儿童ckd防治课件

儿童慢性肾脏病的防治

中南大学湘雅二医院小儿肾脏病研究室yizhuwen@

易著文

儿童ckd防治儿童慢性肾脏病的防治中南大学湘雅二医院小儿肾脏病研究室1

疾病谱的变化，慢性疾病呈现流行性

CKD为心血管病发病及预后不良的风险因素隐匿的轻微型CKD在一般人群中异常高

多种引起儿童CKD的病因可以去除

不同年龄对治疗反应不一

许多防治手段能够很好地在儿科开展

1CollinsAJ,LiS,GillbertsonDT,etal.Chronickidneydiseaseandcardiovasculardiseaseinthemedicarepopulation.KidneyIntSuppl.2003:S24-S31KopytNP.Chronickidneydisease:thenewsilentkiller.JAmOsteopathAssoc.2006,106:133-136

背景儿童ckd防治背景儿童ckd防治2

CKD定义(KDOQI)肾脏损伤时间≥3个月,有以下一项或多项表现,而不论其GFR是否下降:(1)血或尿液组分异常

(2)影像学检查结果异常

(3)肾活检异常GFR<60ml/(min·1.73m2),时间≥3个月,而不论有无上述肾损伤之所见

ChatothDK,GolperTA,GokalR.Mortalityinredefiningadequacyofperitonealdialysis:astepbeyondtheNationalKidneyFoundationDialysisOutcomesQualityInitiative.AmJKidneyDis.1999,33:617-632儿童ckd防治CKD定义(KDOQI)Chato3CKD的分期

2002年NKF－KDOQI指南（依据GFR）

分期描述GFRml/(min

1.73m2)I肾损伤，GRF正常或升高≥90II肾损伤，GRF轻度下降60～89IIIGFR中度下降30～59IVGFR严重下降15～29V肾衰竭<15或透析AmJKidneyDis,2002儿童ckd防治CKD的分期2002年NKF－KDOQI指南（依据4小儿及青春期CKD的病因遗传性肾脏病梗阻性泌尿系疾病围产期低血氧或新生儿期溶血尿毒综合征肾缺血、肾静脉栓塞、损伤过敏性紫癜肾发育异常急性肾炎反流伴反复泌尿系感染肾病综合征肾有结瘢系统性红斑狼疮LeveyAS,EckardtK,TsukamotoY,etal.Definitionandclassificationofchronickidneydisease:apositionstatementfromKidneyDiseaseImprovingGlobalOutcome(KDIGO).KidneyInt,2005,67:2089-2100ZoccaliC,CambareriF.Chronickidneydiseaseepidemics-agapineffectiveness:Thedistancebetweenpotentialandactualtreatmentbenefits.JNephrol.2006,19:131-134儿童ckd防治小儿及青春期CKD的病因LeveyAS,Eckar5

肾小球肾炎(33%)

反流/梗阻/感染(25%)

遗传性肾病(16%)

肾发育不全或不发育(11%)

血管病(5%)

其它(10%)

小儿及青春期CKD的病因

ForemanJW,ChanJC.10-yearsurveyofreferralstoapediatricnephrologyprogram.ChildNephrolUrol.1990,10:8-13儿童ckd防治小儿及青春期CKD的病因ForemanJW,Cha6我国(1990-2002年)

慢性肾炎和肾病综合征(NS)等后天获得性疾病(70.0%)

先天遗传性疾病(24%)

肾发育不良（9.6%）肾囊性病（8.3%）学龄儿童为主，平均确诊前病程为2.53年增生硬化肾炎(31.4%)和局灶节段性硬化症(12.9%)为主

小儿及青春期CKD的病因中华医学会儿科学分会肾脏病学组.91所医院1990～2002年小儿慢性肾衰竭1268例调查报告.中华儿科杂志2004,42:724-730

儿童ckd防治我国(1990-2002年)小儿及青春期CKD的病因中华医学7复旦大学附属儿科医院(1989-2001)

肾小球疾病16例(43.24%)

先天性解剖异常16例(43.24%)

遗传性肾病2例(5.41%)

间质性肾炎2例(5.41%)

肾母细胞瘤1例(2.70%)小儿及青春期CKD的病因

孙利，徐虹,周利军，等.小儿慢性肾功能不全病因分析.临床儿科杂志2003,21:619-621儿童ckd防治复旦大学附属儿科医院(1989-2001)小儿及青春期CKD8小儿及青春期CKD的病因

我院对湖南省小儿慢性肾衰竭114例临床分析

急非链感染后肾炎1例急进性肾小球肾炎2例慢性肾炎73例（64%）肾病综合征15例（13%）紫瘢性肾炎2例狼疮性肾炎7例（6%）先天性肾病1例Alport综合征2例肾发育不良并不全2例尿路梗阻性肾病1例肾结石3例其他4例未知1例

