布-加综合征诊治与护理

布-加综合征诊治与护理布-加综合征诊治与护理布-加综合征诊治与护理布-加综合征诊治与护理布-加综合征诊治与护理布-加综合征诊治提纲Budd-ChiariSyndrome概念、病因及分型临床表现及辅助检查诊断和鉴别诊断治疗方法选择围手术期护理2提纲Budd-ChiariSyndrome概念、病因及分概念、病因及分型Budd-ChiariSyndrome13概念、病因及分型Budd-ChiariSyndrome13疾病由来Budd-ChiariSyndrome1845年，WilliamBudd首先报道了1例肝脓肿导致肝静脉血栓的病例1899年，HansChiari报道了3例由血栓性静脉炎导致的肝静脉闭塞症，并描述了该疾病的临床特征随后，更多的此类患者被发现，这种疾病被命名为Budd-Chiari综合征，国内称之为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome，B-CS）4疾病由来Budd-ChiariSyndrome1845年，基本概念Budd-ChiariSyndrome最初：由肝静脉闭塞引起的症状后来：逐渐包括肝后段下腔静脉的梗阻性病变（国内常见类型）国内定义：主肝静脉和/或肝后段下腔静脉梗阻而引起的肝后型门静脉高压和/或下腔静脉高压综合征5基本概念Budd-ChiariSyndrome最初：由肝静解剖学基础Budd-ChiariSyndrome6解剖学基础Budd-ChiariSyndrome6流行病学Budd-ChiariSyndrome中国、日本、印度、南非高发，国内以河南、山东、江苏等黄淮流域为主7流行病学Budd-ChiariSyndrome中国、日本、发病特点Budd-ChiariSyndrome

男女之比约为（1.2～2）：1性别

青壮年居多，20～45岁年龄

90%以上来自偏远农村，多从事体力劳动职业

黄淮流域居多，10/10万发病8发病特点Budd-ChiariSyndrome发病原因Budd-ChiariSyndrome各种因素所致的血液高凝状态是B-CS发病的主因血栓机化、体力劳动、局部感染、血流冲击等多种因素西中9发病原因Budd-ChiariSyndrome各种因素所致血流动力学变化Budd-ChiariSyndrome急性期慢性期肝脏急剧淤血大量腹水、黄疸急性肝衰竭肝脏慢性淤血肝内外侧支循环淤血性肝硬化10血流动力学变化Budd-ChiariSyndrome急性期Budd-ChiariSyndrome术中见肝脏处于淤血硬化状态

11Budd-ChiariSyndrome术中见肝脏处于淤血硬临床病理类型Budd-ChiariSyndrome国内外尚无统一分型标准许培钦根据解剖、病理生理等将其分为3种类型（5个亚型）临床简单分型：混合型、肝静脉型、下腔静脉型12临床病理类型Budd-ChiariSyndrome国内外尚常见分型Budd-ChiariSyndrome类型病变特征Ⅰa隔膜在通畅的HV开口上方Ⅰb隔膜在闭塞的左HV和通畅的HV开口之间Ⅰc隔膜在通畅的HV开口下方Ⅱa隔膜在闭塞的HV上方Ⅱb隔膜在闭塞的HV下方ⅢIVC膈部狭窄，HV通畅ⅣIVC肝段血栓性闭塞，HV受累ⅤIVC肝段狭窄，HV受累ⅥIVC节段性狭窄，HV受累ⅦHV闭塞Hirooka分型13常见分型Budd-ChiariSyndrome类型常见分型Budd-ChiariSyndrome类型病变特征ⅠaMOVC，膜下无血栓，HVs通畅或部分通畅ⅠbMOVC，膜下有附壁血栓，HVs通畅或部分通畅ⅡIVC节段性狭窄，HVs节段性闭塞ⅢaIVC节段性闭塞（＜2cm），HVs闭塞，肝右后下静脉代偿扩张ⅢbIVC节段性闭塞（≥2cm），HVs闭塞，无扩张代偿静脉许培钦分型MOVC：下腔静脉膜性梗阻14常见分型Budd-ChiariSyndrome类型临床表现及辅助检查Budd-ChiariSyndrome215临床表现及辅助检查Budd-ChiariSyndrome2临床表现Budd-ChiariSyndrome脾大腹水上消化道出血门体交通支开放门静脉高压症下腔静脉高压综合征下肢水肿、色素沉着下肢静脉曲张会阴部水肿腰背部、胸腹壁静脉曲张16临床表现Budd-ChiariSyndrome脾大门静脉门静脉高压及下腔静脉高压体征Budd-ChiariSyndrome17门静脉高压及下腔静脉高压体征Budd-ChiariSynd食管胃底静脉曲张Budd-ChiariSyndrome18食管胃底静脉曲张Budd-ChiariSyndrome1辅助检查Budd-ChiariSyndrome实验室检查：血常规、肝肾功、血凝等影像检查：彩超、CTA、MRA血管造影：金标准肝穿刺活检：无特异性，可用于鉴别19辅助检查Budd-ChiariSyndrome实验室检查：彩超表现Budd-ChiariSyndrome下腔静脉闭塞

