本科院校-基础医学-医学免疫学-第二部分 习题集-第十九章　免疫缺陷病

本科院校-基础医学-医学免疫学-第二部分习题集-第十九章免疫缺陷病

单选题A11.性联高IgM综合征是由下列哪一种因素导致B细胞不能发生增殖和类别转换答案：(B)A:B细胞活化缺乏信号1B:B细胞活化缺乏信号2C:B细胞活化缺乏细胞因子D:B细胞活化缺乏辅助受体E:B细胞活化缺乏APC

单选题A12.一婴儿接种BCG后，出现致死性、弥散性感染，这种接种反应可能是由于答案：(E)A:B淋巴细胞缺陷B:对佐剂的反应C:补体缺陷D:吞噬细胞缺陷E:联合免疫缺陷

单选题A13.以下哪项不是免疫缺陷病的特征答案：(D)A:易遭受微生物反复感染或重症感染B:易发生自身免疫疾病C:易发生恶性肿瘤D:常可检出高滴度的自身抗体E:某些免疫缺陷病与遗传基因异常有关

单选题A14.最常见的原发性B细胞缺陷病是答案：(C)A:选择性IgA缺陷B:X性联高IgM血症C:Bruton病D:DiGeorge综合征E:裸淋巴细胞综合征

单选题A15.免疫缺陷病是指答案：(A)A:免疫系统先天发育不全或后天受损所致免疫功能降低或缺失的一组临床综合征B:应用免疫抑制剂导致的免疫无应答状态C:由于过度而持久的自身免疫反应导致组织器官损伤的一类疾病D:机体对某些抗原所产生的非正常生理性免疫应答E:机体经某种抗原诱导后形成的特异性免疫无应答状态

单选题A16.有关DiGeorge综合征，下列哪项是错误的答案：(B)A:又称先天性胸腺发育不良B:B细胞抗体应答能力正常C:患者易患真菌或病毒感染D:胸腺移植可有效治疗E:对器官移植不发生排斥反应

单选题A17.有关AIDS主要传播途径正确的是答案：(E)A:性接触、注射途径、消化道传播B:性接触、呼吸道传播、注射途径C:性接触、垂直传播、消化道传播D:性接触、呼吸道传播、垂直传播E:性接触、注射途径、垂直传播

单选题A18.C3缺陷的最常见临床结果是答案：(D)A:肿瘤的发病率增加B:对病毒的易感性增高C:对真菌的易感性增高D:对化脓性细菌易感E:以上都不是

单选题A19.AIDS属于哪种免疫缺陷病答案：(D)A:原发性免疫缺陷病B:体液免疫缺陷病C:联合免疫缺陷病D:获得性免疫缺陷病E:以上都不是

单选题A110.免疫缺陷病最主要的临床表现是答案：(A)A:对各种感染的易感性增加B:恶性肿瘤的发病率增高C:超敏反应的发病率增高D:自身免疫病的发病率增高E:营养不良

单选题A111.血清中免疫球蛋白的含量缺乏，一般应考虑哪种疾病答案：(C)A:轻链病B:重链病C:免疫缺陷病D:免疫增殖病E:自身免疫病

单选题A112.关于XSCID，下列哪项是错误的答案：(E)A:为性染色体遗传缺陷B:发病机制为IL-2Rgamma;链基因缺陷C:外周血T细胞减少D:B细胞数可正常但缺乏功能E:血清Ig水平正常

单选题A113.遗传性血管神经性水肿是由哪类补体缺陷引起答案：(C)A:C3缺陷B:C4缺陷C:C1INH缺陷D:C1q缺陷E:C9缺陷

单选题A114.白细胞黏附缺陷属于答案：(D)A:T淋巴细胞缺陷病B:B淋巴细胞缺陷病C:补体缺陷病D:吞噬细胞缺陷病E:联合免疫缺陷病

单选题A115.HIV攻击的主要靶细胞为答案：(A)A:CD4+T细胞B:CD8+T细胞C:巨噬细胞D:树突状细胞E:B细胞

单选题A116.ADA和PNP缺陷可导致答案：(E)A:粒细胞发育障碍B:慢性肉芽肿C:Bruton综合征D:毛细血管扩张性共济失调综合征E:联合免疫缺陷病

单选题A117.原发性免疫缺陷病中最常见的是答案：(A)A:体液免疫缺陷B:细胞免疫缺陷C:联合免疫缺陷D:吞噬细胞缺陷E:补体缺陷

单选题A118.下列哪种疾病属于重症联合免疫缺陷病答案：(B)A:DiGeorge综合征B:XSCIDC:慢性肉芽肿病D:艾滋病E:遗传性血管神经性水肿

单选题A119.树突状细胞与HIV免疫逃逸有关的受体是答案：(B)A:Fc受体B:DC-SING受体C:趋化因子受体D:CCRE:CXCR

单选题A120.AIDS的特征性免疫异常是答案：(D)A:补体活性降低B:迟发性皮肤超敏反应减弱或缺乏C:血清IgG、IgA升高D:CD4+T细胞缺乏，CD4+／CD8+T细胞比值下降E:体液免疫功能正常

