常见先天性心脏病的治疗

关于常见先天性心脏病的治疗先天性心脏病分类

左向右分流型（非紫绀型心脏病）：房间隔缺损室间隔缺损动脉导管末闭

右向左分流型（紫绀型心脏病）

法洛氏四联症

无分流型（没有血流分流）

主、肺动脉狭窄

第2页,共39页，2024年2月25日，星期天先天性心脏病诊断方法

心电图

X线检查超声心动图检查超声心动图能定时、定位、定量精确地了解心脏的改变。基本能对心脏的畸形做出诊断。第3页,共39页，2024年2月25日，星期天

房间隔缺损

类型原发孔缺损继发孔缺损第4页,共39页，2024年2月25日，星期天房间隔缺损病理生理第5页,共39页，2024年2月25日，星期天

房间隔缺损

临床表现继发孔型房间隔缺损：轻卵圆孔型下腔型上腔型混合型原发孔型房间隔缺损：重第6页,共39页，2024年2月25日，星期天

检查

X线心电图超声心动图心导管

房间隔缺损第7页,共39页，2024年2月25日，星期天治疗适应证有临床症状或有明显的右心室容量负荷过度禁忌证肺动脉高压有右向左分流肺循环阻力＞8Wood

有体循环血氧饱和度下降临床出现明显发绀

房间隔缺损第8页,共39页，2024年2月25日，星期天

室间隔缺损室间隔缺损单独存在，某些复杂心脏畸形最常见，约20％第9页,共39页，2024年2月25日，星期天类型

室上嵴上缺损:

室上嵴下缺损：最多见

隔瓣后缺损：

肌部缺损：

共同心室：

室间隔缺损第10页,共39页，2024年2月25日，星期天病理生理

室间隔缺损第11页,共39页，2024年2月25日，星期天检查

X线

心电图

超声心动图

心导管

室间隔缺损第12页,共39页，2024年2月25日，星期天治疗

缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁。无肺高压的室缺，可于1~4岁治疗。大室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。

室间隔缺损第13页,共39页，2024年2月25日，星期天定义胎儿期动脉导管开放出生后，发生功能性关闭，生后3个月解剖性关闭一年，在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。

动脉导管未闭第14页,共39页，2024年2月25日，星期天病理生理

动脉导管未闭第15页,共39页，2024年2月25日，星期天检查

X线

心电图

超声心动图

心导管

动脉导管未闭第16页,共39页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断高位室间隔缺损

主动脉窦瘤破裂冠状动脉瘘主动脉-肺动脉间隔缺损冠状动脉开口异位

动脉导管未闭第17页,共39页，2024年2月25日，星期天先天性心脏病介入治疗第18页,共39页，2024年2月25日，星期天房间隔缺损封堵术历史

1976年：King和Mills首次经导管用双伞形装置80年代Rashkind先后研制出单盘带钩闭合器1989年Lock等人将Rashkind闭合器进一步改良成为蚌状夹式闭合器1990年Sideris发明纽扣式补片关闭ASD法1991年又研制出CardioSEAL新一代闭合器目前临床应用广泛、疗效最满意的是美国AGA公司生产的Amplatzer房间隔闭合器第19页,共39页，2024年2月25日，星期天房间隔缺损封堵术Amplatzer封堵器房间隔缺损封堵术第20页,共39页，2024年2月25日，星期天适应症中央型最适合介入治疗

直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症，即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介入治疗房间隔缺损封堵术第21页,共39页，2024年2月25日，星期天卵圆孔未闭，尤其是曾经合并脑栓塞者，适合介入治疗外科手术后残余分流房间隔缺损，主要指左向右分流者球囊二尖瓣成形术及射频消融术后遗留明显心房水平左向右分流者年龄在2岁以上的房间隔缺损者，因为房间隔缺损自然闭合年龄为1岁半以内。