肝静脉闭塞

20彩超表现Budd-ChiariSyndrome下腔静脉闭塞CTA表现Budd-ChiariSyndrome下腔静脉闭塞

肝静脉闭塞

21CTA表现Budd-ChiariSyndrome下腔静脉闭血管造影表现（DSA）Budd-ChiariSyndrome下腔静脉闭塞

肝右静脉通畅

22血管造影表现（DSA）Budd-ChiariSyndrom诊断和鉴别诊断Budd-ChiariSyndrome323诊断和鉴别诊断Budd-ChiariSyndrome323诊断Budd-ChiariSyndrome病史+临床表现+辅助检查一黑：下肢皮肤色素沉着二大：肝、脾淤血性肿大三曲张：胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张二多：中青年发病多、男性发病多24诊断Budd-ChiariSyndrome病史+临床表现+鉴别诊断Budd-ChiariSyndrome鉴别疾病肝小静脉闭塞病肝炎肝硬化原发性下腔静脉肿瘤肝脏肿瘤腹膜后肿瘤急性肝炎心源性肝硬化肝窦阻塞综合征酒精性肝硬化25鉴别诊断Budd-ChiariSyndrome鉴别肝小静脉治疗方法选择Budd-ChiariSyndrome426治疗方法选择Budd-ChiariSyndrome426治疗目的Budd-ChiariSyndrome

解除梗阻，恢复血流

分流减压，缓解淤血

保护肝脏，防治出血

消除腹水，缓解脾亢27治疗目的Budd-ChiariSyndrome解除梗阻，下腔静脉型B-CS的治疗Budd-ChiariSyndrome方法一介入技术：下腔静脉球囊扩张成形+支架置入术路径：股静脉、颈内静脉、经皮肝穿刺、联合入路伴发血栓形成者，需先溶栓，避免肺栓塞！28下腔静脉型B-CS的治疗Budd-ChiariSyndroBudd-ChiariSyndrome下腔静脉球囊扩张成形术

29Budd-ChiariSyndrome下腔静脉球囊扩张成形Budd-ChiariSyndrome下腔静脉支架置入术

30Budd-ChiariSyndrome下腔静脉支架置入术Budd-ChiariSyndrome下腔静脉血栓的诊治

31Budd-ChiariSyndrome下腔静脉血栓的诊治下腔静脉型B-CS的治疗Budd-ChiariSyndrome方法二外科手术：病变隔膜切除取栓术、腔-房架桥术、腔-腔架桥术32下腔静脉型B-CS的治疗Budd-ChiariSyndroBudd-ChiariSyndrome病变隔膜切除取栓术

33Budd-ChiariSyndrome病变隔膜切除取栓术腔-腔架桥术Budd-ChiariSyndrome腔-腔架桥术34腔-腔架桥术Budd-ChiariSyndrome腔-腔架肝静脉型B-CS的治疗Budd-ChiariSyndrome方法一介入技术：肝静脉球囊扩张成形+支架置入术经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）路径：股静脉、颈内静脉、经皮肝穿刺、联合入路35肝静脉型B-CS的治疗Budd-ChiariSyndromBudd-ChiariSyndrome肝静脉球囊扩张成形术

36Budd-ChiariSyndrome肝静脉球囊扩张成形术Budd-ChiariSyndromeTIPS

37Budd-ChiariSyndromeTIPS37肝静脉型B-CS的治疗Budd-ChiariSyndrome方法二外科手术：各种门体分流术肠-腔架桥术、脾-腔架桥术、门-腔架桥术、脾肺固定术38肝静脉型B-CS的治疗Budd-ChiariSyndromBudd-ChiariSyndrome肠-腔架桥术

脾-腔架桥术

39Budd-ChiariSyndrome肠-腔架桥术脾-腔Budd-ChiariSyndrome脾肺固定术40Budd-ChiariSyndrome脾肺固定术40混合型B-CS的治疗Budd-ChiariSyndrome腔内血管成形+常规分流术分流+转流术（Y形人工血管）肠-腔-房分转流术

脾-腔-房分转流术解决下腔静脉闭塞及肝静脉闭塞的手段可同期完成，亦可分期实现！41混合型B-CS的治疗Budd-ChiariSyndromeBudd-ChiariSyndrome肠-腔-房转流术42Budd-ChiariSyndrome肠-腔-房转流术42肝移植Budd-ChiariSyndrome优点：根治疾病缺点：肝源短缺、难度大、费用高B-CS存在肝静脉、下腔静脉梗阻，致使手术难度增加！43肝移植Budd-ChiariSyndrome优点：根治疾病阶梯式治疗Budd-ChiariSyndrome西方国家提倡施行阶梯式治疗方案，研究发现可提高患者的长期生存率SeijoS，etal.Hepatology，2013，57（5）：1962-1968.由于国内患者多不存在血栓形成的高危因素，故抗凝仅作为辅助治疗手段抗凝→血管成形/溶栓→TIPS→肝移植44阶梯式治疗Budd-ChiariSyndrome西方国家提围手术期护理Budd-ChiariSyndrome545围手术期护理Budd-ChiariSyndrome545术前护理Budd-ChiariSyndrome了解病情，完善心电图、血生化等检查，做好入院宣教改善一般情况，应用保肝、利尿药物，纠正低蛋白血症、电解质紊乱饮食控制：消化道出血者应禁饮食；腹水者应限盐饮食；肝性脑病者限制蛋白质摄入训练患者深呼吸、咳嗽；保持大便通畅，避免腹压增高诱发出血进行心理辅导，听取患者意见，减轻患者思想负担，增强战胜疾病信心46术前护理Budd-ChiariSyndrome了解病情，完术后护理：一般护理Budd-ChiariSyndrome做好皮肤、口腔护理，保持手术切口整洁干燥密观病情：监测生命体征、保持呼吸道通畅、记录出入水量药物应用：应用保肝、抗感染、护胃药物，营养支持鼓励咳嗽、排痰，预防肺部并发症活动下肢，预防深静脉血栓形成心理护理：告知手术效果，安慰患者，缓解疼痛，讲解术后配合事项健康教育：注意休息，避免劳累，合理饮食，定期复诊47术后护理：一般护理Budd-ChiariSyndrome做术后护理：介入术后Budd-ChiariSyndrome注意有无造影剂迟发性