特发性血小板减少性紫癜科

关于特发性血小板减少性紫癜科

第四节出血性疾病▲特发性血小板减少性紫癜▲过敏性紫癜第2页,共53页，2024年2月25日，星期天由于止血机制（血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病，称为出血性疾病。概述第3页,共53页，2024年2月25日，星期天特发性血小板减少性紫癜（Idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）

第4页,共53页，2024年2月25日，星期天[定义]ITP是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。皮肤粘膜、内脏出血；血小板减少；骨髓巨核细胞发育成熟障碍；血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。估计发病率约1/万，女性比男性约4:1临床：急性ITP和慢性ITP第5页,共53页，2024年2月25日，星期天病因及发病机制：目前不明确1、感染：病毒或细菌感染

1）急性：病前病毒感染史

2）慢性：病毒感染后加重

3）抗病毒抗体或免疫复合物

4）抗病毒抗体的滴度与PLT计数及生存时间负相关第6页,共53页，2024年2月25日，星期天病因及发病机制：2、免疫因素：

1）正常PLT输入患者体内其寿命缩短患者PLT加入正常血浆其寿命正常

2）50%~70%患者体内可检测到血小板特异性自身抗体

3）免疫相关治疗效果肯定3、脾脏因素：血小板抗体产生及血小板破坏场所4、其他因素：遗传基因、雌激素第7页,共53页，2024年2月25日，星期天ITP临床表现急性型：常见于儿童1、起病急，病前病毒感染2、皮肤黏膜出血：出血明显，大片瘀斑，口鼻腔出血不止3、内脏出血：PLT＜20×109/L，消化道、泌尿生殖道、呼吸道出血，但颅内出血少见。4、自限性，4~6周痊愈，少数变成慢性第8页,共53页，2024年2月25日，星期天第9页,共53页，2024年2月25日，星期天ITP临床表现慢性型：育龄期女性多见男：女=1:4PLT：（30~80）×109/L1、起病隐匿，反复发作，病程半年以上2、皮肤黏膜出血：不明显，散在瘀斑、瘀点，口鼻腔出血轻，可自止。3、内脏出血：常见月经量增多，极少消化道、泌尿道出血4、感染常使病情加重，出现严重而广泛的出血，甚至致命性出血。第10页,共53页，2024年2月25日，星期天第11页,共53页，2024年2月25日，星期天第12页,共53页，2024年2月25日，星期天急性型

慢性型

年龄、性别

儿童多见

青年女性多见

诱因

感染

无起病

急骤

缓慢出血

严重、常有粘膜、内脏出血

皮肤瘀点、瘀斑，月经过多

血小板

<20×109/L

30~80×109/L

巨核细胞

增多或正常，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成

增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少。血小板生存时间1~6小时

1~3天

病程

4~6周，可自行缓解

反复发作

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ITP实验室检查1、血常规

PLT计数多次均减少急性型多＜20×109/L

慢性型常＜（30~80）×109/L2、骨髓象巨核细胞增多或正常伴成熟障碍急性型：巨核细胞增多不明显，幼稚巨为主慢性型：巨核细胞增多显著，颗粒巨为主正常：？3、其他束臂试验阳性

80%以上患者PAIg及PAC3阳性第14页,共53页，2024年2月25日，星期天

巨核细胞发育图第15页,共53页，2024年2月25日，星期天第16页,共53页，2024年2月25日，星期天

骨髓象第17页,共53页，2024年2月25日，星期天第18页,共53页，2024年2月25日，星期天

骨髓象第19页,共53页，2024年2月25日，星期天

诊断首先排除继发性血小板减少1、皮肤、粘膜自发性出血2、至少3次血小板计数减少3、骨髓中巨核细胞增多或正常伴成熟障碍4、脾不大或轻度肿大5、具有以下任何一项1）糖皮质激素有效2）脾切除治疗有效3）PAIg阳性4）PAC3阳性5）PLT生存时间缩短第20页,共53页，2024年2月25日，星期天第21页,共53页，2024年2月25日，星期天第22页,共53页，2024年2月25日，星期天第23页,共53页，2024年2月25日，星期天

鉴别诊断过敏性紫癜第24页,共53页，2024年2月25日，星期天

治疗目的控制出血症状减少血小板破坏提高血小板计数第25页,共53页，2024年2月25日，星期天[一般治疗]对急性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤和脑出血，可用一般止血药，酚磺乙胺，慢性出血导致贫血者予铁剂治疗。忌用阿司匹林等影响血小板功能药物。第26页,共53页，2024年2月25日，星期天[常规治疗]一、糖皮质激素

机理：①减少抗原抗体反应；②抑制单核-巨噬细胞吞噬；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。用法：地塞米松5-10mg,或泼尼松口服1mg/kg.d，待PLT达到正常后，逐步减量，每周减5mg，最后以5~10mg/d维持3~6个月。第27页,共53页，2024年2月25日，星期天