儿童ckd防治小儿及青春期CKD的病因

我院对湖南省小儿慢性肾衰竭114例9

儿童期CKD发展的临床风险因素

肾脏原发病的影响因素

发病年龄原发病持续损伤的严重程度高尿蛋白水平高血压脂质紊乱高凝状态原发病的治疗情况MoritaS,FukuharaS,AkizawaTetal.Prognosticfactorsforacompositeend-pointofrenaloutcomesinpatientswithchronickidneydisease.TherApherDial.2006,10:72-77.儿童ckd防治儿童期CKD发展的临床风险因素肾脏原发病的影响因素Mo10

儿童期CKD发展的临床风险因素肾外风险因素代谢综合征体重指数高血糖或糖尿病血清高半胱氨酸交感神经活动血浆非对称二甲基精氨酸浓度增高边琪,袁伟杰,鲁维维.代谢综合征及其代谢因子与慢性肾损害相关性的临床研究.中华肾脏病杂志.2005,21:389-393

儿童ckd防治儿童期CKD发展的临床风险因素肾外风险因素边琪,袁伟杰11儿童期防治CKD的重要性

早期对慢性肾脏病患者的蛋白尿、高血压、贫血、脂质代谢紊乱、钙磷代谢紊乱等适当干预,可以延缓肾功能损害的进展,并可减少ESRD的发生率和慢性肾脏病患者的总体死亡率。JafarTH.HypertensionandkidneydiseaseinAsia.CurrOpinNephrolHypertens.2006,15:291-295儿童ckd防治儿童期防治CKD的重要性早期对慢性肾脏病患12儿童期防治CKD的重要性先天性肾病的患儿生后第一年就诊者残余肾功能显著优于一年以后就诊者BohmM,ArbeiterK,MullerT,etal..Referraltothepediatricdialysisunit-theearlierthebetter?WienKlinWochenschr.2005,117:702-706

儿童ckd防治儿童期防治CKD的重要性BohmM,ArbeiterK13儿童期防治CKD的重要性

Alport综合征:61%男性患者和57%女性患者属于青少年型AS，且男性患者在儿童期便出现肾功能下降,提示

AS患者发生

ESRD早且预后差。

王芳,丁洁,俞礼霞,等.中国Alport综合征临床特征.临床儿科杂志2003,21:601-604儿童ckd防治儿童期防治CKD的重要性Alport综合征:61%男14儿童期防治CKD的重要性IgAN:5%患儿起病后5年进入肾衰竭,肾衰发生率在起病后10年为6%,15年为11%YoshikawaN,TanakaR,IijimaK.PathophysiologyandtreatmentofIgAnephropathyinchildren.PediatrNephrol.2001,16:446-457儿童ckd防治儿童期防治CKD的重要性IgAN:5%患儿起病后5年进15儿童期防治CKD的重要性台湾:早期治疗减少了局灶节段硬化和狼疮肾炎患者肾衰的发生率，1996年大量蛋白尿病人的百分比较1992的10.5%降至7.1%LinCY,ShengCC,ChenCH,etal.Theprevalenceofheavyproteinuriaandprogressionriskfactorsinchildrenundergoingurinaryscreening.PediatrNephrol2002,14:953-959儿童ckd防治儿童期防治CKD的重要性LinCY,ShengCC,16防治儿童期CKD的措施

一级预防增进肾脏的健康为目的关注环境因素营养卫生教育儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施一级预防儿童ckd防治17防治儿童期CKD的措施二级预防早期正确的诊断适当的治疗注意有肾衰风险的儿童儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施二级预防儿童ckd防治18防治儿童期CKD的措施三级预防延缓肾衰的病人肾功能恶化一般治疗风险指标的监测药物治疗儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施三级预防儿童ckd防治19防治儿童期CKD的措施及早发现、正确诊断CKD尿蛋白的检测对GFR的评估影像学检查其它儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施及早发现、正确诊断CKD儿童ckd防治20防治儿童期CKD的措施检测微量白蛋白尿(MAU)可提高CKD的检出率随机尿标本常规检查发现尿蛋白并监测尿蛋白+者，需做定量分析尿蛋白++以上并连续一至两周者需做进一步检查尿蛋白的检测儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施检测微量白蛋白尿(MAU)可提高CK21防治儿童期CKD的措施

GFR<60mL/min/1.73m2代表至少缺失正常肾功能的50%

随机尿标本测定蛋白-肌酐比值、用预测方程(Schwartz公式)估算肾小球滤过率注意GFR因年龄、性别和体格而变化评价饮食及营养状况血清胱蛋白酶抑制剂C(CystatinC)适用于轻中度肾功能损害的病人，较适合儿童与青少年肾功能的检测GFR的评估

HojsR,BevcS,EkartR,etal.

