垂体前叶功能低减

关于垂体前叶功能低减一、定义垂体功能减退症是指由于多种病因累积作用使垂体激素分泌较少，可以是单个激素减少，也可能是多种激素同时缺少而引起一系列临床症状和体征。大多数表现为一种或几种激素能低下少数为垂体激素全部缺乏第2页,共29页，2024年2月25日，星期天血管病变1）产后大出血休克引起缺血性坏死：胎盘滞留、前置胎盘，分娩时大出血所致，垂体门脉血管痉挛，垂体前叶坏死萎缩。2）产褥期严重感染引起弥漫性血管内凝血或细菌栓子造成垂体缺血性梗死：，称西蒙氏病。3）糖尿病微血管病变4）垂体卒中病因和发病机理（1）第3页,共29页，2024年2月25日，星期天垂体及其附近肿瘤压迫浸润

最常见，约占本症50%。1）伴激素高分泌状态者：大的功能肿瘤，如PRL瘤、GH瘤、Nelson氏病。肿瘤直径一般>10mm。2）不伴激素高分泌状态者：最多见于无功能肿瘤、颅咽管瘤，转移瘤少见。病因和发病机理（2）第4页,共29页，2024年2月25日，星期天感染与炎症一般性感染

垂体脓肿颅底脑膜炎脑炎淋巴细胞性垂体

垂体的自身免疫性疾病产后型：认为属自身免疫病。妇女妊娠期垂体增生肥大，产后慢慢缩小。大量垂体抗原释放，促使产生自身免疫反应。淋巴细胞浸润垂体，引起垂体组织破坏。病因和发病机理（3）第5页,共29页，2024年2月25日，星期天手术、外伤、放射性损伤

垂体瘤切除放疗、颅底骨折等。病因和发病机理（4）第6页,共29页，2024年2月25日，星期天其他：

空鞍综合症全身性疾病：白血病、淋巴瘤、黄色瘤、结节病、血色病

先天性垂体功能减退：调节垂体发育的基因突变，如pit-1、prop-1等病因和发病机理（5）第7页,共29页，2024年2月25日，星期天

四、临床表现

与病因有关的临床表现

腺垂体功能减退的临床表现

第8页,共29页，2024年2月25日，星期天与病因有关的临床表现产后腺垂体坏死的病例有分娩时因难产而大出血、昏厥、休克病史，或在分娩时并发感染。垂体肿瘤引起者，可有头痛、视力障碍，有时可出现颅内压增高征群病变累及下丘脑时可出现下列症状：1.神经性厌食或多食，或二者交替出现。2.饮水增多，3.原因不明的发热或低温。4.性欲减退或亢进。5.括约肌功能障碍（便秘）。6.精神变态。7间脑性癫痫、抽搐。8.多汗或无汗。第9页,共29页，2024年2月25日，星期天根据破坏程度及病情急缓严重产后大出血和急性垂体卒中病人可迅速死于休克和垂体性昏迷。轻度垂体坏死者可存活。垂体瘤患者起病缓慢。垂体组织破坏>50%始有症状，

>75%症状明显，

>95%症状严重

毁坏较少者无明显症状，只在应激状态和做垂体储备功能检查时才显

示不足。腺垂体功能减退的临床表现第10页,共29页，2024年2月25日，星期天临床表现很不一致。归纳可分为以下5组：1FSH/LH、PRL分泌不足症群2TSH不足症群3ACTH不足症群4GH不足症群5垂体内或附近肿瘤压迫症第11页,共29页，2024年2月25日，星期天垂体促激素受累可以是单一的，

但多数是复合型。生长激素或泌乳素是最易受累的激素，其次为促性腺激素，促甲状腺激素，而后是促肾上腺皮质激素。但淋巴细胞性垂体炎功能低下者，出现的顺序多为相反。第12页,共29页，2024年2月25日，星期天

五、实验室检查

第13页,共29页，2024年2月25日，星期天垂体前叶功能不足的直接证据

1、垂体分泌激素减少FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL水平低下2、垂体兴奋试验LHRH、TRH、CRF兴奋实验相应垂体激素分泌减低。继发下丘脑的垂体功能低下垂体激素反应延迟。低血糖兴奋试验

ACTH、GH受低血糖刺激的反应低下。第14页,共29页，2024年2月25日，星期天2垂体前叶功能不足的间接证据

1垂体靶腺激素水平低下

肾上腺皮质激素：血皮质醇、尿游离皮质醇，甲状腺激素：T3、T4、FT3、FT4，性腺激素：雌二醇E2、睾酮T水平低。2垂体促激素ACTH兴奋实验，由中枢原因导致的，血皮质醇水平反应延迟