二、脾切除

适应症：①以上治疗3~6月无效；②泼尼松维持量>15mg者；③泼尼松有使用禁忌症禁忌证：①年龄<2岁，②妊娠期，③不能耐受手术。疗效：手术有效率70~90%，无效者对泼尼松的需要量也将减少。如有副脾，则影响疗效。第28页,共53页，2024年2月25日，星期天

免疫抑制剂治疗适应症

糖皮质激素或切脾疗效不佳者有使用糖皮质激素或切脾禁忌症与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量第29页,共53页，2024年2月25日，星期天免疫抑制剂治疗常用药物

长春新碱---最常用，除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放，1mg/周，静脉滴注，4-6周一疗程环磷酰胺50-100mg/d，3-6周一疗程，出现疗效后渐减量，维持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一疗程，随后20-50mg/d，维持8-12周第30页,共53页，2024年2月25日，星期天

其他治疗

达那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用环孢素主要用于难治性ITP治疗，250-500mg/d，口服，3-6周一疗程，维持量50-100mg/d，可持续半年以上血浆置换：3~5日内连续3次以上，每次置换3000ml血浆。以清除患者血浆中的PAIg。第31页,共53页，2024年2月25日，星期天[急症治疗]急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。（1）静脉输注丙种球蛋白：用于严重血小板减少者，或手术、分娩需快速提升血小板计数者。常用方法为200-400mg/(Kg.d)，静脉滴注，连续5日。（2）输注血小板：每次10~20U适用于血小板明显降低伴有严重出血者。脾切除手术前应输注浓缩血小板。第32页,共53页，2024年2月25日，星期天

急症处理方法

大剂量甲泼尼松龙，1.0g/d，静脉注射，3-5日一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用第33页,共53页，2024年2月25日，星期天疗效参考标准①显效：无出血，血小板数恢复正常，持续3个月以上，两年以上无复发者,基本治愈；②良效：无或基本无出血，血小板升至50×109/L以上或较原来水平升高30×109/L以上，持续2个月；③进步：出血改善，血小板有所上升，持续半月以上；④无效：出血及血小板计数均无改善。第34页,共53页，2024年2月25日，星期天

护理诊断1．组织完整性受损：出血2．有感染的危险与糖皮质激素治疗有关。3．潜在并发症：颅内出血。第35页,共53页，2024年2月25日，星期天

护理措施1、一般护理休息与活动血小板计数在30×109～40×109/L以上者，如出血不重，可适当活动，避免外伤；血小板在30×109～40×109/L以下者，即使不出血也应减少活动，出血严重者应卧床休息，保持心情平静。饮食

第36页,共53页，2024年2月25日，星期天

护理措施

2、预防和避免加重出血

避免造成身体损伤的一切因素预防脑出血

3、病情观察

注意观察出血部位和出血量、生命体征及神志变化、监测血小板、出血时间等、及早发现病情变化和及时处理。第37页,共53页，2024年2月25日，星期天4、用药护理

1、糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征，指导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫生，防治各种感染。同时定期监测血压、血糖、白细胞计数。

2、长春新碱可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。

3、环磷酰胺可致出血性膀胱炎。

4、大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。第38页,共53页，2024年2月25日，星期天输血及成分输血的护理输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时1ml/kg。血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完新鲜血浆于采集后6小时输完第39页,共53页，2024年2月25日，星期天第40页,共53页，2024年2月25日，星期天第41页,共53页，2024年2月25日，星期天过敏性紫癜第42页,共53页，2024年2月25日，星期天概述

过敏性紫癜是一种常见的毛细血管壁变态反应引起的出血性疾病，以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。本病多见与儿童及青少年，以冬春季节多见。

第43页,共53页，2024年2月25日，星期天一、病因和发病机制

第44页,共53页，2024年2月25日，星期天1.病因感染食物药物其他

机体产生变态反应

毛细血管炎毛细血管通透性增加

过敏源2.发病机制第45页,共53页，2024年2月25日，星期天

临床表现

部分患者发病前1~3周有全身不适、低热、乏力、及上呼吸道感染等前驱症状。可分为如下几种类型：单纯型（紫癜型）：最常见腹型（Henoch型）关节型（Schönlein型）肾型混合型第46页,共53页，2024年2月25日，星期天单纯型紫癜主要表现为皮肤紫癜。紫癜常成批反复出现，对称性分布，紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，略高出皮肤，可互相融合成片形成瘀斑。可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹，偶有痒感。第47页,共53页，2024年2月25日，星期天

淤斑融合成大泡，中心出血性坏死

第48页,共53页，2024年2月25日，星期天腹型◎除皮肤紫癜外，因消化道粘膜毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征。◎其中腹痛最常见（约50%），位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性绞痛，发作时可因腹肌紧张及明显