇性上腹不适1天”入院3病例介绍查体：全身满布大小不等密集性突向皮肤外的外生性结节，以头、颈、躯干与双上肢为主，最大直径约2cm直径球形凸起，宽基，质软，无明显分叶，无压痛，结节表面与周围皮肤无红肿。余无异常发现。4病例介绍查体：4病例介绍门诊检查：腹部彩超1.左上腹腔包块：左肾上腺病变？腹膜后病变？建议建议进一步检查；2.双肾尿盐结晶；3.前列腺增宽与小囊肿。5病例介绍门诊检查：腹部彩超5病例介绍门诊检查：上下腹部平扫1.左上腹部软组织占位，请结合其他检查；2.胃底、大弯壁增厚，建议进一步检查。6病例介绍门诊检查：上下腹部平扫6病例介绍初步诊断：1.左侧腹膜后肿瘤2.神经纤维瘤病拟行手术治疗7病例介绍初步诊断：7病例介绍入院心电图8病例介绍入院心电图8病例介绍9病例介绍9病例介绍10病例介绍10病例介绍11病例介绍11病例介绍于入院第9天，在全麻下行后腹腔镜下腹膜后肿瘤切除术麻醉成功建立气腹后患者血压突然升高，最高达291/152mmHg，考虑嗜络细胞瘤可能，立即实施抢救，立即予硝酸甘油、酚妥拉明降压，患者血压下降74/40mmHg，立即予复方氯化钠与聚明胶肽扩容等治疗，多巴胺与去甲肾上腺素升压，患者血压波动较大，手术风险较大，与患者家属沟通后要求停止手术，待血压稳定后，置后腹腔引流管一根，经腹壁切口引出、固定，转ICU进一步治疗12病例介绍于入院第9天，在全麻下行后腹腔镜下腹膜后肿瘤切除术1病例介绍入科时呈麻醉未清醒状态，带入右侧颈内静脉导管与桡动脉导管，带入气管导管，烦躁不安查体：T36.5℃，P126次/分，R16次/分，BP167/101mmHg，SPO295%，双肺未闻与干湿性啰音，心率126次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻与杂音，双下肢不肿。各管道固定在位通畅13病例介绍入科时呈麻醉未清醒状态，带入右侧颈内静脉导管与桡动脉病例介绍入院心电图14病例介绍入院心电图14病例介绍考虑嗜络细胞瘤、高血压危象、儿茶酚胺危象监测心电、呼吸、指脉氧饱和度、CVP、动脉内压适当补液补充血容量与补钾维持内环境稳定等治疗控制血压：给予硝普钠微泵泵入降压，间断给予酚妥拉明0.75-1mg静推降压血压波动于98-255/53-144mmHg入科1小时后患者神志恢复清楚，烦躁不安，能点头对答，予以拔除气管导管，给予鼻导管吸氧。15病例介绍考虑嗜络细胞瘤、高血压危象、儿茶酚胺危象15病例介绍病情演变3h后,患者逐渐出现呼吸增快25bpm、心率增快110-120bpm，血压下降波动于92-108/48-50mmHg，指脉氧88~92%，双肺少许湿鸣；考虑低血压、休克？遂停用酚妥拉明等扩血管药物适当加快补液无创呼吸机辅助呼吸等治疗16病例介绍病情演变16病例介绍病情演变6h后病情仍无好转，双肺大量中粗湿鸣散在哮鸣，心率增快至132bpm，无创呼吸机支持呼吸下（FIO250%）SPO2维持在85%，血压波动于85~95/35~48mmhg考虑急性左心衰肺水肿，休克予以气管插管行有创呼吸机支持呼吸SPO2维持在97%左右减慢输液速度，静脉推注呋塞米（40mg）利尿予以微泵推注去甲肾上腺素升压复查冠脉三项、脑钠肽患者病情危重，经与患者家属积极沟通签字同意后转入上级医院17病例介绍病情演变17病例介绍床旁心电图示窦性心动过速，V3、V4ST段压低。入ICU后急查血气分析：PH.7.288、PCO234.7mmHg、PO2108.9mmHg、BE(B)-9.1mmol/L、HCO3-16.6mmol/L、Lac5.49mmol/L。