单选题A121.下列哪种免疫缺陷病应用基因治疗已经获得成功答案：(A)A:ADA缺陷病B:PNP缺陷病C:WASD:DiGeorge综合征E:Bruton综合征

单选题A122.与体液免疫应答异常有关的免疫缺陷病是答案：(A)A:性联无丙种球蛋白血症B:夜间血红蛋白尿C:肉芽肿病D:慢性黏膜念球菌病E:遗传性血管神经性水肿

单选题A123.HIV侵入靶细胞与CD4分子结合的蛋白是答案：(A)A:gp120B:gp41C:p17D:P24E:以上都不是

单选题A124.腺苷脱氨酶缺陷属于答案：(C)A:T细胞缺陷B:B细胞缺陷C:联合免疫缺陷D:吞噬细胞缺陷E:补体缺陷

单选题A125.Bruton病的发病机制是答案：(E)A:gamma;C链基因缺陷B:PNP基因缺陷C:ADA基因缺陷D:WASP基因缺陷E:BtK基因缺陷

单选题A126.慢性肉芽肿(CGD)属于哪类免疫缺陷病答案：(E)A:T淋巴细胞缺陷病B:B淋巴细胞缺陷病C:联合免疫缺陷病D:补体缺陷病E:吞噬细胞缺陷病

单选题A127.最常见的选择性Ig缺陷是答案：(B)A:选择性IgM缺陷B:选择性IgA缺陷C:选择性IgG缺陷D:选择性IgD缺陷E:选择性IgE缺陷

单选题A128.下列哪项不属于AIDS的临床特点答案：(B)A:机会性感染B:心、脾功能衰竭C:恶性肿瘤D:神经系统疾病E:发热、体重减轻、腹泻等AIDS相关症候群

单选题A129.以下哪类疾病是由于MHC-Ⅱ类分子表达缺陷引起的答案：(D)A:遗传性血管神经性水肿B:毛细血管扩张性共济失调综合征C:WisKott-Aldrich综合征D:裸淋巴细胞综合征E:阵发性夜间血红蛋白尿

单选题A130.Digeorge综合征属于答案：(C)A:重症联合免疫缺陷病B:B细胞缺陷病C:T细胞缺陷病D:补体缺陷病E:吞噬细胞缺陷病

单选题A131.与HIV复制和播散有关的主要免疫细胞为答案：(C)A:T淋巴细胞B:B淋巴细胞C:巨噬细胞D:NK细胞E:中性粒细胞

单选题A232.患儿反复出现化脓性细菌感染史，临床检查结果显示：血清IgGlt;2g／L，淋巴结无生发中心，但T细胞数量和功能无异常，最可能的诊断是答案：(B)A:急性淋巴细胞白血病B:Bruton低丙种球蛋白血症C:先天性胸腺发育不良D:缺铁性贫血E:淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷

共用选项题33.A:基因治疗B:骨髓移植C:胸腺移植D:注射丙种球蛋白E:放射治疗1.治疗腺苷酸脱氨酶缺陷(A)2.治疗SCID(B)3.治疗DiGeorge综合征(C)4.治疗Bruton综合征(D)

共用选项题34.A:BtK基因缺陷B:CD40L基因缺陷C:ADA基因缺陷D:IL-2受体gamma;链基因突变E:Ⅱ类转录活化因子基因缺陷1.性联重症联合免疫缺陷病的发病机制是(D)2.性联无丙种球蛋白血症的发病机制是(A)3.性联高IgM综合征的发病机制是(B)4.Ⅱ型裸淋巴细胞综合征的发病机制是(E)

共用选项题35.A:PNP基因缺陷B:TAP基因突变C:CⅡTA基因缺陷D:IL-2Rgamma;基因突变E:ADA基因缺陷1.MHCⅡ类分子表达障碍是由于(C)2.嘌呤核苷磷酸酶缺陷是由于(A)3.MHCⅠ类分子缺陷是由于(B)4.T细胞发育停滞是由于(D)5.腺苷脱氨酶缺陷是由于(E)

名词解释题36.裸淋巴细胞综合征答案：(裸淋巴细胞综合征：由MHC-Ⅱ类分子缺陷引起的常染色体隐性遗传性重症联合免疫缺陷病。患者B细胞、巨噬细胞和树突状细胞均低表达或不表达MHC-Ⅱ类分子，使抗原提呈过程受阻。患者表现为迟发型超敏反应和对TD抗原的抗体应答缺陷，对病毒易感性增加。)

名词解释题37.免疫缺陷病答案：(免疫缺陷病：免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、分化、增生和代谢异常并导致免疫功能不全所出现的临床综合征。)

名词解释题38.AIDS答案：(AIDS：获得性免疫缺陷综合征，由人类免疫缺陷病毒(HIV)侵入机体，引起细胞免疫严重缺陷，导致以机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征。)

名词解释题39.获得性免疫缺陷病答案：(获得性免疫缺陷病：是后天因素造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷性疾病。)

