营养性巨幼细胞贫血_第1页
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文档简介

关于营养性巨幼细胞贫血定义由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、VtB12/叶酸治疗有效第2页,共16页，2024年2月25日，星期天病因摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食吸收障碍:内因子＋B12、小肠病变、药物需要增加：生长发育快、慢性溶血消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏第3页,共16页，2024年2月25日，星期天发病机制B12、叶酸对血细胞发育影响

还原酶/B12

叶酸四氢叶酸核苷酸/DNA合成巨幼细胞贫血细胞核分裂增殖障碍B12参与神经髓鞘脂蛋白形成第4页,共16页，2024年2月25日，星期天临床表现婴幼儿多见，起病缓慢贫血：一般表现，髓外造血营养不良：皮肤苍黄、虚胖神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤第5页,共16页，2024年2月25日，星期天实验室检查1.外周血象

大细胞正色素贫血RBC：大小不等、以大为主，嗜多色

/嗜点彩中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)Ret、BPC减少第6页,共16页，2024年2月25日，星期天A.巨幼细胞贫血血象B.嗜碱性点彩红细胞第7页,共16页，2024年2月25日，星期天A.有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Howell-Jolly小体D.巨核细胞第8页,共16页，2024年2月25日，星期天实验室检查2.骨髓象增生明显活跃，红系为主粒红系巨幼变，巨核系过分叶3.血清B12/叶酸浓度下降第9页,共16页，2024年2月25日，星期天诊断贫血症状

血象：骨髓象：血清：震颤智力动作倒退一般表现，髓外造血，神经精神症状大细胞正色素性贫血巨幼样变B12/叶酸浓度下降第10页,共16页，2024年2月25日，星期天治疗一般治疗：辅食、护理、防感染补充：B12

剂量：500~1000ugimx1次或100ugimbiwx2-4w治疗反应：

6-7h巨幼红细胞转为正常；

2-4dRet增加、精神症状好转

2w后Hb上升第11页,共16页，2024年2月25日，星期天治疗补充：叶酸

剂量：叶酸5mgtidpoVtC助吸收治疗反应：

1-2d巨幼红细胞转为正常；

2-4dRet增加

2-6wHb正常第12页,共16页，2024年2月25日，星期天两种类型贫血鉴别(一)

缺铁性贫血巨幼细胞性贫血年龄

6m-2y6m-2y原因

铁缺乏VtB12/叶酸缺乏临床一般表现苍白/消瘦蜡黄/虚胖髓外造血有有神经系统较轻较显著

第13页,共16页，2024年2月25日，星期天两种类型贫血鉴别(二)

缺铁性贫血巨幼细胞性贫血外周血象

小细胞低色素大细胞性骨髓象胞浆落后于胞核巨幼样变、核幼浆老铁代谢指标异常正常血清B12/叶酸正常降低第14页,共16页，2024年2月25日，星期天营养性贫血小结病因储存摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多临床表现年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统实验室检查

血涂片、骨髓、铁代谢治疗及疗效判断

铁剂、B12

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