肝豆状核变性脾切

关于肝豆状核变性脾切肝豆状核变性肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传病。1921年由Wilson首先报道和描述，是由铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。第2页,共34页，2024年2月25日，星期天临床表现进行性加重的椎体外系症状：震颤、肌张力增高、发音不清、吞咽困难、流埏肝硬化精神症状：自制力减退、情绪不稳、易激动抑郁、狂躁、幻觉

肾功能损害角膜色素K-F环。第3页,共34页，2024年2月25日，星期天角膜K-F环第4页,共34页，2024年2月25日，星期天脑部基底节病变第5页,共34页，2024年2月25日，星期天主要诊断条件

角膜K-F色素环。血清铜蓝蛋白(CP)＜200mg／L或血清铜氧化酶＜0.2活力单位肝铜含量＞250ug／g(干重)

24h尿铜排泄量＞100ug。

第6页,共34页，2024年2月25日，星期天病人预后症状前期或具有较轻临床表现患者经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗绝大多数病人病情缓解，能达到正常人相仿的生活质量和寿命第7页,共34页，2024年2月25日，星期天治疗一低铜饮食每日食物中含铜量不应＞1mg

不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物不可使用铜质炊具使用纯净水第8页,共34页，2024年2月25日，星期天二、中医治疗在30多年的研究期间，肝豆汤(片)共治疗HLD患者近3000例临床和实验研究均表明，该方具有显著的利尿及胆汁排铜作用第9页,共34页，2024年2月25日，星期天三、西医治疗▲减少铜摄入

▲促进铜排泄:主要是使用铜螯合剂，可螯合体内的铜，使之成为可溶性物质而随尿排出，从而促进尿铜的排泄。常用药物有青霉胺、曲恩汀等。▲减少铜吸收:服用青霉胺如有肌张力高等锥体外系症状,可加服左旋多巴、安坦等对症治疗。

第10页,共34页，2024年2月25日，星期天脾切除手术指症部分患者有进行性脾脏肿大脾功能亢进，贫血、白细胞或(及)血小板减少等导致驱铜治疗无法进行，需行脾切除手术。第11页,共34页，2024年2月25日，星期天术前准备注意改善全身情况保护肝功能，纠正凝血功能不全进行必要的化验检查术前胃肠减压导尿备血、作好输血准备给予足量的抗生素第12页,共34页，2024年2月25日，星期天麻醉选择气管插管全麻+静脉复合麻醉。体位平卧位切口左上腹正中旁切口或经腹直肌切口L型切口第13页,共34页，2024年2月25日，星期天特殊用物沙氏钳、大S拉钩、胸腔分离钳、22cm大弯钳、米氏钳、长电刀头。盐水垫超过70℃的热生理盐水腹腔引流管吸引器第14页,共34页，2024年2月25日，星期天手术步骤

常规消毒铺巾第15页,共34页，2024年2月25日，星期天进腹第16页,共34页，2024年2月25日，星期天进入腹腔脾第17页,共34页，2024年2月25日，星期天探查腹腔、分离脾胃韧带第18页,共34页，2024年2月25日，星期天打开小网膜囊、游离脾动脉第19页,共34页，2024年2月25日，星期天结扎脾动脉第20页,共34页，2024年2月25日，星期天游离并切断脾结肠、脾肾韧带第21页,共34页，2024年2月25日，星期天搬脾脾脏颜色不同第22页,共34页，2024年2月25日，星期天分离脾蒂第23页,共34页，2024年2月25日，星期天沙氏钳钳夹脾蒂第24页,共34页，2024年2月25日，星期天处理脾蒂第25页,共34页，2024年2月25日，星期天脾切除后的处理彻底检查有无出血、彻底止血放置脾窝橡皮引流管逐层关腹第26页,共34页，2024年2月25日，星期天术后并发症腹部并发症：①出血：术后迟发性腹内出血常发生在脾功能亢进和肝功能不佳的病人。②膈下感染或脓肿：多继发于膈下积血的病人。③术后急性胰腺炎：虽较少见，但病情很严重，常由于术中损伤引起。对于有剧烈上腹或左上腹疼痛的病人，应及时测定胰淀粉酶，以明确诊断，及时处理。第27页,共34页，2024年2月25日，星期天肺部并发症肺不张和肺炎：尤其是老年人更易发生。如有左侧胸腔反应性积液，应疑有膈下感染，但亦可为肺部并发症所致，应及时行胸腔穿刺抽液，进一步诊治。第28页,共34页，2024年2月25日，星期天

其他并发症①脾静脉炎②术后黄疸和肝昏迷：多发生在肝硬变的病人，一般预后较差，应提高警惕，及时防治。第29页,共34页，2024年2月25日，星期天术中注意事项1.避免大出血：⑴撕裂脾附近的韧带出血⑵脾膈韧带和膈面粘连渗血⑶撕裂脾门大出血⑷脾动脉扎断大出血第30页,共34页，2024年2月25日，星期天2.避免附近脏器损伤2.避免附近脏器损伤：最易损伤的是胃大弯部、胰尾、结肠脾曲等发生的原因是显露不佳，出血较多时盲目钳夹所致。除了术中仔细操作、检查外，在脾切除后还要仔细检查，如发现损伤，应及时修补第31页,共34页，2024年2月25日，星期天手术配合注意事项良好的输液通道术前备血术前检查仪器性能是否良好熟悉解剖及手术步