SerumcystatinCasanendogenousmarkerofrenalfunctioninpatientswithmildtomoderateimpairmentofkidneyfunction.NephrolDialTransplant.2006,21:1855-1862儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施GFR<60mL/min/1.73m22防治儿童期CKD的措施影像学检查特别强调对先天性或遗传性疾病的早期诊断，开展新生儿常规肾脏超声检查是提高早期CKD发现率的简便、有效的方法。儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施影像学检查特别强调对先天性或遗传性疾病23防治儿童期CKD的措施控制CKD进展的风险因素

高血压血压控制在正常范围内，即同年龄儿童血压的第90百分位数以下所有CKD伴蛋白尿>1g/d者，均应使用血管紧张素转换酶抑制剂治疗控制其它风险因素，如肥胖、高钠、钾及钙的摄入、久坐等；监测高危患儿的血糖、尿酸水平等儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施控制CKD进展的风险因素儿童ckd24防治儿童期CKD的措施对已有CKD患儿的评价肾病的类型共存的疾病或病理状态通过肾功能水平评价疾病的严重性与肾功能水平有关的并发症肾功能缺失的风险患心血管病的风险儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施对已有CKD患儿的评价儿童ckd防治25防治儿童期CKD的措施积极治疗原发病特发性肾病综合征(INS)、IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化继发性肾小球疾病以狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、肥胖相关肾病等多见先天/遗传性肾脏病膀胱输尿管反流及梗阻性肾病儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施积极治疗原发病儿童ckd防治26防治儿童期CKD的措施共患疾病的治疗营养不良心血管疾病神经病变等张路霞.肾脏病学的新创意：“肾脏疾病，改善全球预后”(KDIGO).中华肾脏病杂志.2005,21:757-760儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施共患疾病的治疗张路霞.肾脏病学的新创27防治儿童期CKD的措施依据循征医学证据治疗各种CKD

一般治疗药物治疗儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施依据循征医学证据治疗各种CKD儿童c28防治儿童期CKD的措施一般治疗休息营养防治感染对症处理

儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施一般治疗儿童ckd防治29

防治儿童期CKD的措施营养治疗根据肾小球滤过率调整蛋白质入量CRF营养疗法的原则两低:低蛋白、低磷(<800mg/d)

两高:高热量、高生物价蛋白两适当:适当矿物质及适当微量元素一限制:限制植物蛋白易著文,党西强.从病理生理学探讨儿童慢性肾衰竭的营养、感染和骨代谢的一些问题中华儿科杂志.2004,10:743-747儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施营养治疗易著文,党西强.从病理30防治儿童期CKD的措施防治感染考虑感染性质肾功能情况及药理特点合理选用抗生素并注意个体化原则儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施防治感染儿童ckd防治31

防治儿童期CKD的措施药物治疗免疫调节剂肾素－血管紧张素抑制剂细胞因子调节剂醛固酮阻断剂内皮素阻断剂抗凝剂血管肽酶抑制剂等儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施药物治疗儿童ckd防治32防治儿童期CKD的措施药物治疗注意药物间的相互作用肾脏毒副作用监测治疗药物儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施药物治疗儿童ckd防治33防治儿童期CKD的措施尿毒症需通过透析和移植等进行替代治疗非透析疗法HoggRJ,FurthS,LemleyKV,etal.NationalKidneyFoundation’sKidneyDiseaseOutcomesQualitynitiativeClinicalPracticeGuidelinesforChronicKidneyDiseaseinchildrenandAdolescents:Evaluation,Classification,andStratification.Pediatrics.2003,111:1416-1421儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施尿毒症HoggRJ,FurthS34

防治儿童期CKD的措施非透析疗法营养感染肾性骨病儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施非透析疗法营养儿童ckd防治35

防治儿童期CKD的措施

氮平衡及监测营养疗法营养治疗

儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施营养治疗儿童ckd防治36防治儿童期CKD的措施UNA(Ureanitrogenappearance)是测量蛋白质分解代谢率的最好指标

氮平衡=氮摄入量－UNA－非尿素氮的排泄(包括粪便、尿肌酐、尿酸中的氮和不能测定的氮)=0

净蛋白分解率=6.75(UNA)+5.06

目前尚无儿童各类的UNA确切数值氮平衡及监测儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施UNA(Ureanitrogena37防治儿童期CKD的措施CRF患儿蛋白质一般摄取量婴儿：1.8g/㎏·d1～2岁1.0～1.5g/㎏·d2～16岁：1g/㎏·d严重病例只给予蛋白质0.6～1.0g/kg·d营养疗法儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施CRF患儿蛋白质一般摄取量营养疗法儿38防治儿童期CKD的措施极低蛋白饮食加必需氨基酸必需氨基酸制剂如进口的肾灵国产的α酮酸(开同)及复方氨基酸营养疗法儿童ckd防治防治儿童期CKD的措施极低蛋白饮食加必需氨基酸营养疗法儿童39防治儿童期CKD的措施

能量摄取保证能量每天至少婴幼儿209