血液分析:WBC30.7610^9/L，N85.4%，HGB121g/L，PLT286.010^9/L电解质:Na+137mmol/L、K3.22mmol/L↓、Ca1.99mmol/L↓冠脉三项与B型钠尿肽（BNP）:入ICU时TnIUltra1.34ng/ml↑↑、Myo274.88ng/mL↑、BNP61.97pg/ml入ICU4h后TnIUltra27.24ng/ml↑↑、Myo687.20ng/mL↑、BNP61.04pg/ml18病例介绍床旁心电图示窦性心动过速，V3、V4ST段压低。1病例介绍最终诊断：1、左侧腹膜后肿瘤（嗜络细胞瘤？）2、高血压危象；2、儿茶酚胺危象；3、急性左心力衰竭肺水肿；4、急性非ST抬高性心肌梗死？5、肺部感染；6、代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒；7、低钾血症；8、神经纤维瘤病；……19病例介绍最终诊断：19病例介绍转院后病情追踪转入上级医院后血压低，考虑休克，予以了去甲肾上腺素升压治疗；初期尿少，予以了CRRT治疗继续呼吸机支持呼吸控制感染其他一般处置病情逐步好转，住院14天，病情稳定，出院；二期行左侧腹膜后肿瘤切除后病检确诊为嗜络细胞瘤。20病例介绍转院后病情追踪20概述嗜络细胞瘤嗜铬细胞瘤:是机体嗜络组织内生长出来的一种分泌儿茶酚胺的肿瘤，分为有功能型和无功能型流行病学国外尸解患病率为0.3~0.95%国内报道占高血压人群的1%可见于任何年龄，高峰年龄20~40岁，10%出现于儿童男女发病无明显差异部位：多位于肾上腺髓质（PCCT占90%）位于肾上腺素外（PGLT占10%）主要位于胸腹膜外脊椎旁交感神经节罕见于颈部、颅内、膀胱和直肠90%为良性，恶性者不足10%；90%为单侧，双侧/多发者约占10%；21概述嗜络细胞瘤嗜铬细胞瘤:流行病学部位：21病理生理学改变注：N位甲基转移酶，可使正肾上腺素转化为肾上腺素

肾上腺素对α、β受体均有作用，而去甲肾上腺素只对α受体有作用。

肾上腺髓质大型付神经节嗜络细胞瘤N位甲基转移酶均有缺乏分泌调节神经系统调节自主性分泌分泌能力正常比正常高20~50倍，甚至高达140倍分泌激素肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺；其中去甲肾上腺素和肾上腺素之比为20:80肾上腺素和去甲肾上腺素，以与少量的多巴胺，其中去甲肾上腺素和肾上腺素之比为80:20，与正常分泌之比相反22病理生理学改变注：N位甲基转移酶，可使正肾上腺素转化为肾上腺病机临床表现诱因排便/运动、情绪激动、挤压、创伤、手术、分娩、肿瘤坏死，某些药物儿茶酚胺大量分泌释放高血压危象甚至脑出血缩血管作用血压急剧升高剧烈头痛、肢体抽搐、症状性癫痫、意识改变、视力改变交感过度兴奋特征性高血压表现：40~50%阵发性,发作间隙期血压可正常、甚至低血压50~60%持续性高血压,半数阵发性加重发作持续时间不定，可几分钟、几小时、1天或数天不等初期发作次数较少，随病情发展发作逐渐变频，可10余次/天收缩压可高达200~300mmhg、舒张压可高达130~180mmhg，甚至出现高血压危象/脑出血发作时，一般降压药物无效23病机临床表现诱因儿茶酚胺大量分泌释放高血压危象缩血管作用血压病机临床表现诱因排便/运动、情绪激动、挤压、创伤、手术、分娩、肿瘤坏死，某些药物儿茶酚胺大量分泌释放高血压危象甚至脑出血缩血管作用血容量减少低钾血症血压急剧升高剧烈头痛、肢体抽搐、症状性癫痫、意识改变、视力改变交感过度兴奋基础代谢率↑心悸、多汗、面色苍白