房间隔缺损封堵术第22页,共39页，2024年2月25日，星期天1988年Lock等首次用Rashkind双面伞Clamshell阶段发展至Cardioseal双面伞1994年Sideris报道应用纽扣式补片1998年Amplatzer报道其装置关闭肌部VSD目前国内外应用最为广泛和成功率最高的封堵器仍为Amplatzer封堵器。室间隔缺损封堵术第23页,共39页，2024年2月25日，星期天Amplatzer封堵器室间隔缺损封堵术第24页,共39页，2024年2月25日，星期天

适应症膜周部室间隔缺损：

年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流；肌部室间隔缺损，通常≥5mm

外科手术后残余分流其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行封堵室间隔缺损封堵术第25页,共39页，2024年2月25日，星期天动脉导管未闭封堵术动脉导管未闭封堵术

介入性治疗动脉导管未闭是最早应用于临床已成为治疗动脉导管未闭的首选治疗方法。介入方法治疗正在取代手术治疗方法第26页,共39页，2024年2月25日，星期天Amplatzer封堵器动脉导管未闭封堵术第27页,共39页，2024年2月25日，星期天适应症

单纯PDA或PDA伴其他轻微心血管畸形不需外科手术纠治者

年龄6个月以上，体重6Kg以上者；

PDA最窄处≥2mm。动脉导管未闭封堵术第28页,共39页，2024年2月25日，星期天法乐氏四联症定义肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右室肥厚占先天性心脏病的10％左右第29页,共39页，2024年2月25日，星期天法乐氏四联症胚胎学基础圆锥动脉干发育异常圆锥动脉干正常旋转运动不充分圆锥动脉干分隔不均匀圆锥间隔未能与室间隔会合一联症第30页,共39页，2024年2月25日，星期天法乐氏四联症病理生理血流动力学第31页,共39页，2024年2月25日，星期天①常见型心尖圆钝、上翘，心腰凹陷右心室增大右心房轻到中度增大左室缩小，左房无改变，主动脉增宽肺血减少，肺门缩小心脏中度以上增大右室增大显著肺门显著缩小肺野侧支循环形成似肺动脉狭窄；或似室间隔缺损③轻型②重型X线表现第32页,共39页，2024年2月25日，星期天Fallot四联征心尖上翘，心腰凹陷，右室、右房增大，主动脉增宽，肺血减少，肺门缩小第33页,共39页，2024年2月25日，星期天法洛四联症并发症脑血管意外脑脓肿感染性心内膜炎出血倾向法乐氏四联症第34页,共39页，2024年2月25日，星期天内科治疗.缺氧发作的治疗发作轻者使其取胸膝位即可缓解重者应立即吸氧，给予普萘洛尔每次0.1mg/kg静注，或去氧肾上腺素每次0.05mg/kg，必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～0.2mg/kg，纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注，以往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔(心得安)1～3mg/(kg/d)，去除引起缺氧发作的诱因如贫血，感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补，法乐氏四联症第35页,共39页，2024年2月25日，星期天法乐氏四联症根治手术指征左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2肺动脉发育：McGoon指数>1.2

或Nakata指数>150mm2/m2姑息手术第36页,共39页，2024年2月25日，星期天心脏中心心脏外科开展疾病种类技术特色和手术种类费用（万元）先天性心脏病各种先心病、低体重、小切口2心脏瓣膜手术瓣膜替换和成形术、感染性心内膜炎单4-5、双6-8冠心病手术体外循环、非体外循环冠脉搭桥室壁瘤切除6-8胸部大血管手术胸主动脉夹层、动脉瘤手术及介入、杂交手术治疗8-10心脏肿瘤粘液瘤、肉瘤3心包疾患缩窄性心包炎、心包肿瘤3心律失常微创治疗心房纤颤预激综合征待开展机械循环心室辅助装置待开展心脏移植同种异体原位心脏移植待开展第37页,共39页，2024年2月2