名词解释题40.DiGeorge综合征答案：(DiGeorge综合征：又称先天性胸腺发育不全引起的原发性T细胞缺陷病。患者22号染色体某区域丢失，胚胎早期对第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育不全所致的I临床综合征。)

名词解释题41.原发性免疫缺陷病答案：(原发性免疫缺陷病：是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而导致免疫功能不全引起的疾病。)

简答题42.常见联合免疫缺陷病有哪些?试分析其可能的发病机制。答案：(常见联合免疫缺陷病主要有以下几种：(1)X-性联SCID，是SCID中最为常见者，该病发病机制是IL-2Rgamma;链基因突变。gamma;c基因突变使T细胞发育停滞于pro-T阶段，从而发生SCID。(2)常染色体隐性遗传SCID①ADA和PNP缺陷引起的SCID：由ADA基因缺陷或PNP基因缺陷所致。ADA或PNP基因缺陷导致两种相应酶缺乏，使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dATP或dGTP积聚，它们抑制DNA合成所必需的核糖核苷还原酶，影响淋巴细胞生长和发育。该病主要表现为T、B细胞受损，患者反复出现病毒、细菌和真菌的感染。②MHC-Ⅰ类分子或MHC-Ⅱ类分子缺陷引起的SCID：MHC-Ⅰ类分子缺陷发生的机制是，由于TAP基因突变，内源性抗原不能经TAP转运至内质网中。未结合抗原肽的MHC-Ⅰ类分子很少能表达于淋巴细胞表面，使CD8+T细胞介导的免疫应答缺乏。MHC-Ⅱ类分子缺陷发病机制是：Ⅱ类反式活化子基因缺陷导致MHC-Ⅱ类分子表达障碍，或因RFX5和RFXAP基因突变，不能合成与MHC-Ⅱ类分子5acute;启动子相结合的蛋白质。(3)其他SCID①伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病：发病机制是X染色体短臂编码WAS蛋白的基因缺陷。②毛细血管扩张性共济失调综合征：发病机制可能为TCR和Ig重链基因断裂，DNA修复障碍及磷脂酰肌醇3-激酶(PI3-kinase)基因缺陷。)

简答题43.一名6月龄男婴，因发热和呼吸急促就诊。此前，患儿身体一直健康并按常规进行预防接种，未出现并发症。无家族史，患儿3岁的姐姐健康状况良好。胸片诊断为间质性肺炎，痰标本革兰染色有正常菌群，但银盐染色卡氏肺孢菌阳性。实验室检查结果：Hb和白细胞计数均在正常范围内。血清IgM350mg／dl，IgG25mg／dl，IgA和IgE不能测出。抗破伤风抗体阴性。血型为A型，抗B效价为1：256。根据临床表现和实验室检查情况，可初步诊断为哪种PIDD?如果要确诊还需进行哪些检测?该病的预后如何?答案：(正常婴儿不会感染卡氏肺胞菌，这种类型肺炎的发生提示有一种免疫缺陷病的存在。IgM升高，而IgG、IgA和IgE极低，这些结果可以排除X性联无丙种球蛋白血症，因为在该病中应测不到IgM。白细胞计数正常，可排除重症联合免疫缺陷病(SCID)，因为SCID患者的淋巴细胞计数非常低。根据这些数据和临床表现，初步诊断为X性联高IgM血症。若要确诊，应取血标本分离B淋巴细胞，在高IgM免疫缺陷症中，B细胞只能被抗IgM和IgD荧光抗体染色。在正常婴儿中，除了IgM+和IgD+B细胞外，还有IgA+和IgG+染色B细胞。此外，血标本中的PBMC应用PHA刺激半小时后，细胞作抗CD40L染色，正常T细胞有50%的染色阳性，而高IgM免疫缺陷血症中，T细胞不着色。该病的预后取决于患儿基因突变的严重程度。如果他具有无义突变，并且其活化的T细胞只表达一些突变的CD40L，那么，只要不断地静脉注射丙种球蛋白，他的预后是良好的。但是，如果其突变导致完全不能表达CD40L，其预后就难以确定。这种男性患者产生IgM的B细胞通常发生广泛的多克隆扩增，这些B细胞会侵犯肝脏和胃肠道其他部分，引起致命的并发症，在这种情况下，应该向他推荐做组织配型全相同的骨髓移植，效果理想。)

简答题44.试分析导致AIDS患者CD4+T细胞数目减少的可能原因。答案：(HIV在靶细胞内复制，通过直接或间接途径损伤多种免疫细胞，其中最主要的是导致CD4+T的损伤。CD4+T细胞数目减少的可能原因有：1)HIV复制直接杀伤靶细胞：①HIV在细胞内复制，成熟病毒颗粒以出芽方式从细胞释放引起细胞膜的损伤，细胞膜通透性增高导致Ca2+大量内流，或引起渗透性裂解而致细胞死亡。②HIV抑制细胞膜磷脂的合成从而影响细胞膜的功能。③HIVgp120的表达后，与未感染细胞的CD4分子结合，导致细胞