、烦躁不安头痛、心悸、多汗为嗜络细胞瘤三联征剧烈头痛：59~71%心悸：50~65%，常伴有胸闷、憋气、胸部压榨感或频死感，病人感觉十分恐惧多汗：50~65%，平时即怕热、多汗，发作时则大汗淋漓、面色苍白、四肢发凉24病机临床表现诱因儿茶酚胺大量分泌释放高血压危象缩血管作用血容病机临床表现诱因排便/运动、情绪激动、挤压、创伤、手术、分娩、肿瘤坏死，某些药物儿茶酚胺大量分泌释放高血压危象甚至脑出血直立性低血压高、低血压交替甚至休克缩血管作用作用于心脏血容量减少低钾血症血压急剧升高分泌后突然停止恶性心律失常心绞痛发作、频死感急性心力衰竭肺水肿剧烈头痛、肢体抽搐、症状性癫痫、意识改变、视力改变周围血管开放结扎肿瘤血管或切除肿瘤后CA性心肌病急性心肌梗死增殖性或闭塞性血管炎心肌变性、坏死、纤维化交感过度兴奋基础代谢率↑心悸、多汗、面色苍白、烦躁不安长期CA↑CA性心肌病诊断要点1.有明确嗜络细胞瘤诊断依据2.有下列心脏表现之一恶性心律失常:如频发室早、阵发性心动过速、室速室扑室颤等心力衰竭:急性左心衰、肺水肿、全心衰ACS表现：心绞痛或心肌梗塞心肌肥厚或扩张3.除外其它心脏疾病：CAG、MRI4.手术切除瘤体后上述心脏异常有明显好转或恢复正常25病机临床表现诱因儿茶酚胺大量分泌释放高血压危象直立性低血压缩病机临床表现诱因排便/运动、情绪激动、挤压、创伤、手术、分娩、肿瘤坏死，某些药物儿茶酚胺大量分泌释放高血压危象甚至脑出血直立性低血压高、低血压交替甚至休克缩血管作用作用于心脏血容量减少低钾血症血压急剧升高分泌后突然停止恶性心律失常心绞痛发作、频死感急性心力衰竭肺水肿剧烈头痛、肢体抽搐、症状性癫痫、意识改变、视力改变周围血管开放结扎肿瘤血管或切除肿瘤后CA性心肌病急性心肌梗死增殖性或闭塞性血管炎心肌变性、坏死、纤维化交感过度兴奋基础代谢率↑心悸、多汗、面色苍白、烦躁不安腹痛、便秘、肠梗阻、肠出血、肠穿孔、肠坏死缺血性肠病长期CA↑26病机临床表现诱因儿茶酚胺大量分泌释放高血压危象直立性低血压缩病机临床表现诱因排便/运动、情绪激动、挤压、创伤、手术、分娩、肿瘤坏死，某些药物儿茶酚胺大量分泌释放高血压危象甚至脑出血直立性低血压高、低血压交替甚至休克缩血管作用代谢紊乱作用于心脏血容量减少低钾血症血压急剧升高分泌后突然停止恶性心律失常心绞痛发作、频死感急性心力衰竭肺水肿剧烈头痛、肢体抽搐、症状性癫痫、意识改变、视力改变周围血管开放结扎肿瘤血管或切除肿瘤后CA性心肌病急性心肌梗死增殖性或闭塞性血管炎心肌变性、坏死、纤维化交感过度兴奋脂肪分解代谢↑糖代谢功能紊乱体重下降、消瘦糖耐量异常、糖尿病、酮症酸中毒基础代谢率↑心悸、多汗、面色苍白、烦躁不安腹痛、便秘、肠梗阻、肠出血、肠穿孔、肠坏死缺血性肠病长期CA↑27病机临床表现诱因儿茶酚胺大量分泌释放高血压危象直立性低血压缩诊断与检查实验室检查定性诊断：血、尿儿茶酚胺与其代谢产物检测呈阳性表现尿儿茶酚胺与其代谢物测定可多次进行，特别是症状发作之后，留取尿标本更有意义。正常值：5.0～45.4μmol/24h（8～11mg/24h）阳性判定：＞11mg/24h，常＞20mg/24h。血儿茶酚胺与其代谢物测定只在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平，故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。28诊断与检查实验室检查28诊断与检查影像学检查：定位诊断CT:是目前（薄层平扫+增强）首选的定位检查手段嗜铬细胞瘤，瘤体较小时密度均匀，较大密度不均匀，有坏死、出血、囊变、钙化。