如肾上腺病变，无反应第15页,共29页，2024年2月25日，星期天3、代谢功能测定

1）由于ACTH和GH分泌减少糖原异生减少，常有空腹低血糖。2）单独ACTH分泌减少血钾正常或略升高，血钠偏低第16页,共29页，2024年2月25日，星期天4、影像学检查

垂体MRI、CT检查：Sheehan氏病常呈空跑泡蝶鞍，只有少量垂体组织可见。肿瘤所致者，一般为大瘤淋巴细胞性垂体炎者，垂体常扩大。第17页,共29页，2024年2月25日，星期天诊断与鉴别1诊断病史、症状、体症、化验、影象资料。2鉴别

1）神经性厌食—

临床表现类似，试验室检查不支持。2）多腺体自身免疫综合症—原发的多靶腺功能低下，如SchmidtSyndrome：第18页,共29页，2024年2月25日，星期天七、治疗

1治疗原发疾病

肿瘤切除抗感染

2靶腺激素替代治疗。第19页,共29页，2024年2月25日，星期天

激素补充/替代治疗和病因治疗，可使症状获得明显好转。1、糖皮质激素男性氢化考地松10-20mg/天女性醋酸考地松15-27.5mg/天上午25mg下午12.5mg

强地松清晨5mg下午2.5mg

终生服药，应激时加量2-3倍或者更多。第20页,共29页，2024年2月25日，星期天2、甲状腺激素：

甲状腺激素补充治疗应在糖皮质激素治疗后或同时合用可地松激素以防止诱发急性肾上腺皮质功能衰竭。左旋甲状腺素从1/4-1/2开始，以后每1-2周加量1/4-1/2片，可加至100-200微克/日。第21页,共29页，2024年2月25日，星期天3、性激素替代

男性促性腺激素适用于希望生育者雄激素（安雄/甲基睾丸素）女性人工月经周期在月经的第五天开始每晚服用结合雌激素（倍美力）0.625mgQD*20天，在16天加服安宫黄体酮片8mgQD*5天，以后同时停用或者己烯雌酚0.25mg-0.5mgQD*20天，在第16天注射黄体酮20mgQD*5天以上两种治疗方案任选一种即可。第22页,共29页，2024年2月25日，星期天4、一般治疗

病人应注意营养、规律生活。防止感染、劳类等应激。禁用或慎用麻醉剂、镇静剂、降糖药。第23页,共29页，2024年2月25日，星期天八、垂体危象

1）急剧的垂体缺血坏死2）在垂体前叶功能减退的基础上，病情发生急剧的致命性的加重，第24页,共29页，2024年2月25日，星期天垂体危象的各种诱因与表现

饥饿降糖药等诱发低血糖可缓慢发生—神志改变朦胧、嗜睡或烦躁不安逐渐昏迷也可快速发生—出汗颤抖心率快癫痫样大发作短时内昏迷

感染

高热厌食呕吐神志朦胧合并低血糖时易昏迷

镇静安眠药敏感

睡眠中可出现低血糖或原有低血糖加重逐渐昏迷

输液过多水中毒

呕吐淡漠嗜睡或谵妄癫痫大发作低血钠

冬季寒冷

皮肤干冷体温低心动过缓呼吸浅慢意识障碍昏迷第25页,共29页，2024年2月25日，星期天临床表现

垂体危象存在多种表现形式1.垂体性低血糖昏迷常见：进食过少或者不进食合并有感染的时候，易于发生自发性低血糖昏迷。由于皮质醇分泌不足引起肝糖原贮存不足或GH减低对胰岛素的敏感性增加，加之甲状腺素功能减退，使肠道对葡萄糖吸收减少，使空腹血糖较低。2.垂体性低血压休克昏迷少见：但预后不良，多见于应激时，多表现为顽固性的低血压状态，严重时出现低血容量休克或肾前性的少尿或无尿。第26页,共29页，2024年2月25日，星期天3.垂体性低钠血症昏迷常见：在非应激情况下，成人慢性低钠血症最为常见，原因是腺垂体功能减退，部分患者在应急情况下（胃肠功能紊乱、手术、感染等）常诱发失钠性的昏迷或周围循环衰竭。4.垂体卒中昏迷急起、头痛、眩晕、呕吐继而昏迷由于垂体瘤急性出血压迫下丘脑及其他生命中枢。5.低温性昏迷常发于冬季，起病缓慢，神志模糊，低体温，昏迷。第27页,共29页，2024年2月25日，星期天3、治疗

1）迅速纠正低血糖立即静脉注射50%的葡萄糖溶液40—60毫升，继以5%—