影像学表现：为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。29诊断与检查影像学检查：定位诊断29诊断与检查磁共振显像（MRI）可显示肿瘤与周围组织的解剖关系与结构特征。影像学表现：T1WI上与肝实质信号相仿，T2WI上呈显著高信号，具有特征性；坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI与CT比较：诊断嗜铬细胞瘤的敏感性与特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系增强检查较少用，轻度强化空间分辨率低，小于1.0cm的病变显示不如CT。30诊断与检查磁共振显像（MRI）30诊断与检查影像学检查：定位诊断CT检查时须注意：由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发儿茶酚胺大量分泌而诱发高血压发作做CT检查时，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。31诊断与检查影像学检查：定位诊断31诊断与检查影像学检查：定位诊断B超：灵敏度不如CT和MRI，可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛查、定位的手段32诊断与检查影像学检查：定位诊断32诊断与检查合并症与并发症筛检儿茶酚胺性心肌病心电图：房室肥大、各种心律失常、ST-T改变、QT延长、T-U融合心脏彩超：肥厚/扩张心肌病冠脉三项、脑钠肽糖尿病筛检：其他内分泌肿瘤甲状腺肿瘤：甲状腺超声、甲状腺功能检查甲状旁腺瘤：甲状旁腺超声、甲状旁腺功能检查33诊断与检查合并症与并发症筛检33儿茶酚胺危象儿茶酚胺危象定义：是指嗜络细胞瘤患者在各种诱因刺激下，导致儿茶酚胺大量分泌和/或分泌后突然停止，而发生的以高血压危象、低血压休克、恶性心律失常、急性左心衰、急性冠脉综合征等危与生命的一组临床综合征；34儿茶酚胺危象儿茶酚胺危象定义：34儿茶酚胺危象常起病突然、急骤，围手术期好发病情十分凶险，一旦发生，常危急生命，没有进行术前全身状态调整和并发疾病治疗的病人，发病后围术期死亡率高达45%患方不易理解，存在较大的医疗安全隐患！35儿茶酚胺危象常起病突然、急骤，围手术期好发病情十分凶险，一旦儿茶酚胺危象的防治处理儿茶酚胺危象的防治嗜络细胞瘤瘤体切除+药物治疗术前准备非常重要！完善相关术前评估进行术前全身状态调整并发疾病治疗36儿茶酚胺危象的防治处理儿茶酚胺危象的防治36儿茶酚胺危象的防治处理（一）术前的病情评估正确病情的评估可使麻醉处理更加积极主动通过实验室检查血、24h尿儿茶酚胺与其代谢产物，确定肿瘤分泌激素是以去甲肾上腺素或是以肾上腺素为主行超声、CT、MRI等检查，进行诊断与定位心电图、心脏彩超、冠脉三项、脑钠肽检查有助于发现有误心律失常，判断心功能状态。行OGGT，评估糖代谢情况，有无糖耐量异常/糖尿病行甲功与甲状旁腺功能检测37儿茶酚胺危象的防治处理（一）术前的病情评估37儿茶酚胺危象的防治处理（二）术前全身状态调整1.血压与心率管控2.补充血容量38儿茶酚胺危象的防治处理（二）术前全身状态调整38儿茶酚胺危象的防治处理（二）术前全身状态调整39儿茶酚胺危象的防治处理（二）术前全身状态调整39儿茶酚胺危象的防治处理（二）术前全身状态调整1.血压与心率管控适当镇静給氧，避免情绪激动、剧烈运动/体位改变、通便等控制高血压：α-blocker首选，CCB备选控制心率：β-blocker控制心室率原则：优先使用α-blocker，如使用后心率快再加用β-blocker药物作用位点起效药代用途特点酚苄明α1+α2，

但α1作用更强缓慢长效，t1/2=12h术前准备心动过速，体位性低血压，夜间服用可多华（甲磺酸多沙唑嗪）α1缓慢缓释片术前准备普萘洛尔β1+β2短效控制心室率单独使用可加重高血压拜新同钙离子拮抗剂控释片协调控制血压尤其适合合并冠心病、心肌病人群40儿茶酚胺危象的防治处理（二）术前全身状态调整药物作用位点起效儿茶酚胺危象的防治处理（二）术前全身状态调整2.补充血容量应用了α受体阻滞剂以与肿瘤切除后可引起明显的血容量不足，造成低血压，因此扩容治疗应该在术前开始；术前：高钠饮食或者生理盐水注射1-2L/d41儿茶酚胺危象的防治处理（二）术前全身状态调整41儿茶酚胺危象的防治处理（二）术前病情控制3.病情控制好的标志血压正常或大致正常或高血压发作的频率减少程度减轻目标血压：坐位＜130/80mmhg，站位收缩压＞90mmhg心率：坐位60~70bpm，站位70~80bpm高代谢的症状改善，患者体重增加，出汗减少，血容量恢复：四肢末梢发凉感消失，甲床红润红细胞压积＜45%准备时间：7~14天；发作频繁者4~6周42儿茶酚胺危象的防治处理（二）术前病情控制42儿茶酚胺危象的防治处理（三）麻醉与术中管理1.建立足够多的通道：深静脉穿刺置管、动脉穿刺置管，必要时漂浮导管置入2.麻醉方法选择：首选全麻3.麻醉药物选择麻醉诱导：硫喷妥钠、地西泮、咪达唑仑、丙泊酚等均可麻醉性镇痛：芬太尼、瑞芬太尼或舒芬太尼皆宜。肌松药：维库溴铵无交感兴奋、无组胺释放，是较为理想的肌松药避免应用对交感神经有兴奋作用的药物如氯脘酮43儿茶酚胺危象的防治处理（三）麻醉与术中管理43儿茶酚胺危象的防治处理（三）麻醉与术中管理4.麻醉中监测危险主要是在麻醉诱导期间、肿瘤处理过程中、与肿瘤血运阻断后除常规监测无创血压、心率、心电图、呼末二氧化碳、尿量外，还应动脉置管直接测定动脉压和中心静脉压。直接动脉压测定应在麻醉诱导前完成。如果怀疑病人有儿茶酚胺心肌病、左室功能受累，应置入漂浮导管（Swan-Ganz管）测定肺动脉压、肺毛细血管楔压，能准确地反应左心功能，指导补液治疗。5.术中呼吸管理：防止发生缺氧和二氧化碳蓄积。缺氧和二氧化碳蓄积可刺激嗜络细胞瘤分泌儿茶酚胺，术前应更换钠石灰。术中行呼末二氧化碳浓度监测或进行血气分析。44儿茶酚胺危象的防治处理（三）麻醉与术中管理44儿茶酚胺危象的防治处理（四）儿茶酚胺危象发作后处理常规处理镇静镇痛、給氧防止二氧化碳储留，必要时予以有/无创呼吸机支持呼吸，避免情绪激动、通便等加强监测常规监测无创血压、心率、心电图、呼末二氧化碳、尿量直接测定动脉压、中心静脉压、必要时漂浮导管/PICCO动态检测葡萄糖、肝肾功、血气分析、冠脉三项、脑钠肽等45儿茶酚胺危象的防治处理（四）儿茶酚胺危象发作后处理45儿茶酚胺危象的防治处理（四）儿茶酚胺危象发作后处理血压控制高血压危象的处理：迅速酚妥拉明1~5mgiv（5%GS20ml稀释）酚妥拉明10~50mg稀释后持续静脉滴注/微泵推注以控制血压，必要时可加用硝普钠静滴/微泵推注目标血压：150/90mmhg46儿茶酚胺危象的防治处理（四）儿茶酚胺危象发作后处理46儿茶酚胺危象的防治处理（四）儿茶酚胺危象发作后处理血压控制低血压休克的处理术中在切除了肿瘤后或在钳闭供应肿瘤的血管后，应该开始大量补充血容量；应用去甲肾上腺素，同时给予糖皮质激素（尤其是双侧肾上腺切除），使血压恢复正常水平可暂时使用血